乳幼児の心臓ペーシングは近年著しく増加しているが.ペーシング療法を受けている乳幼児は全体の1％未満である。 乳幼児と小児は，成人とは異なる特別な生理学的およびペーシング特性を有している。 幼児や小児のペーシングを決定する前に.その生理的特徴とペーシング特性を十分に理解し.適切なペースメーカー.電極リード.ペーシングモードおよびペーシング部位を選択することが重要である。
I. ペーシングに関連する乳幼児の生理的特徴
ペーシングに関連する乳幼児の特徴には.小型.細い静脈径（鎖骨下静脈.頭静脈など）.胸や腹壁の薄い皮下組織.そしてしばしば心臓障害などの構造異常と組み合わさっていることが挙げられます。 また.乳児は成長過程にあり.大きさが変化している。
2.乳幼児のペーシングの適応
2008年の米国心臓病学会（ACC）/米国心臓協会（AHA）/心臓リズム学会（HRS）によると.乳幼児のペーシングの適応は以下の通りです。
1.症状を伴う重度の第2度または第3度房室ブロック.心不全または心拍出量減少.
2.症状を伴う洞性徐脈.
3. 徐脈。 洞性徐脈の定義は.小児の実年齢における予想心拍数を考慮すべきである。
3.手術後に不可逆的な重度の第2度または第3度房室ブロック（手術後7日間改善しない）
4.広いQRS波の逃避リズム.複雑な心室異所性リズムまたは左心室機能不全の先天性の第3度房室ブロック
5.乳児における心室の第3度ブロックは.心室の速度は 心拍数55拍/分未満の乳児.または心拍数70拍/分未満の先天性心疾患.
6.心筋症に伴う伝導ブロック.
7.QT延長症候群に伴う伝導ブロック。
これらのうち.手術後や複雑なプレコンディショニング（大動脈転位症の修正など）で回復が困難な先天性第3度房室ブロックは.ペースメーカー設置の最も一般的かつ重要な適応となるものである。 先天性手術後7〜10日までに回復しない第3度房室ブロックは.しばしば突然死の危険性があるため.ペースメーカー装着が推奨される。 しかし.Hirschsprung束より上のブロックなど.手術に関連した第3度房室ブロックは回復することがあることに注意する必要があります。 <心内膜ペーシングと心外膜ペーシング
(1) ペーシング電極リード
ペーシング電極リードには.心外膜電極リードと心内膜電極リードの2種類がある。 前者は外科的開心術により心臓表面に設置され.後者は静脈穿刺ルートにより心内膜表面に設置される（比較表参照）。 リードの選択に影響を与える要因としては.乳児の体重.鎖骨下静脈の直径.心臓の欠陥の有無.塞栓症の危険性などが挙げられる。 まとめると.現在の小児ペーシングのトレンドは.心内膜電極リードを経静脈的に装着することである。 心内膜リードは体の大きな子供に推奨され.心外膜リードは主に小さな子供や静脈ルートが困難な子供に使用される。
（2）乳幼児の体重とペースメーカーのサイズ
世界的に乳幼児や小児に心内膜リードを設置しようとする傾向がある。 一般に心内膜リードは体重20kg以上の幼児に主に使用されるが.これは鎖骨下静脈が小さく.心内膜リードでは静脈閉塞ができないためである。 また.体重15kg未満の小児に心内膜リードを選択する施設もある。 もちろん.体重10kg未満の小児への心内膜リードの使用も報告されている。
合併症としては.循環器系の塞栓症.ペースメーカーリードの静脈塞栓症.肺動脈塞栓症.上大静脈症候群などがある。 心内膜電極リードで構造的に無傷の心臓を持つ乳幼児や小児では.症候性肺塞栓症の発生率は約0.6～3.5％である。 心内膜電極リードによる塞栓症のリスクは.心前部または心内膜の構造的欠陥が複合的に存在する乳幼児において有意に高い。 したがって.心前部または心内膜の構造的欠陥を併せ持つ乳幼児では.心内膜電極リードを装着するためのペーシング閾値は通常低くなるが.循環系における塞栓症のリスクは2倍に増加し.ワルファリンやアスピリンの投与はその発生率を減少させない。 塞栓症は右から左へのシャントだけでなく.左から右へのシャント（小さな心室中隔欠損症や心房中隔欠損症など）を持つ子供にも起こります。 このため.心内構造異常を併せ持つ小児には心外膜電極リードが推奨される。 重症心不全.複数回の開心術の既往.多臓器不全.その他のリスクの高い開心術を受けた子供では.心内膜構造欠損を併せ持つ場合でも.心内膜電極リードが推奨されます。
