先端巨大症は.主に下垂体腺腫による成長ホルモン（GH）の過剰分泌により.インスリン様成長因子1（IGF-1）が産生され.身体の過度の不均衡な成長（手足や心臓.肝臓.腎臓などの内臓の肥大など）が起こり.深刻な事態を招くことがある稀な疾患である。 また.過剰なGHやIGF-1は.心機能異常.呼吸抑制など様々な症状を引き起こします。 先端巨大症は.症状が徐々に悪化する慢性疾患であり.放置すると重篤な合併症を引き起こし.死に至ることもあります。 最近のエビデンスによると.先端巨大症の実際の有病率は.1990年代に欧米で実施された研究のデータに基づいて.一般に推定されているよりもはるかに高い可能性があることが示唆されています。 これらの研究によると.先端巨大症の発生率は成人100万人あたり40〜60人で.年間100万人あたり3〜4人の新規患者が発生しています。2-5 米国では.発生率は40/100万〜600/100万.年間3/100万〜4/100万の新規患者が発生しているとされています。 中国には正確な疫学調査データがありません。 2006年に発表されたベルギーの研究では.リエージュ県で下垂体腺腫の発生率が高いことが示されており.したがって.先端巨大症の発生率は100万人あたり100例を超えている可能性があります6。 2008年に発表されたドイツの研究では.先端巨大症の発症率はさらに高く.100万人あたり1000人以上に達し.7000人近くの連続した患者を対象にIGF-1のレベル上昇をスクリーニングした結果.男女の発症率に差はないことが示されました。 先端巨大症は閑散期に発症し.診断時の平均年齢は40歳です。 身体的変化の発現が遅いため.身体的変化を訴えて来院する患者さんは5人に1人以下であると報告されています。 先端巨大症は.進行が遅いにもかかわらず.多くの身体的・精神的障害を伴い.死亡率も高い疾患です。 先端巨大症の発症が緩やかであること.疾患に対する認知度が低いこと.大多数の患者さんが経済的な制約を受けていることなどから.先端巨大症患者さんの治療へのアクセスは低く.タイムリーにDeepL to careが受けられないのが現状です。 受診された先端巨大症の患者さんの中には.まだ期待するような合理的で体系的な治療を受けていない方もいらっしゃいます。 内分泌内科.脳神経外科.放射線腫瘍科.画像診断科の医師は.学際的な協力や連携に欠け.孤立して仕事をすることがよくあります。 その結果.中国における先端巨大症の管理を標準化し.各分野の医師が協力して.中国の先端巨大症患者を標準的.合理的.体系的に治療できるように適切に指導することが急務となっています。 先端巨大症の患者さんは.早死にするリスクが非常に高くなります。 健常者と比較して.年齢と性別で補正した死亡率は先端巨大症で有意に高く.GHとIGF-1の血清濃度と死亡リスクの高さには直接的な相関がある。 先端巨大症の患者さんの主な治療目標は.症状と併存疾患を改善し.死亡率を年齢と性別で調整した正常レベルまで低下させることです。 治療の重要な目標は.下垂体機能を維持しながら腫瘍組織を縮小し.および/または腫瘍の成長を安定化させ.GHおよびIGF-1の生化学的パラメータの効果的な制御を達成することである。 現在.先端巨大症の治療法には.手術.薬物療法.ガンマナイフ療法などがあります。 ガイドラインでは.先端巨大症の患者さんの治療法として手術が選択されており.手術は従来の第一選択治療法ですが.ほとんどの患者さんが手術で完全に治癒するわけではありません。 近年.経蝶形骨洞下垂体切除術（TSS）が開発され.生化学的目標値（正常GH.IGF-1）の達成率は40％～70％となり.さらに術後も30～60％の患者さんが薬物治療を必要とするようになりました。 技術の進歩と長時間作用型成長阻害剤アナログの誕生により.高度な手術機器と画像ナビゲーションシステムが治療成績に大きく貢献していますが.一部の患者さんは依然として最適な病勢コントロールに苦慮しています。 腫瘍が小さく.術前のGH値が低い場合.豊富な経験を持つ脳神経外科医が手術によって望ましい結果を得ることができます。 結論として.先端巨大症は陰湿で深刻な結果をもたらす。特に.顔が長くなったり.歯の幅が広くなったり.靴のサイズがどんどん大きくなったりして.長い間会っていなかった人の顔に変化が見られることがよくある。