先端巨大症と巨人症は.臨床的には成長ホルモン下垂体腺腫として知られる下垂体腫瘍からのhGHの異常分泌によって引き起こされます。 骨鱗が閉じる前に発症すると.hGHによって骨格が急速に成長し.身長が異常に高くなる.一般に巨大症と呼ばれる子供が現れます。 成人では.手足の異常な発達.関節の肥大.唇の肥厚など.一般に先端巨大症と呼ばれる特殊な症状が現れることが多い。 臨床の現場では.あまり症状を訴えることなく.診療の過程で他科のベテラン医師から偶然に診断されることが多い先端巨大症の患者さんに出会うことがあります。 ヒトでは.一般に成長ホルモンとも呼ばれるhGHの異常な増加は.主に3つの病的変化を引き起こす。1.骨格の成長を促進し.四肢の肥大として現れ.患者はしばしば3-5年の間にますます大きな靴のサイズを訴える。 2.唇の肥大や舌の肥大など.軟部組織の成長に寄与すること。 また.舌の肥大や咽頭組織の腫脹によりいびきがひどくなり.呼吸困難となる患者様もいらっしゃいます。 3.肝臓.胆嚢.脾臓の肥大や心臓の肥大など.内臓の成長を促すため.先端巨大症はある程度の心筋虚血や心伝導ブロックを併発することが多いです。 手術によって.腫瘍を完全に取り除くことができれば.これら3つの領域.特に後者の2つの領域の病的変化を止めることができ.患者さんのQOL(生活の質)を向上させることができるのです。 先端巨大症の患者さんの血中hGH濃度は.患者さんの余命に反比例する.すなわち血中hGH濃度が高いほど患者さんの余命が短くなることが示されています。 したがって.先端巨大症のような成長ホルモン腫瘍の患者さんには.1.診断されたら早期に外科的治療を行うこと.2.診断がついたらすぐに治療すること.をお勧めします。 2.周術期のいびきや心臓の状態に注意を払い.これらの体調の管理が悪いと命にかかわることもあるので.できれば地方の主な脳神経外科を受診するのがよい。 3.外科的治癒を達成し.残留および再発を避けるために.専門の治療チームまたは医師に依頼する。