“以下は.患者さんやご家族からよくいただくご質問をまとめたもので.あくまで個人的な見解です。
I. 多発性骨髄腫の診断について 多発性骨髄腫の診断については.専門家のコンセンサスしかなく.国内のガイドラインや国際的なガイドラインも含めて標準化されておらず.改善が必要なところが多い。臨床例の診断については.非常に困難なものもある。ただし.注意しなければならないのは
1. 多発性骨髄腫に伴う臨床症状:骨痛や病的骨折.赤血球がコイル状貨幣状に配列した貧血.腎機能低下.感染症の再発.高カルシウム血症.血液凝固機構異常など。また.血清遊離軽鎖も重要で.特に無症状骨髄腫の患者さんでは.遊離軽鎖比が100以上の場合.短期間で進行する可能性も非常に高いです。北京朝陽病院血液内科 楊光中
2.単クローン性形質細胞:CD38とCD138を発現し.軽鎖カッパまたはラムダ(どちらか一方のみ)を発現しながら.CD56.CD20.CD28.CD117を同時に発現することができる。
3, 骨髄中の血漿細胞は.反応性血漿細胞(成熟したポリクローナル血漿細胞)ではなく.原始血漿細胞またはナイーブ血漿細胞である必要があります。
4.M蛋白:乏血症患者や非分泌症患者でない限り.モノクローナル蛋白があること.一方.バックグラウンド蛋白の大部分は正常以下であること。例えば.IgG 型 MM の場合.IgG は異常に高く.IgA と IgM は一般に正常値より低くなります。軽鎖型の場合.IgG IgA IgM は一般に正常値より低くなります。血清遊離軽鎖は非分泌型と乏分泌型患者の診断に非常に重要である。
5.その他の参考指標:赤血球沈降速度上昇.血中カルシウム上昇.凝固機構異常.血中・尿中β2ミクログロブリン上昇.多発性骨格破壊。
6. 他の疾患との鑑別に注意する。結局.骨髄腫は固形癌ほど一般的な病気ではない。
II. 多発性骨髄腫の鑑別診断
多発性骨髄腫は一般的な病気ではないので.しばしば誤診例として遭遇することがあります。以下の条件がある場合は.骨髄腫を除外するために血液内科を受診することが推奨されます。
1. 呼吸器疾患と誤診された感染症
感染症を繰り返す中高年の患者さんでは.抗感染症治療のみにとどまらず.抗感染症治療とともに原疾患がないかを積極的に探す必要があります。骨痛.貧血.出血などを併発している場合は.本疾患の可能性を検討する必要があります。
2.骨髄腫骨疾患-整形外科領域
骨痛と溶骨性骨破壊が本疾患の顕著な臨床症状です。骨痛の部位は腰が最も多く.次いで胸骨.肋骨.下肢の骨となります。中高年で重度の骨粗鬆症や骨折のある患者さんでは.本疾患を診断に考慮する必要があります。血液中の免疫グロブリンや血清タンパクの電気泳動などのチェックに注意を払い.早期かつ明確な診断ができるようにします。
3.骨髄腫腎症-腎臓内科.漢方薬
腎臓病は.本疾患でよく見られる重要な病変となります。長期間の蛋白尿や血尿ではっきり診断できない中高年の患者さんには.腎生検.骨髄吸引.骨髄・血中免疫グロブリン・血清蛋白電気泳動などの骨髄腫関連検査を速やかに行う必要があります。
また.以下のような疾患は骨髄腫と混同されやすい。
1.反応性形質細胞症:結核.腸チフス.自己免疫疾患などで見られる。一般に.骨髄の形質細胞は10%を超えず.すべて成熟した形質細胞である。免疫グロブリンは正常なポリクローナル型であるが.上昇レベルは限られている(例:IgG <;30 g/L)。臨床症状は原疾患に依存し.MM に関連した臨床症状はありません。
2. 重大度不明の単クローン性免疫グロブリン血症(MGUS):血清 M タンパク IgG <; 30g/L, IgA <; 20g/L, 骨髄中の形質細胞 10%未満;溶骨性病変.貧血.高カルシウム血症と腎不全はない。M タンパクは長年変化せず.正常免疫グロブリンは低下しない場合があります。患者の約5%が最終的に多発性骨髄腫を発症する。