(3) 静脈閉塞と三尖弁逆流
静脈の細い幼児や小児では.静脈閉塞（一部または全部）は心内膜電極リードの主要な合併症であり.その発生率は約30％であると言われています。 成人でもある程度の割合で静脈閉塞が起こるが.これは主に静脈内に複数の電極リードが存在することに関連している。 動物実験では.ポリウレタンとシリコーン電極リードの絶縁体の相互作用による凝固促進.血栓形成作用が認められていますが.ヒトでは証明されていません。
乳幼児の心内膜リードの選択には.将来の静脈閉塞の可能性と.将来の成長のためにリードを確保する必要性を考慮する必要がある。 乳児の宿直静脈と上大静脈の直径.宿直静脈から上大静脈までの長さ.上大静脈から右心房までの距離は.乳児の身長と正の相関があり.静脈の直径は10歳まで年齢とともに太くなる。
幼児の成長とともに.電極のリード線を入れる静脈は長くなり.電極のリード線を保存するためのコイルが作られる。 通常.コイルは心房または下大静脈に留置することができます。 しかし.これは一長一短があります。 ある小児では.ペースメーカー装着後5年目に心室リードが下大静脈の心内膜に強く付着し.リードを保持ループに残しても.リードが静脈に付着しているため.保持したリードが期待通りに離脱せず.故障してしまったのである。
心室電極リードの静脈内留置は.三尖弁の逆流を引き起こしたり.既存の三尖弁逆流を増大させることがあるが.逆流は通常小さく.血行動態への影響はほとんどない。 しかし.心室電極リードが重度の三尖弁逆流を引き起こしたり.装着後に三尖弁の置換を必要とした例も報告されている。 心内膜型心室電極リードを装着した成長期の幼児や小児.あるいは右心系疾患のある成人では.三尖弁閉鎖不全をモニターするために慎重な経過観察が必要である。
(4)リードの故障と再挿入
幼児や小児におけるリードの故障の発生率は15～27％と高い。 12歳未満の幼児では.リード不全の独立した危険因子として.心房細動と心外膜リードの複合装着が挙げられる。 乳幼児は成人よりもリードの絶縁が壊れやすい。 発達中の乳児がリードを引っ張ること.肋骨と肋骨の間（心外膜リードの場合）.鎖骨下静脈と肋骨の間（心内膜リードの場合）の狭い空間など.多くの要因もリードの絶縁破壊に寄与している。
心外膜リードは.過去の心臓手術後の線維化や心膜の癒着によりペーシング閾値が上昇した結果.しばしば故障する。 心外膜リードにはユニポーラとバイポーラの2種類があり.ホルモンコートされた心外膜リードはペーシング閾値の漸増を防ぐことができる。 心内膜電極は現在ウィング型のパッシブリード（メドトロニック社のキャプチャエピなど）が主流であるが.スパイラル型のアクティブ固定電極リード（セント・ジュード社のマイオデックス電極リードなど）も年々使用が増えてきている。 メドトロニック社のセレクトセキュアリードでは.先天性心疾患を持つ幼児.小児.成人患者に対して.理想的なペーシング部位を積極的に選択することが可能です。 このシステムでは.4.1Fのホルモンコートリード（Medtronic SelectSecure 3830）を.再配向可能な8Fシースを通して希望のペーシング部位に送り込みます。 このリードは直径が小さいため.リードの絶縁体の破損の危険性が低く.押し出す際の抵抗も少ない。 8Fシースは乳幼児には大きすぎるため.現在では5Fシースが使用されています。
