概要
複雑性片頭痛はまれなタイプの片頭痛であり、前兆および随伴症状を伴う再発性の発作と、発作と発作の間の正常な期間を臨床的に特徴とする。 家族歴を伴うことが多く、思春期に発症することが多く、男性よりも女性に多い。 片頭痛発作中または発作後に軽度の四肢麻痺または眼筋麻痺が起こり、疼痛が緩和した後も麻痺がしばらく続くことがあり、多くの場合、片側の麻痺を伴う。
原因
遺伝的、食餌的、内分泌的、精神医学的要因がこの疾患の発症と一定の関係がある。 発症の誘因はしばしばあり、睡眠障害、過労、食事など複数の誘因があることが多い。 複数の感受性遺伝子間、あるいは感受性遺伝子と環境因子間の複雑な相互作用により、中枢神経系の興奮と抑制のバランスが失調し、三叉神経血管路が繰り返し活性化・感作され、頭痛発作やその他の随伴症状を引き起こすと考えられている。
症状
発作はしばしばズキズキする片側性で、しばしば吐き気や嘔吐を伴い、通常、小児期または青年期に始まり、成人期にはしばしば消失し、他のタイプの片頭痛に取って代わられる。 発作と同時または発作後に、同側または対側の四肢のさまざまな程度の麻痺および上下肢、特に上肢の脱力を特徴とし、頭痛が治まった後も一定期間持続することがある。
検査
頭蓋CT、磁気共鳴画像法（MRI）、磁気共鳴血管造影法（MRA）により、他の疾患による頭痛を除外することができます。脳波は頭痛発作の診断に役立ち、片麻痺の反対側の半球に徐波がみられます。
診断
片頭痛の診断は、国際頭痛学会（1988年）が作成した診断基準を参考にして行うことができる。
1.前兆のない片頭痛（一般型）
前兆のない片頭痛（一般的な片頭痛）は、以下の基準のうち2～4を満たし、少なくとも5回の発作がある。
(1) 1回の発作が4～72時間続く（未治療または未治療）。
(2)以下の特徴のうち少なくとも2つを有する：(1)片側性；(2)ズキズキする；(3)中等度から重度の痛み（日常生活に支障をきたす）；(4)階段を上ったり、その他同様の日常動作で悪化する。
(3)発作中、(1)吐き気または嘔吐、(2)羞明および羞声の少なくとも1つがある。
(4)病歴および身体所見から、器質性疾患または他の全身性代謝性疾患の所見がないか、関連する検査で除外されているか、または最初の片頭痛発作が器質性疾患と密接に関連していないことが示唆される。
2.前兆を伴う片頭痛（典型的なもの）
少なくとも2回の発作で、以下のうち少なくとも2つを伴う。
(1) 局所的な皮質および/または脳幹の機能障害により発現する、1つ以上の完全に可逆的な前兆症状、(2) 少なくとも1つの前兆症状が徐々に進行し、4分以上持続する、または2つ以上の前兆症状が連続して発現する、(3) 前兆症状の持続時間は60分未満であるが、1つ以上の前兆症状がある場合は、それに応じて持続時間が延長する、(4) 前兆症状の後に間隔をおいて頭痛が発現し、頭痛は他の疾患と関連しない。 前兆症状の後に60分未満の間隔で頭痛が起こる（前兆症状と同時に頭痛が起こることもある）。
(2)病歴および身体所見から、器質的疾患およびその他の全身代謝性疾患が認められないか、関連する検査で除外されている。または、何らかの器質的疾患があるが、片頭痛の初回発作はその疾患と密接に関連していない。
鑑別診断
1.群発頭痛
ヒスタミン頭痛としても知られるこの疾患は、女性よりも男性に多く、ほとんどの患者に家族歴はなく、臨床的には比較的まれである。 群発期間は通常3〜6週間で、寛解期間はより長い。
2.緊張型頭痛
ミオクロニー頭痛、神経症性頭痛などとも呼ばれ、最も一般的な一次性頭痛の一つで、頭痛患者の約70～80％を占める。 頭の締め付けられるような感じ、圧迫感、鈍痛が特徴的で、より典型的なものは、帯状感覚を伴うものである。 一過性の疾患であるため、緊張型頭痛の多くは日常生活におけるストレスと関連しているが、持続する場合は不安やうつ病の特徴的な症状のひとつとなることもある。
3.非片頭痛性血管性頭痛
動脈硬化症患者では、局所脳血流の低下による虚血性疼痛がみられることがあるが、通常、吐き気や嘔吐はなく、重症ではない。 高血圧患者では前頭部や後頭部にズキズキとした痛みを訴えることがあり、血圧の測定と管理が診断に役立つ。
治療
治療の目的は、頭痛発作をできるだけ早く終息させ、随伴症状を緩和すること、また副作用を軽減または回避し、再発を予防し、正常な生活機能を回復させることです。