1ヶ月前から.めまいやむくみ.時々頭痛や手の紫色を感じるようになった。 病院での定期的な血液検査で.赤血球とヘモグロビンが上昇し.血液の粘度も上昇していることがわかりました。 医師は.王さんが真性赤血球増加症であることを強く疑い.入院を勧めた。 多血性ベラ（PV）は.起源不明の造血幹細胞のクローン性障害であり.骨髄増殖性疾患である。 臨床的には.赤血球の数と量が著しく増加することが特徴で.しばしば骨髄球や血小板の増加を伴う。 現在の真赤の人口有病率は10万人あたり1.9〜2.6人であり.中高年に多く見られます。 赤芽球癆の兆候は何ですか？ 真性発赤は陰湿で進行が遅く.発見されないことが多い。 定期的な血液検査で発見されることもあり.一般的には顔.手のひら.唇の赤紫色.結膜の血管の拡張と鬱血.脾腫.高血圧を呈する。 患者さんによっては.血栓症（赤血球の過剰な増殖による血液粘度の上昇で血流が悪くなり.その結果.血管塞栓を起こす）や鼻血.歯茎の出血.皮膚粘膜の点状出血などの出血症状（血管拡張.内皮障害.血小板機能異常による）を直接示す場合や.めまい.頭痛.四肢などの血管神経系症状で示す場合があります。 しびれ.耳鳴り.目のかすみ.物忘れなど。 真性赤血球増加症はどのように診断するのですか？ 真性赤血球増加症の診断は.上記の典型的な症状や徴候だけでなく.臨床検査にも基づいて行われます。 定期的な血液検査では.赤血球数が増加し.ほとんどが（6-10）×1012/L.ヘモグロビンが165-240g/L.ヘマトクリットが48%-80%の範囲になります。 赤血球の形態は正常であり.時折.大きさが軽度に変化したナイーブな赤血球が見られることがあります。 白血球数.血小板数はほぼ上昇し.白血球数は（10.0〜30.0）×109/L.血小板数は（450〜1000）×109/Lが半数を占める。骨髄検査では赤血球.顆粒球.巨核球の増殖が活発または著しく.特に若い赤血球の増殖が見られる。 血液粘度が上昇し.ほとんどの患者さんでJAK2v617F遺伝子の変異が検出されます。 現在では.ヘマトクリット値52％以上.JAK2v617F変異.内因性赤血球コロニー形成.血漿エリスロポエチン（EPO）濃度の低下が.早期および発症時の真赤腫のより具体的な診断基準となっています。 また.特に心肺機能不全.腎臓.肝臓.小脳.婦人科腫瘍などによる外来性の二次性赤血球増加症を除外することも重要である。 真性赤血球増加症の治療法は？ 真性赤血球増加症の治療は.患者のヘモグロビンの量や高粘度症候群の有無によって変える必要があります。 生きているヘモグロビンが200g/L以上の高粘度症候群の場合.1-3日に1回.200-400mlの静脈採血を行うが.高齢者や心血管疾患のある患者には注意が必要である。 赤血球除去は.血球分離器を用いて行うこともでき.より早くヘモグロビンを低下させることができます。 ヒドロキシウレア.ハイパートリゴネリン.αインターフェロンなどの骨髄抑制剤も出血や赤血球の脱血後に投与することがあります。 リボ核酸還元酵素であるヒドロキシウレアは.1日量15～20mg/kgで真性赤血球増加症を良好に抑制する。ヒドロキシウレアの維持量は.ヘモグロビンおよびヘマトクリットが正常値になった後に投与する。投与量は個人差があり.維持療法は個人に合わせて行うことが必要である。 インターフェロンには細胞増殖抑制作用があり.1日300Uまたは隔日に皮下投与することができる。 インターフェロンの副作用に注意し.適宜.解熱鎮痛剤を投与することができる。 血液検査.骨髄検査の結果.真性赤血球症と診断され.点滴と適切な投薬により.赤血球.ヘモグロビンが大幅に低下し.めまい.むくみも消失しましたが.退院後も投薬の継続と定期的な診察が必要であることを医師から念を押されました。 真性赤血球増加症は良性の病気ですが.ごくまれに骨髄線維症や白血病を発症する患者さんがいますので.十分に注意し.定期的に状態を観察することが重要です。