小さな乳幼児（特に新生児や体重4～5kg未満の未熟児）には.より小型のペースメーカーを選択する必要があります。 セント・ジュード社のMicrony II 2526Tは.現在市販されている最も小型の単室型ペースメーカーである。 33 X 33 mmのこの単室型ペースメーカーは.厚さもわずか6mm.体積は5.9 cm3.重量はわずか12.8gである。 一般的な単室型ペースメーカーの体積は8～11cm3.総重量は約17～23gである。 基本ペーシング周波数は40～160拍/分.出力電圧は最大4.5Vまで調整可能で.心室電極リードのペーシング閾値を自動的にテストする自動閾値捕捉機能を搭載。 この機能により.ペースメーカーの寿命が延びます。
一般的に成人の房室ブロックでは.心房と心室のペーシングに2本の電極リードを必要とするデュアルチャンバーDDDモードが選択されます。 乳児の静脈は直径が小さいため.2本の電極リードを送り込むことが難しく.静脈閉塞を起こす可能性がある。 したがって.心房を感知するが心房ペーシングを行わないリード1本のVDDペースメーカーは.第3度房室ブロックで洞結節機能が正常な乳児には良い選択であり.静脈閉塞の発生を効果的に減少させることが可能である。 心外膜電極リードを選択した場合.心房用の心外膜電極リードは剣状突起下ルートでは設置できないため.開胸または胸骨切開を行う必要があります。
乳幼児の最大心拍数も考慮すべき点である。 乳児の平均心拍数は100回/分以上であり.泣くときは180～200回/分まで増加することがある。 房室ブロックの乳児では.心房速度が速くなり.プログラム可能な最大トラッキング周波数を超えることがあります。 この上限トラッキング周波数は.心室後の心房非刺激と心房間インターバルによって制御される。 幼児の心拍数がプログラム可能な最大上限トラッキング周波数を超えると.症候性2：1房室ブロックが発生する可能性がある。 したがって.心室速度が速い小さな子供には.1室型のVVIまたはVVIR（周波数応答付き）ペースメーカーが選択肢となる。
心房波の振幅が小さすぎると心外膜電極リードのDDDペースメーカーはDDDペーシングができなくなり.右心室ペーシングが頻繁に行われ右心室と左心室の非同期収縮により心機能が低下する可能性がある。 病的洞結節症候群の小児では.心房ペーサーは右室先端ペーシングに比べ.心房細動の発生率が低く.塞栓症も少なく.房室ブロックの発生率も低い。
病的な洞結節症候群の患者では.心室ペーシングが少ないほど.心房細動や心不全の可能性は低くなる。 洞結節機能が低下した小児では.不必要な右室ペーシングは心房細動の発生を増やし.心機能を悪化させ.心筋の電気生理学的リモデリングを低下させ.再分極不安定で.さらに催不整脈作用を持つので.心房ペーシングが推奨されています。
高度の房室ブロックのある小児では.心室ペーシングは避けられない。 この場合.心室ペーシングの部位の選択も非常に重要で.心外膜ペーシングを選択するか心内膜ペーシングを選択するかである。 心内膜ペーシングはHirschsprung束ペーシングまたはHirschsprung束傍胸骨ペーシングのどちらかである。 しかし.この種のペーシングには.電極リードの挿入が困難.ペーシング閾値が高い.消費電力が大きいなどの問題点がある。 さらに.HirschsprungやHirschsprung傍胸骨ペーシングの長期安定性を保証することは困難である。 これに対し.右中隔ペーシングは医師が実施しやすく.この部位のペーシング閾値はHirschsprung部位のペーシング電圧に比べ低いため.より良い選択肢であると言えます。 心外膜ペーシングを必要とする幼児や小児にとって.左心室尖端部は理想的なペーシング位置である。 また.左心室側壁もペーシング可能な部位である。
