カルチノイド腫瘍は非常に稀な神経内分泌腫瘍で.体の様々な部位に発生しますが.大部分は消化管に発生し.より一般的には虫垂に発生すると言われています。 気管支肺領域では非常に稀で.悪性度は低く.それぞれ原発性肺腫瘍の1〜7％.原発性肺悪性腫瘍の1〜2％を占めるとされています。気管支肺粘膜や粘膜下腺の神経内分泌細胞に由来するクルキツキー細胞は.臨床症状や画像所見が多彩で.肺の他の占拠病変との鑑別が困難な低悪性度腫瘍である。 本研究の目的は.本疾患の診断と鑑別診断を改善することである。 1.データおよび方法 （1）臨床データ 2009年から2011年にかけて当院で.手術および病理検査で完全な臨床データが確認された.18歳から52歳.平均年齢39.5歳の肺カルチノイド腫瘍7症例が収集されました。 このうち2例は経皮的肺吸引生検を.5例は気管支鏡検査を.7例はすべて開心術を施行した。 臨床症状：咳嗽3例（うち血痰1例）.胸部不快感2例（うち胸痛1例）.身体検査では明確な病歴や陽性反応がない症例が2例あった。 (2) 検査方法 術前.全例にMSCTスキャンとエンハンスメントスキャンを実施した。 主なスキャンパラメータは.層厚3.0mm.再構成厚3.0mm.ピッチ1.0。強調スキャンは.高圧シリンジを用いて肘静脈群から90mLのヨードフォレシス（300mgl/mL）を流速3.5mL/秒で注入して実施された。 画像の後処理は.主にマルチプレーナーリフォーム（MPR）とカーブドプレーナーリフォーム（CPR）の技術によって行われた。 (3) 画像解析 主治医以上の放射線科医2名が共同で病変のCT所見を解析し.コンセンサスを得た。 直接徴候としては.腫瘤の位置.形態.大きさ.増強後の病変の増強特性.間接徴候としては.閉塞性変化.リンパ節転移.肺内転移.その他の転移部位などである。 このグループの全例に.胸部の平板および強化CTスキャンを実施した。 中心部の腫瘤は平均直径約2.5cmと小さく.周辺部の病変は円形.小葉状.不整形で.最も大きいものは直径約5.6cmでした。境界が一部不明瞭な固形肺病変の1例を除き.残りの病変は滑らかで明確な境界を有していました。 強調後のCT値平均は約31Huであり，4例が有意に強調（CT値増加量40Hu以上），2例が中等度に強調（CT値増加量20Hu以上，40Hu未満），1例が軽度強調で，CT値平均増加量は42Huとなった． (2) 病理結果 本グループの全例は術後に病理検査に回され.免疫組織化学染色による確定診断が行われた。定型カルチノイド腫瘍5例.非定型カルチノイド腫瘍2例が診断された。CTでリンパ節腫大が5例示されたが.病理では3例が転移.残り2例が炎症性腫大としか認められなかった。 (1) 臨床的特徴 原発性気管支肺カルチノイド腫瘍は.肺の内分泌系神経内分泌腫瘍であり.肺ではまれな低悪性度腫瘍である。 近年.病理学的な超微細構造検査や免疫組織化学的な所見から.カルチノイド腫瘍には①Kulchitsky cell type I（KCC-Ⅰ）と②typical carcinoid tumour（TC）の2種類があることが判明しています。 病変は気管支内に成長し.内腔に突出したポリープ状の塊を形成し.境界が明瞭で直径は2.5cm以下です。 病理学的には.腫瘍細胞は数が少なく.大きさ.形態.配列が均一で.一般に核分裂や壊死は見られない。 ACはより侵攻性が高く.リンパ節転移を伴うことが多い。 本研究では.ACはリンパ節転移を有する可能性が高く.予後不良と一致することを明らかにした。 病理所見は.核異方性の増大.分裂・壊死領域.小さな神経内分泌顆粒を伴う腫瘍細胞の密集.