ケネディ病への理解

ケネディ病は.X連鎖性劣性球脊髄性筋萎縮症またはX連鎖性劣性球脊髄性神経症とも呼ばれる。 Linked recessive bulbospinal neoronopathy)とも呼ばれます。 日本では.1897年に川原浩が.同じく進行性球麻痺を患った2人の日本人兄妹を通じて.この病気を初めて報告したとされています。 しかし.1964年.メイヨークリニックで3カ月間だけ神経内科の研修医を終えたばかりのウィリアム・R・ケネディによって初めて発見されたと.今でも国際的に認められています。 患者はミネソタ州のフランス人とインド系アメリカ人の子孫である57歳の男性で.1979年にベルギーの神経学者Paul Delwaideが発見者の名前でこの病気を初めて説明した。 1986年にFishbeckらがX染色体長腕近位端のDXYS1の遺伝子異常を報告し.1991年にLa Spadaがアンドロゲン受容体遺伝子CAGのエクソン1の重複増幅による動的変異病であることを確認した。1998年.米国神経学会(AAN)は.ケネディの研究を同学会の50年の歴史の中で最も影響力のある15の研究の1つとして挙げています。