多発性骨髄腫の臨床症状はどのようなものですか?どのように診断するのですか?

  多発性骨髄腫は.血液系の代表的な悪性腫瘍の一つである。近年.多発性骨髄腫の診断.治療.効果判定において.有効性を向上させた新薬の登場により.急速な進歩が見られるようになりました。
  I. 定義
  多発性骨髄腫は.骨髄中のクローン性形質細胞が異常増殖し.モノクローナル免疫グロブリンまたはその断片(M蛋白)を分泌して.関連臓器・組織障害を引き起こす形質細胞の悪性増殖性疾患である(ROTI: Rocalization and Disorder)。一般的な臨床症状は.骨痛.貧血.腎不全.感染症です。
  II. 臨床症状
  多発性骨髄腫の最も一般的な症状は.貧血.腎不全.感染症または骨破壊に伴う症状である。一般的には.以下のようなものがあります。
  1. 骨格症状:骨痛.局所腫瘤.病的骨折があり.半身不随を併発することもある。
  2.免疫力の低下:細菌性肺炎や尿路感染症の再発.敗血症.帯状疱疹を伴うウイルス感染症がよくみられる。
  3.貧血:正球性正色素性貧血.白血球減少.血小板減少を併発するものも少なくない。
  4.高カルシウム血症:嘔吐.脱力感.錯乱.多尿や便秘など。
  5.腎障害:軽鎖尿細管性腎症が最も多い。
  6.高粘度症候群:めまい.めまい.目のかすみ.耳鳴り.および突然の意識障害.指のしびれ.冠動脈の血液供給不足.慢性心不全などが起こることがある。また.一部の患者のM成分は寒冷グロブリンであり.微小循環障害やレイノー現象が起こる。
  7.その他 アミロイド病変を有する者は.舌肥大.耳下腺肥大.心肥大.下痢・便秘.肝・脾臓肥大.末梢神経障害などを示し.進行すると出血傾向を示すこともある。
  診断基準
  1. 主な診断基準
  (1) 組織生検で形質細胞腫の存在を証明.または骨髄塗抹検査で形質細胞30%以上.しばしば形態学的変化をともなう。
  (2) モノクローナル免疫グロブリン(M蛋白)。IgG>35g/L, IgA>20g/L, IgM>15g/L, IgD>2g/L, IgE>2g/L, 尿中モノクローナルKまたはλ軽鎖>1g/24時間.アミロイドーシスを除外する。
  2. 二次基準
  (1)骨髄検査:形質細胞10%~30%。
  (2) モノクローナル免疫グロブリンまたはその断片を認めるが.上記基準以下であること。
  (3) X線検査で.溶骨性損傷及び/又は広範な骨粗鬆症が認められるもの。
  (4)正常免疫グロブリン:IgMの減少。