3. M蛋白を産生するその他の疾患:慢性感染症.慢性肝疾患.自己免疫疾患.血液悪性疾患(リンパ腫など).血液非悪性疾患.神経疾患.皮膚疾患.臓器移植などでは.抗原に対する患者生体の免疫反応の異常により.おそらくは少量のM蛋白を産生することがあります。このモノクローナル免疫グロブリンの増加は限定的で.通常はIgG <;30g/L, IgA <;20g/L, IgM <;10g/L . それ自体はいかなる臨床症状も引き起こさず.その臨床症状は原疾患に完全に依存する。骨髄吸引で骨髄腫細胞を認めず.X線検査で溶骨性病変を認めない。
4.腎症の他の原因:腎臓の障害は MM の重要な臨床症状の一つです。MM 患者さんは.”慢性糸球体腎炎 “や “ネフローゼ症候群 “と容易に混同されます。腎臓疾患と MM を区別することは難しくありませんが.重要なのは MM の可能性を考えることです。腎障害や骨格痛.腎不全と並行しない貧血(腎性貧血は腎不全の程度と並行する)を有する高齢者では.関連するMM検査を実施することが推奨されます。
5.原発性全身性アミロイドーシス:MMと同じ悪性形質細胞のカテゴリーに属し.MMは二次性または併発性の全身性アミロイドーシスとなり.両者は臨床症状が類似していますが.治療と予後は異なっています。臨床症状は.組織や臓器にアミロイド(すなわち免疫グロブリンの軽鎖)が沈着することによって起こります。臨床検査では.血清および/または尿中のモノクローナル免疫グロブリン軽鎖.尿中ネイティブウェークリー蛋白陽性.低アルブミン血症.腎不全(血中尿素窒素およびクレアチニン上昇)が認められることがあります(ただし.常に認められるわけではありません)。骨髄腫細胞の骨髄への浸潤がなく.骨に溶骨性病変がなく.高カルシウム血症.高粘性症候群がないこと。
6. 原発性マクログロブリン血症:主に IgM 型骨髄腫と区別される。マクログロブリン血症は.①血中IgM型免疫グロブリンが単クローン的に増加し.他の免疫グロブリンは正常または軽度に抑制されることを特徴とする。画像診断:X 線画像で骨粗鬆症が見られることは少なく.溶骨性病変は極めて稀である。形質細胞の形態:骨髄にリンパ球や形質細胞様リンパ球が多く認められます。リンパ節.肝臓.脾臓の生検では.びまん性の高分化型あるいは血漿様リンパ球性リンパ腫が示唆されます。4.免疫表現型:IgM+.IgD-.CD19+.CD20+.CD22+.CD5-.CD10-.CD23-が主体です。
7, .腰痛症 腰痛は多発性骨髄腫の主症状の一つであり.診療を受ける患者が一般外科や整形外科を選択して受診することが多い愁訴の一つである。多発性骨髄腫は「腰椎の歪み」「椎間板ヘルニア」「腰椎結核」「骨粗鬆症」等と誤診されることが多い。高齢者が腰痛を訴え.特に腰痛が持続し.活動後に悪化する場合.局所的な圧迫痛があり.貧血や血沈の著しい上昇を伴う場合.X線で溶骨性病変や圧迫骨折が認められないにもかかわらず.関連検査(骨髄吸引.蛋白電気泳動.免疫電気泳動など)を行って多発性骨髄腫の除外または確定診断を行う必要があります。
8. 骨転移:悪性腫瘍は骨転移を起こしやすく.骨痛.溶骨性病変.貧血などの臨床症状を呈するが.多発性骨髄腫と類似しているため鑑別が必要である。一般に.血液中にM成分は存在しないため.時折モノクローナル免疫グロブリンが増加しますが.その増加量も限定的です。骨髄吸引や生検では.骨髄腫細胞とは形態や分布が大きく異なる転移性がん細胞が山積みになっています。原発巣の臨床症状を有する。溶骨性欠損の周囲に骨密度の増加.血清アルカリフォスファターゼの有意な増加が見られる。原発性病変が存在する。