不規則な配列.巣状の分布が特徴です。 本疾患は男女に均等に発生すると考えられており.肺カルチノイド腫瘍は主に40-50歳の成人に発生し.中央値は47歳と肺癌より早く.小児や青年には稀であるという報告もある。 気管支肺カルチノイド腫瘍は臨床的に特異性がなく.主に病変の位置と種類に依存します。 TCは主に中枢型で.早期に咳.痰.血痰などの一般的な呼吸器症状を呈することがありますが.ACは末梢型で.早期に症状を呈さないこともあります。 (2)CT所見 カルチノイド腫瘍は主にCT上.滑らかでシャープな丸い結節状の病変として現れ.小葉化する場合もあり.病変は完全に気管支内腔に位置することもある。 腫瘍は主に気管支上皮の基底部や気管支壁の深層から発生するため.表面を覆う粘膜はほとんど無傷であり.そのためCT表示では肺がん腫瘍の周囲にしばしば見られる小さなバリや浸潤は見られません。 このグループの6例では結節縁は滑らかで整然としており.1例のみ縁が荒れており.基本的に文献に報告されている主なCT症状と一致していた。 腫瘍の大きさについては.今回測定した腫瘍の平均直径は1.8cm〜5.6cmで.中心型の平均直径は2.5cm.周辺型の最大直径は約5.6cmで.文献で報告されている腫瘍の直径3.6cm（中心型）〜4.3cm（周辺型）に近いものであった。 気管支肺カルチノイド腫瘍は.より均質な密度で.壊死や嚢胞性変化はまれである。 しかし，文献上では気管支肺カルチノイド腫瘍の石灰化率は約30％と高く，またTCの石灰化率はACよりも高いと報告されているが，本研究では1例のみ，約14.3％と文献上の報告より低い石灰化率であった． また.このグループのCT強調スキャンの結果.6病巣が強調後に有意に強調され.CT値が40Hu以上増加したことから.カルチノイド腫瘍の豊富な血液供給と気管支動脈からの血液供給が関係しており.気管支肺カルチノイド腫瘍のCT強調スキャンが一定の特徴を持つことが示唆されました。 (3) 鑑別診断 典型的なカルチノイド腫瘍 TCは中枢型が多く，臨床症状やCT所見も中枢型肺癌と非常に似ているため，鑑別診断はかなり難しい。TCは進行が遅く，境界が滑らかで明確で，密度も均一，増強も均一，リンパ節腫脹もほとんどなく，発症は喫煙とは関係がないことが多い。 気管支内腔に滑らかで限局した病変を生じ.これが内腔外の不規則で大きな病変とともにいわゆる「氷山兆候」を形成し.中枢性カルチノイド腫瘍と中枢性肺癌の鑑別に使用できるとされている。一方.中枢性肺癌腫瘤は進行が早く.縁が粗く.葉状兆候と偏在空洞.しばしば肝・縦隔リンパ節腫脹を伴い.その発症はほとんどが喫煙と関係しているとされている。 病変はしばしば気管支に浸潤性増殖を示し.気管支壁の不規則な肥厚.内腔の狭窄あるいは閉塞を引き起こし.遠位には閉塞性肺炎を形成する。 非定型カルチノイド腫瘍（AC）は.末梢性肺癌.結核球.転移巣との鑑別が必要である。 結核スフェロイドの患者さんは.特徴的な臨床症状を示し.30歳以下に多く.CT所見は主に肺の上葉に位置し.密度が不均一で.石灰化または半透明な部分があり.その周りに「衛星病巣」が散見されます。 “転移 “は通常.原発巣に認められ.多発性で.下肺や中肺に多く.綿状に境界がはっきりし.密度は均一で.大きさは様々である。 また.球形肺炎.炎症性偽腫瘍.悪性腫瘍などの疾患との鑑別が必要です。 原発性気管支肺カルチノイド腫瘍は，未だ特徴的な臨床症状やCT所見がなく，他の肺内占拠性病変との類似点も多く，外科的病理診断や免疫組織化学との組み合わせで，診断やCTの鑑別を向上させる必要がある．