右室ペーシング過多による左室機能不全の乳児では.ペーシングパターンを両室ペーシングやヒルシュスプルングバンドルペーシングに変更し.左室リモデリングを改善することができる。 病的洞結節症候群の小児は.心房粗動や心房内折りたたみ頻拍を起こしやすい。 心房頻拍と洞性徐脈の両方を治療するために.心房抗頻拍ペーシングパターンを持つペースメーカーが選択される。
V. ペースメーカーカプセルの位置
一般にペースメーカーカプセルは.心内膜電極リードを静脈系で留置する際に鎖骨下領域に留置される。 乳幼児ではこの部分の皮下組織が弱いため.鎖骨下から腹直筋の裏側にシースを介して電極を腹部へ導入することが多い。 審美的な理由から鎖骨下領域にペースメーカーを設置できない小児では.腋窩領域にペースメーカーのカプセルを設置することも可能である。 消化器疾患（壊死性腸炎など）を合併した新生児や腹部手術が予想される場合.または後腹膜透析が予想される場合は.ペースメーカーを胸壁または腋窩の下に設置することが必要である。
VI.ペーシングシステムの感染
乳幼児のペーシングシステムの感染率が高いのは.乳幼児や子供でペースメーカーや電極のリード交換を何度も行う必要があるためで.幼児ペーシングの主要な合併症である。 成人の場合.ペースメーカーバッグの感染率は約1～2％であり.しばしばシステム全体の除去が必要となる。 一方.乳幼児の感染率は約7.8％（表在性感染4.9％.カプセル型バッグ感染2.3％.血液培養陽性0.5％）となっています。 感染症の主な原因は.トリソミー21とペースメーカー交換である。
ペーシングシステム感染症の管理は.2010年の関連する米国心臓協会のガイドラインに記載されています。 感染症は.敗血症.菌血症.ペースメーカー露出.冗長性.感染性心内膜炎などの状態を引き起こす可能性がある。 感染が起こったら.電極リードを含むペーシングシステム全体を除去する必要がある。 心外膜リードを除去する必要がある場合.完全または部分的な開胸または胸骨切開が必要である。 したがって.リード線および／またはペースメーカーの除去を決定する際には.リスクとベネフィットを比較検討することが重要である。
幼児や小児では.ペースメーカー装着後.同じ時間.成人よりも電極リードが強く刺さります。 使用できる除去技術には.レーザーシース.機械的シース.電気外科的シース（高周波エネルギーによる）がある。 ホルモン用レーザーシースの使用は.経験豊富なセンターでは90％以上の成功率を得ることができる。 主な合併症は心膜タンポナーデと鎖骨下静脈の閉塞です。 レーザーによるシース除去が不可能な施設では.機械的シースなどの方法を組み合わせて使用することもでき.成功率は約80%である。 電極リードが複数箇所にひどく癒着しているような複雑な症例では.開胸して体外循環を行い.放置された電極リードや感染した電極リードを除去することが必要です。
結論として.乳幼児や小児のペーシングには特有のものがあります。
(1)小さな体.細い静脈.発達中の体.構造的な心臓の欠陥や心不全を併発している可能性がある。
(2)体力のない幼児や小児は心外膜ペーシングにしか適さないが.これは大きな外科的外傷.複雑な手術.長い手術時間.高いペーシング閾値.ペーシング機能障害を伴う。心内膜ペーシングは現在幼児や小児のペーシングのトレンドだが.心内膜ペーシングにはその後.心臓構造上の欠陥を修正する必要があり.静脈閉鎖や血栓.ペーシングシステム感染などには注意が必要である。 (2)乳幼児や小児では心内膜ペーシングがトレンドであるが.心内膜ペーシングは構造的な心臓の欠陥の矯正を行った後に行う必要がある。
(3)ペーシング治療を受ける乳幼児の生涯に何度もペースメーカーを交換する必要があること.ペーシングシステム感染のリスクが高まること.電極リードの抜去のリスクなどを考慮する必要があることです。 同時に.ペースメーカーが正常に機能するよう.それぞれの幼児や小児を注意深く.かつ恒久的にフォローアップする必要がある。