9. 骨に浸潤し MM との鑑別が必要なその他の疾患:①リンパ腫は骨に浸潤し骨格塊を形成します:骨髄に骨髄腫細胞を認めず.広範な骨粗鬆症と多発性溶骨性病変を認めません;診断確定には病理生検が必要です。副甲状腺機能亢進症:広範な脱灰.線維性骨炎.骨嚢胞形成を特徴とする骨変化;血液および尿中にモノクローナル免疫グロブリンまたはその軽鎖を認めず.骨髄腫細胞を認めない。
上記は.まだ診断を受けていない患者さんや.さらに詳しい説明を必要とする患者さんの参考のために記載したものです。
マスコミ報道やインターネット通信の増加で.骨髄腫を真剣に考える人が増えてきたようです。
最近.私の外来で.激しい骨痛と画像上骨破壊を認める高齢の患者さんに出会いました。地元の病院ではすぐに骨髄腫が疑われ.当院に紹介されました。私も骨髄腫を考え.関連する検査を行いましたが.同時に転移性癌の存在を警戒していました。そこで.腫瘍マーカーのスクリーニングを行いました。その結果.この患者さんは骨髄腫ではなく.がんの骨転移であることが確認されました。
骨髄腫は.悪性腫瘍の1%.血液の悪性疾患の10%を占めるに過ぎない.比較的稀な腫瘍です。ですから.他の関連する病気を必ず見極めてください。例えば.骨に痛みのある高齢の患者さんは.必ず腫瘍マーカーを調べる必要があります。多発性骨髄腫が強く疑われる場合.血液内科で適時修正し.スクリーニングする必要があります。
III. 多発性骨髄腫の原因について
多くの患者さんやご家族から.多発性骨髄腫の原因は何ですかとよく聞かれます。本当の病態ははっきりせず.遺伝子の変異が関係している可能性もあり.まだ解明されていません。
IV.多発性骨髄腫の骨疾患について
骨髄腫の患者さんは骨の破壊が激しいので.通常.背骨が正常な位置を維持できるように.あまりパッドを入れない平らなベッドで寝るのが適切とされています。また.一時的にベッドから出られない人には.機能運動を強化し.足踏み鐙を使い.下肢を屈伸させ.自分で動けない場合は.家族の援助が必要で.一人にしないようにしますが.節制に注意し.力を入れ過ぎないようにする必要があります。ベッドから起き上がれる場合は.長時間ベッドにいるのはやめましょう。長期の安静は骨粗鬆症の悪化や筋肉の萎縮を招きます。軽い痛みを恐れてはいけません。普通の整形外科の患者として扱わずに.血液内科医のアドバイスを聞いた方が良いでしょう。MM患者のほぼ全員が軽度または重度の骨の問題を抱えています。私の知る限り.整形外科医はMM患者.特に病的骨折の患者を早期に動かすことを恐れています。実際.一定の保護措置の下で.適度な運動は病気の治療に有益です。
リハビリテーションのために専門の施設に行くことについては.私自身.抵抗があります。骨髄腫の患者さんは.脳血管障害の患者さんとは違って.骨の損傷が激しいので.無理をしてしまうと.かえって逆効果になってしまうからです。
MMは骨粗鬆症.骨破壊.病的骨折を引き起こします。
骨疾患の積極的な治療は.患者さんのQOLを著しく向上させ.骨格事故の可能性を低減させます。臨床的には様々なビスフォスフォネート系薬剤が適用可能です。
しかし.「3つの毒素を持つ薬だ」.ビスフォスフォネートの副作用に強く警戒し.一般的に腎障害と顎骨壊死.主にビスフォスフォネートの長期適用(2年以上)の患者に見られる.一般的に重度の骨疾患の患者を除いて.通常は4週間に1回で十分で.重度の場合には必要に応じて2週間後に繰り返されます。MMの再発が進行しない限り.2年以上に近づく患者さんは.本剤の使用に慎重であるべきで.一般的に.必要であれば.3ヶ月に1回.適用を中止することが推奨されます。
