I型心房中隔欠損症は.卵円孔原発性心房中隔欠損症とも呼ばれ.胎生期の心房中隔の発生過程で遺伝的要因と環境要因が重なり.心内膜クッションが第1心房中隔に完全に接合できず.心房中隔と心内膜クッションの接合部に欠損が生じ.左右シャントを形成し.その発生率は約15％と言われています。心房レベルでの左から右へのシャントのため.右心室血流が増加し.肺循環血流が増加し.呼吸器感染症を再発しやすく.体循環不足により成長遅延をきたすとされています。I型心房中隔欠損症は.発生部位が少ないため.カテーテルによる閉塞治療ができない。欠損が大きい場合は心不全や肺高血圧症が起こりやすく.小児期での修復が推奨される。I型心房中隔欠損症は一般に外科的治療が必要である。