概要
フェルティ症候群は、典型的な関節リウマチの臨床的特徴に加えて、脾腫と白血球数の減少を伴う重症型の関節リウマチである。 白血球数の減少の原因は、脾機能亢進症、好中球に対する特異的抗体の存在、骨髄抑制因子の存在に関連している。 これらの患者は通常、高力価のリウマトイド因子および抗核抗体、皮下結節および関節リウマチを有する。
病因
病因は不明である。
症状
脾腫および顆粒球減少が関節リウマチの症状に先行することがある。 関節症は関節リウマチより重篤なことが多く、骨浸潤や変形を伴うが、軽症例もある。 約1/3の症例では不活性滑膜炎がみられ、脾臓の大きさは触知できる程度から巨大なものまで様々である。1/3の症例では好中球減少と関節リウマチの典型的なFelty症候群の特徴がみられるが、脾腫はみられない。
この疾患の患者の約60％は二次感染を起こす。 感染部位は皮膚と呼吸器が最も多い。 原因菌はグラム陰性桿菌だけでなく、一般的なブドウ球菌や連鎖球菌がほとんどである。 感染症は顆粒球減少を伴うことがある。
Felty症候群は、エリテマトーデスや他の結合組織疾患でまれにみられる特徴的な肝病変である肝結節性再生増殖を伴うことがある。 組織学的肝病変は、Felty症候群患者の60％に認められ、肝機能異常を伴うことがある。
関節症状は典型的な関節リウマチと大きな違いはない。 典型的な症状は関節症状が出現してから数ヵ月から数年後に出現することが多く、そのため患者は40～50歳以上になる傾向がある。 皮膚露出部の色素沈着、皮膚粘膜-ふくらはぎの潰瘍、紫斑、乾燥症候群、心膜炎、胸膜炎、末梢神経障害、軽度の肝腫大、リンパ節腫大、体重減少も起こることがある。
検査
1.臨床検査
血液系のすべての細胞系に変化がみられる。 関節リウマチによくみられる血清鉄結合能の低下による軽度の貧血に加え、赤血球の寿命短縮も特徴的である。 血小板は軽度減少する。 顆粒球減少は極めて顕著で、重症例では0.1×109/Lまで低下する。
2.その他の補助検査
(1)骨髄像で顆粒球成熟障害を認める。
(2)免疫学的検査 リウマトイド因子、抗核抗体が陽性となることが多い。
診断
関節リウマチ、脾腫、顆粒球減少が3大徴候であり、他の免疫学的検査と組み合わせて確定診断できるが、臨床症状、病歴、身体所見を組み合わせてさらに診断を確定する。
治療法
1.ホルモン剤
通常、ホルモン剤が選択されるが、効果は一過性にすぎず、完全寛解はまれである。 最近、ホルモンショック療法が有効であることが報告されている。
2.脾臓摘出術
ホルモン療法が無効で、顆粒球数が1.0×109/L以下、高度の貧血（溶血性）または血小板減少症、再発性感染症を有する患者には脾臓摘出術が勧められる。術後80％の患者で血液学的改善がみられ、再発性感染症やふくらはぎ潰瘍も改善することが多い。
3.その他の治療
抗リウマチ薬、ペニシラミン、金製剤などが試みられる。 しかし、顆粒球が少ないため、免疫抑制剤の使用には注意が必要である。 最近、ホルモン剤とトレチノインの併用で軽快することが報告されている。
4.対症療法
多くの抗生物質が体内の既存の免疫反応を悪化させる可能性があるため、感染症の治療にはできるだけ抗原性の小さい抗生物質を慎重に選択する。
予後
通常の関節リウマチよりも重症化することが多く、骨浸潤や変形を伴う。 約60％の患者に二次感染（多くは皮膚と呼吸器）がみられ、肝機能にも異常がみられる。 ほとんどの患者は軽度から中等度の貧血を呈し、予後不良である。