骨破壊が重篤でなく.限定的である一方.高カルシウム血症が存在しなければ.ビスフォスフォネートの 適用を減らすことができます。しかし.近年.骨髄腫患者におけるビスフォスフォネートの適用は.骨破壊がない場合にも有益であることが示唆されている。しかし.ビスフォスフォネートの有効な適用は.骨髄腫の積極的な治療を前提としており.原疾患の治療が不十分であれば.ビスフォスフォネートはほとんど効果がありません。はっきり言えば.ビスフォスフォネートは補助療法に属します。
病理学的骨折を有する原発性骨髄腫患者は.整形外科手術と化学療法のどちらを先に受けるべきでしょうか?これは答えにくい質問ですが.臨床の現場では存在します。骨折が重度の神経圧迫など患者さんに大きな影響を与える場合は手術が先決で.腫瘍の負荷が大きく急性腎不全などの重篤な合併症がすぐに起こると予想される場合は化学療法を先に行うことが推奨されます。いずれの治療法を選択するにしても.患者さんは一定のリスクに直面することになり.万全の対策はないと言わざるを得ません。骨髄腫の患者さんは骨病変の破壊が激しく.「ガラス男」と言われていますが.これは手術の禁忌ではなく.逆に整形外科手術の絶対的な適応があれば.やはり手術が必要です。
V. 多発性骨髄腫における貧血の問題
貧血は患者さんのQOLに重大な影響を与えます。今日.最高のQOLを追求することが.治療の目的の一つになっています。重度の貧血を有する患者さんには.原発性骨髄腫の治療に加え.必要に応じて成分輸血を行うことも選択肢の一つです。しかし.現在ではさまざまな事情から輸血が極めて困難な状況となっています。この場合.エリスロポエチン(EPO)療法を検討することができます。
具体的な使用方法は.1回8,000~12,000単位を週3回.皮下に注射します。
通常4週間程度で効果が現れ.8週間経過しても効果がない場合は中止となります。
現在の健康保険では.腎性貧血と骨髄異形成症候群の貧血のみが保険適用とされています。したがって.当院の患者さんの中でも腎不全を併発している患者さんのみ.公費で使用することも可能です。
VI.多発性骨髄腫の感染症に関する質問
骨髄腫の患者さんにとって感染症は.以下の理由からよくある問題です。1 骨髄腫患者は高齢であり.他の基礎疾患を併発していることがほとんどである.2 骨髄腫自体が免疫不全を引き起こす血液の悪性疾患である.3 複数の化学療法を繰り返している。それだけでなく.感染症は骨髄腫患者にとって最も緊急にコントロールしなければならない問題の一つです。なぜなら.感染症の過程でインターロイキン6というサイトカインが大量に放出され.骨髄腫細胞の増殖を促進し.病気の正常な治療に影響を及ぼす可能性があるため.一度感染症が発生すると.優先的に医師の治療を受けなければならず.またタイムリーに治療を受けなければならないからです。しかし.上記の3つの理由を考えると.骨髄腫患者における感染症も治療が難しく.治療に時間がかかる可能性があります。
一言で言えば.骨髄腫における感染症は一般的であり.治療がより困難であり.迅速に取得する必要があります。したがって.感染症をしっかり予防することが非常に重要です。
骨髄腫の患者さんは高齢で免疫力が低下しており.感染症にかかりやすいことは.上記で何度か述べたとおりです。ここでは.真菌感染症が特別に取り上げられ.皆さんの関心を引くことを期待しています。
