外来診療では.健康診断で.神経症状があるため.あるいは梗塞や出血がある場合に.日常の血液検査で赤血球の上昇を認めることがよくありますが.赤血球が高いのはどのような疾患で見られるのでしょうか？
赤血球は.真性赤血球症.二次性赤血球症.相対性赤血球症でよく見られる。 まず.PVとは.骨髄増殖性疾患のカテゴリーに属する.原因不明の造血幹細胞のクローン性障害について見てみましょう。 発症は漠然としている。
臨床的な症状
(1) 神経症状：頭痛.めまい.四肢の腫れ.しびれなどがよくみられる。
(2) 真性多血症：結膜充血.赤ら顔.唇が紫色になることが多い。
(3) 出血：歯肉出血.鼻出血.消化管出血が多い。
(4)脾臓の腫脹
(5) 高血圧症：ほとんどが軽度から中等度である。
(6) 血栓症：脳血栓症に多く.次いで心臓の冠動脈.下肢の深部静脈など。
(7) また.患者さんの中には.皮膚のかゆみなどの症状をお持ちの方もいらっしゃいます。
臨床検査
(1)赤血球≧6×1012/L.ヘモグロビン≧180g/L.ヘマトクリット≧50％であること。
(2) 骨髄検査で増殖が活発または著しく.赤色系統の増殖が主体であること。
(3)JAK2遺伝子が陽性である。
赤血球過形成の所見は.二次性赤血球増加症や相対的赤血球増加症と区別する必要があります。 二次性赤血球生成は.慢性的な低酸素症によりエリスロポエチンが上昇し.骨髄の過剰反応が刺激されることで起こる。 相対的赤血球生成は良性赤血球生成とも呼ばれ.血液量の減少によるもので.真の赤血球生成ではなく.きっかけを取り除けば元に戻ります。
真性赤血球増加症の治療法。
骨髄赤血球の異常増殖を抑制し.血液量を減らし.血液粘度を下げ.赤血球増加症による諸症状を解消し.血栓塞栓症や出血性合併症を減らし.QOLを改善し.生存期間を延長することである。
現在.臨床の現場では.以下のようなものがよく使われています。
(1)瀉血（1回200～400ml）。
(2)ヒドロキシウレアなどの骨髄抑制剤
(3) インターフェロン
(4) JAK2遺伝子を標的とした分子標的治療薬
(5)漢方薬。
この病気はほとんどがゆっくりと進行し.様々な治療を受けても生存期間の中央値は10-15年です。 死因の第一位は血栓塞栓症の合併症なので.低用量アスピリンによる長期予防が推奨されます。