先端巨大症は.下垂体から分泌される成長ホルモンが過剰になり.組織.骨.内臓の肥大や内分泌代謝障害を引き起こす病気です。 通常.20歳から30歳.30歳から50歳の間に発症し.性別や人種による差はなく.陰湿な経過をたどります。 まれに家族性に発症し.家族性多発性内分泌腺症として現れることがあります。 先端巨大症は.症状が徐々に進行するため.通常.発見までに数年かかること.初期には他の部位に二次腫瘍ができないこと.他に違和感がないことから.病気としてとらえない人が多いようです。 先端巨大症の多くは.思春期以降に下垂体前葉からの成長ホルモンの過剰分泌によって起こる病気です。 思春期以降.骨のサイコロが閉じ.成長ホルモンが長い骨を再び成長させることができないため.指(足指).あご.眼窩.鼻骨など軟骨のある部分は成長を続け.先端巨大症の典型的な症状が現れるようになるのです。 先端巨大症の多くは.ゆっくりと始まり.長い経過をたどります。 初期の症状は.手足の太さ.見た目の粗さ.頭痛や倦怠感.腰痛などが主で.靴や帽子.手袋が小さくなり.時々交換しなければならないと訴える患者さんも少なくないそうです。 症状が著しく進行した場合.典型的な外観があります。 頭部や顔面の軟部組織が肥大化した結果.頭皮や顔面が厚くなり.額にしわが多くなり.唇が厚くなり.耳や鼻が大きくなり.舌が大きく厚くなり.言葉がかすれやすく.声色が低くなります。 また.頭部の骨格にも変化があり.顔の成長.顎の拡大.眼窩上隆起.額骨.頬骨.頬骨弓の拡大・隆起.歯のまばらさ.醜い外見.二次性糖尿病.高血圧.内臓機能低下.腰痛.筋力低下などが見られる。 また.頭痛.視力低下.視野欠損などの局在症状が見られることもあります。 女性患者には過多月経または無月経が起こる可能性があります。 現在.中国における先端巨大症の治療は主に以下の通りです。 i. 薬物療法:手術で完治できない.あるいは一時的な効果しかない人には.放射線治療の効果が遅いため.薬物療法を行うことが多いようです。 重症の不全患者に対しては.薬物療法が唯一の方法である。 1.ブロモクリプチン:中枢のドパミン受容体を刺激し.成長ホルモンやラクトーゲンの分泌を抑制する作用を持つ。 吐き気.嘔吐.めまいなどの副作用を避けるため.少量から始めて徐々に増量する。 ブロモクリプチンにより.血漿成長ホルモン値が低下し.軟部組織.特に顔.手.足が後退し.頭痛.過度の発汗が減少し.耐糖能.高血圧.皮膚高脂血症が改善されます。 約半数の患者さんで視野が改善されます。 骨の変化は3~4年かかります。 ブロモクリプチンは.外科的治療や放射線療法と併用することができます。 2.補助治療:成長ホルモンが正常値またはそれに近い値に戻り.臨床状況が安定したら.必要に応じて顔面.特に鼻やまぶたの形成手術を検討します。 下顎を一部切除して歯の噛み合わせを回復し.顔貌を改善することも可能です。 外科的治療:腫瘍を外科的に切除することで.速やかに病気をコントロールし治癒させることができます。 現在のところ.上唇の裏側や鼻腔から.正中線から翼状片洞を経て下垂体窩に入り.下垂体腫瘍をマイクロスコープで摘出する手術が最善とされています。 視野障害は明らかに本来の手術の適応であり.手術は腫瘍による視交叉の圧迫を和らげるのに効果的である。 腫瘍が直径1.0cm未満と小さい場合は.手術が適切に行われれば.ほとんどが完全に切除でき.良好な治療成績が得られるが.腫瘍が大きい場合は.治癒率が非常に低くなる。 第三に.放射線治療:総治療量は4500radで.臨床症状を改善させることができるが.効果はゆっくりである。 先端巨大症は.下垂体成長ホルモン分泌腺腫によって引き起こされる罹患性の疾患で.主に四肢末端の肥大-特に顔.手.足.内臓の肥大-が現れます。 ある程度進行すると.高血圧.心肥大.糖尿病などの合併症を引き起こし.患者の生命を著しく脅かし.余命の短縮やQOL(生活の質)に影響を及ぼすため.その治療が重要となってきます。 専門家は.下垂体微小腺腫の治癒率が巨大腺腫の治癒率よりも有意に高いと指摘しています。 早期の受診・診断が治療の好機をつかみ.腫瘍の巨大化や多臓器不全の発生による治療成績の低下や治療機会の喪失を回避する最善の方法となります。 靴のサイズが知らないうちに大きくなっていた」「声が太くなったような気がする」「何年も前の写真を取り出したら外見が大きく変わっていた」という患者さんは.先端巨大症の発生に注意する必要があります。 専門家の予測によると.中国では現在.多くの先端巨大症の患者が診断されず.治療を受けていないとのことです。 これは.主に病気の意識の欠如.彼らは知らない後に症状の出現だけでなく.一部の人々は.顔 “醜い “は.失明.心臓病.脳血管疾患.糖尿病などの深刻な合併症の出現まで.病気ではないと思う医療を求めるために.早期診断と治療を欠場することが原因です。