真菌は私たちの身の回りのどこにでもいます。免疫力が正常であれば.私たちと平和に共存できるため.普通の健康な人では真菌感染症はほとんど起こりません。いったん免疫力が低下すると.真菌は深刻な感染症を引き起こし.最も多いのは皮膚真菌症.口腔真菌症.少ないのは消化管や下気道などです。最も深刻なのは肺の真菌感染症で.一般に発熱.咳痰(痰はほとんどが白色.細菌感染が重なると黄色のこともある.痰は粘り気があってなかなか咳き込まない.倦怠感という形である.痰が簡単に吐き出されるならほとんどが真菌ではない).胸の圧迫感.息切れなどの症状が現れるといわれています。患者さんによっては.痰に血が混じったり.喀血することもあります。また.真菌感染症は細菌感染症と併発しやすい.つまり混合感染症です。比較的.細菌感染症は真菌感染症よりややコントロールしやすいのですが.真菌感染症は完治が難しいです。そのため.肺の真菌症と診断されると.抗真菌剤の長期投与が必要となり.必然的に原疾患の治療にも影響が出ます。また.抗真菌薬は非常に高価であり.有効な薬剤でも医療保険が適用されないものがあります。
以上のことから.骨髄腫患者の治療において.真菌感染症は大きな問題であり.軽視できない存在であるため.注意・警戒することが大切です。
真菌感染症を防ぐには?最も簡単な方法は.衛生面.特に口腔内の衛生に気を配ることです。炭酸水素ナトリウムを含む生理食塩水うがい薬(構成:炭酸水素ナトリウム20錠.すなわち10gを0.9%に溶かしたもの.生理食塩水500ml)を塗り.1日に数回うがいをすればよいのです。これは.私たちの口の中には条件付きで病原性細菌が多く存在し.真菌はアルカリ性環境では生存しにくいからです。
上記の感染症の話題の続き
1. バンコで治療された患者さんに多く見られる帯状疱疹などのウイルス感染症。帯状疱疹は.通称「もつれ竜」と呼ばれ.通常.神経の配列に沿って発生し.一般的には肋間神経に多く.帯状疱疹ウイルスが神経を攻撃し.痛み.かゆみなどの関連した問題を引き起こします。なかなか治らず.多くの患者さんが程度の差こそあれ.日常生活に影響を及ぼす後遺症(上記のような症状など)を抱えています。予防するには?骨髄腫の治療中にアシクロビルやファムシクロビルを服用するようにしてください。その他.インフルエンザウイルスやサイトメガロウイルスなどのウイルス感染症も非常に多くみられます。
2. 骨髄腫の患者さんは結核の典型的な兆候を示さないかもしれませんし.そうでなければ患者さんを特定して話をする必要はないでしょう。結核感染の臨床症状は非常に多様であり.身体のほぼすべての主要な器官を侵す可能性があると言える。臨床症状は.原因不明の発熱(2週間以上.従来の治療は無効).必ずしも午後の微熱.寝汗などの他覚症状の有無.必ずしも咳や痰とは限らない.などがあります。そのため.臨床的な診断や治療が難しいのです。臨床的には.原因不明の発熱に遭遇したら結核感染を警戒しなければならず.結核感染が強く疑われる場合は.実験的な抗結核治療が許される。この点の趣旨は.結核感染が強く疑われる場合.十分な証拠が見つからないこともあるが.この時は速やかに実験的抗結核療法を行い.「機を逸してはならない!」ということである。また.実験的抗結核療法(通常3~4週間)の効果は.結核感染症の診断の強力な証拠となります。4週間治療しても熱が下がらない場合は.断固として薬剤を中止し.他の原因を探る必要があります。そのためには.患者さんとそのご家族の理解と積極的な協力が必要です。
VII. 多発性骨髄腫の腎症の問題に関して
骨髄腫は二次的に腎臓の障害を起こし.尿毒症として現れることもあります。この部分の患者さんには.サリドマイド.デキサメタゾン大量投与.バンコなどが有効ですが.効率は40〜70%に過ぎず.ばらつきがあり.早期に適時治療する必要があり.2ヶ月を超えると.治療が難しくなっています。また.ネフローゼ症候群(大量の蛋白尿.低蛋白血症.むくみなどの臨床症状で.腎不全の有無は問わない)を併発すると.治療は非常に困難となる。これも臨床現場での難しさのひとつです。腎不全を合併している患者さんには.デキサメタゾンの大量投与を含む治療レジメンが推奨されます。かなりの患者さんで.治療によって腎不全を回復させることができます。
