硬化性胆管炎は、肝内胆管および肝外胆管の進行性の線維性狭窄を特徴とする疾患であり、その原因は不明であるが、現在のところ感染や遺伝・免疫に関連すると考えられている。
硬化性胆管炎の臨床症状は非特異的で、無症状の期間が数年まで続き、その後、原因不明の黄疸が現れ、この黄疸は断続的に悪化し、右上腹部の漠然とした痛みを伴う。 倦怠感、体重減少、食欲低下、吐き気や嘔吐を伴う患者もいる。 病気が進行すると黄疸は徐々に悪化し、最終的には肝不全を起こします。
この病気に対する理想的な治療法はなく、治療法には薬物療法と手術療法があります。 薬物療法ではウルソデオキシコール酸などが、手術療法では胆汁ドレナージ、胆管吻合術、肝移植などが一般的に行われます。 具体的な治療法については、専門医にご相談ください。