先端巨大症は.成長ホルモン(GH)を分泌・放出する下垂体腺腫によって95%以上の症例が引き起こされる.まれな慢性進行性疾患です。 GHの過剰分泌により.四肢の肥大.軟部組織の肥大.重篤な関節・心血管系合併症などを引き起こし.生命予後を短くするため.先端巨大症は早期診断・早期治療が必要とされています。 下垂体は.頭蓋骨の底にある鞍形の鞍部(翼状鞍)にあり.後葉(下垂体)と前葉(腺下垂体)の2つの葉があります。 下垂体前葉は代表的な内分泌腺で.さまざまなホルモンを合成・分泌しています。 下垂体前葉から分泌されるホルモンの名称と作用 副腎皮質刺激ホルモン(ACTH):副腎ステロイドホルモンの分泌を制御する。 卵胞刺激ホルモン(FSH).黄体形成ホルモン(LH):生殖機能を司る。 チロトロピン(TSH):細胞の代謝を調節する;プロラクチン(PL):乳汁分泌を促進する。 成長ホルモン(GH):成長調節に関与する。 成長ホルモン(GH)の役割:肝臓からのインスリン成長因子-1(IGF-1)の分泌を促進する。 分泌されたGHの直接作用:血糖値:血糖値上昇.脂肪:脂肪分解促進.細胞:細胞分化促進。 分泌されたGHの間接的作用(肝臓);骨格筋.骨格筋の成長を刺激する;骨.骨の成長を刺激する。 下垂体成長ホルモン腺腫 下垂体前葉の成長ホルモン分泌内分泌細胞が過剰に増殖して成長ホルモン腺腫を形成したもので.良性で全身への転移はない。 腺腫の直径により.微小腺腫(直径10mm未満).巨大腺腫(直径10mm以上).巨大腺腫(直径30mm以上)に分類される 先端巨大症の症状 臨床症状として.手足.頭部.胸部.四肢の進行性肥大.手足の掌の肥大.太く球状の遠位指.額の膨隆.眼窩.頬骨およびあごの著しい突出.歯の隙間が広がる.歯の不正咬合が見られる。 唇が厚くなる.鼻が広く平らになる.耳が大きくなる(帽子.靴.靴下.手袋を大きいサイズに変えることが多い).肌が荒れる.たるむ.脂性.汗かき.色素沈着.肌の冗長性などです。 睡眠時無呼吸症候群.心臓病.高血圧症.糖尿病.大腸ポリープなどの重篤な合併症。 先端巨大症は診断が難しい病気ではありませんが.進行がゆっくりで.患者さんが気づきにくい病気です。 多くの患者さんは.発症から7〜8年経ってから来院されます。 この病気は.患者さんの寿命を縮め.QOL(クオリティ・オブ・ライフ)に深刻な影響を与えます。 そのため.早期の診断と治療が病気のリスクを減らす鍵となります。 根本的な治療は.GHの血中濃度を一刻も早く正常値に戻すことです。