腎機能不全を合併した多発性骨髄腫の患者さんでは.水分摂取を制限する必要がありますか?MM患者の約20〜40%が腎機能不全を発症する可能性があります。これらの患者さんは水分摂取を制限する必要はありませんが.代わりに.特に病気の初期段階において.腎機能の回復を促進するために.1日の尿量が2000ml以上になるように十分な水分を摂取する必要があります。毎日2000ml以上の尿を排泄することで.軽鎖の排泄が促進され.腎臓に沈殿する可能性が低くなり.腎臓への悪影響が緩和されます。必要に応じて炭酸水素ナトリウムを服用して尿をアルカリ化し.尿酸値に注意し.正常値より高ければアロプリノールを追加することが推奨されます。
ここでは.次のようなコツを紹介したいと思います。
1. 複合腎症の患者は予後が悪い;診断されたら.原疾患を積極的に治療し.新薬を含む治療レジメンを優先すべきである;国内外のいくつかのセンターの報告によると.やはりバンコを含む治療レジメンが好ましい;バンコを含む併用レジメンは迅速に骨髄腫負荷を減らし.腎臓機能を回復し.患者の予後を改善できることを発見した。それに比べて.バンコを含まないレジメンの有効性はやや劣りますが.経済的な条件が許さない場合は.サリドマイドと高用量デキサメタゾンを含むレジメンを選択することが推奨されます。
2.クレアチニン値にかかわらず.尿量が正常であれば.積極的に水を飲んで.1日の尿量が2000ml以上になるようにすると.腎臓からの軽鎖の排出を助長する。は.体内の軽鎖が骨髄腫腎症の犯人であり.大量の軽鎖が腎尿細管に沈着して軽鎖尿細管を形成し.腎尿細管を塞いで急性腎不全に至ることが.その主な発症機序の一つであるといえる。
3.大豆食品と酸性食品の摂取を減らす.これらは腎臓病の回復に寄与しない。
4.血清クレアチニンが著しく上昇した場合.透析治療を受けるべきです。
5.. 主治医の治療によく協力し.躊躇せず.治療の最適な時期を逃さない。臨床的に.発症から2ヶ月以内の腎不全患者は腎機能回復の希望があることが分かっています。統計によると.適時治療により.患者の約60-70%が異なる程度の腎機能改善を得ることができます。
VIII. 二次性髄外性形質細胞腫の問題について
二次性髄外性形質細胞腫も臨床治療の難しい問題の一つであり.このグループの患者の予後は比較的悪い。一般に化学療法は髄内病変には感受性が高いのですが.髄外病変には効果がかなり悪く.たとえ効果があっても長期間にわたってその効力を維持することは難しく.これが後に病気が再発する根本原因となる可能性があります。したがって.早期治療は髄外問題に重点を置く必要があります。多発性髄外性形質細胞腫に対しては.ほとんどの場合.全身化学療法が必要であることを推奨しています。化学療法を基本に.手術に適するもの(単発の髄外病変や圧迫症状のあるもの)は外科的に切除した後.局所放射線治療を行い.外科的切除に適さないものは必要に応じて局所放射線治療を行うが.これは担当医の臨床判断が必要である。
IX. 二次性アミロイドーシスについて
多発性骨髄腫は.全身のほぼすべての臓器系(皮膚.心臓.肺.肝臓.腎臓.消化器など)を侵す二次性アミロイドーシスを起こしやすく.治療が極めて困難である。このような場合.原疾患の治療を積極的に行うことが重要です。骨髄腫の効果的な治療があってはじめて.アミロイドーシスの進行性悪化を抑制することが可能になります。
皮膚症状としては.皮膚の点状出血.「パンダ目」.原因不明の皮下打撲の変化などがあります。
腎臓では.ネフローゼ症候群(大量の蛋白尿.低蛋白血症.むくみ)および腎機能不全がみられます。
心臓には.心不全および心膜中隔の非対称性肥厚が現れます。
肝臓では.肝腫大.トランスアミナーゼの上昇.ビリルビンの上昇.肝臓部の疼痛がみられる。
肺は.咳.咳払いの痰.痰に血が混じる.呼吸困難が現れる。
消化器では.舌の肥大.ろれつが回らない.消化管出血(黒色便)などが現れる。
上記の症状は特異的なものではないので.総合的に考える必要がある。臨床血液医には.本疾患の早期発見のためにスクリーニングを依頼する必要がある。
X. 骨髄腫は心臓に影響を与えることがありますか?
はい!あります。
その理由は以下の通りです。
第一に.主に骨髄腫は貧血を引き起こし.第二に.二次性アミロイドーシスを引き起こし.第三に.化学療法におけるいくつかの薬剤は.サリドマイド.ラナドマイド.バンコ.デキサメタゾン.アドリアマイシンなどの薬剤など.避けられない心臓への影響もあり.第四に.骨髄腫患者の平均年齢は高く.患者が既存の高血圧.糖尿病.冠状動脈疾患などを持っていると骨髄腫関連の心臓イベントは起こりやすくなるかもしれません。第5に.慢性気管支炎.肺気腫.結核.気管支拡張症.喘息.重症肺炎などの肺疾患の既往がある場合も.心イベントが誘発されることがある。
一方.骨髄腫患者では.貧血.骨痛.感染症.腎機能低下などに比べて心イベントは少ないが.心イベントの特殊性から.やはり軽く考えてはいけない。
以下の点が参考になる。
1.各化学療法前にトロポニン.クレアチンキナーゼアイソザイム.BNPなどの心筋関連指標をチェックし.特に高齢者では必要な心電図を実施する。
2. 2.心臓超音波検査は半年に1回.状態が変化した場合は随時検査することが望ましい。
3.高血圧.糖尿病.心臓病などの基礎疾患がある場合.必ず適時に指導医と連絡を取ってください。
4.減塩.低脂肪の食事.緑黄色野菜を多めに.「大きなサプリメント」はNG! 高脂血症は心疾患の独立した危険因子であるため.結果として心疾患は骨髄腫よりもはるかに多く発生します。
骨髄腫そのものが発熱するのでしょうか?
はい。
しかし.極めて稀です。
骨髄腫疾患自体が発熱を引き起こすと疑われる場合.感染症(細菌真菌結核ウイルス寄生虫).中枢病変.自己免疫疾患.および他の腫瘍の併存を含む他のすべての発熱原因を除外する必要があります。
原因不明の発熱が長く続く骨髄腫患者は.骨髄形質細胞の ki67 陽性率を確認することが推奨される。ki67陽性率が高い場合(一般的に40%以上は稀).50%以上.あるいはそれ以上の場合は.原疾患による発熱の可能性を強く警戒する必要があります。
XII. 骨髄腫の治療について
多発性骨髄腫の治療の鍵は化学療法であり.その他.骨疾患に対するビスフォスフォネートの応用.貧血の是正.腎機能の回復.凝固機構の改善.抗感染症など.化学療法によって腫瘍負荷を軽減することにより.患者の免疫力を高め.正常造血機能に対する血漿細胞の抑制を解除し.骨破壊経路を断ち切ることが重要なポイントであります。臨床的にも.病勢をうまくコントロールできないと.ビスフォスフォネート製剤の塗布で骨痛が持続し.貧血が悪化し続け.腎機能が回復せず.感染の有効なコントロールが得られにくく.出血・凝固機構の異常が改善されないという事態が生じます。
したがって.骨髄腫の治療の鍵は.適時に効果的な化学療法を行うことです。化学療法とともに骨疾患などの他の併存疾患を積極的に治療することで.患者の生活の質を向上させ.良好なQOLを得ることができます。
化学療法はまさに諸刃の剣であり.その治療効果には潜在的かつ予測不可能な毒性副作用が伴います。新たに診断された患者さんのご家族の中には.病状を知らされた後に化学療法を受けるかどうかの決断をすることを恐れている方もいらっしゃいます。特に高齢の骨髄腫患者さんでは.高血圧.糖尿病.心臓病などの基礎疾患を併せ持つ方が多く.化学療法の有害な副作用の可能性があるため.ご家族は躊躇されがちです。これは理解できることです。
化学療法を受けるかどうかの是非は.天秤にかけるべきと言うべきでしょう。指導医が化学療法について説明する場合.それは指導医がすでに病状を把握し.患者さんにとって化学療法のメリットがデメリットを上回ると考えているからに間違いなく.そうでなければ指導医は化学療法を勧めないでしょう。メリットがデメリットを上回る限りは.化学療法を受けるべきでしょう。化学療法には一定のリスクがありますが.化学療法中は担当医が可能な限りリスクを回避し.監視します。
多発性骨髄腫の治療は.画一的なものではなく.個別化されたものであるべきです。患者さんの状態を総合的に判断し.治療計画を立てる必要があります。
現在.多発性骨髄腫の治療には多くの選択肢がありますが.その中でもVanco療法は最も優れた効果を持ち.一般的に2コースの治療が有効で.4~6コースの治療が最も優れた効果を達成でき.患者の腫瘍負荷を急速に減少させ.より良い結果を得ることができ.初期治療の患者の一般効率は最大80%;再発後の治療患者の効率は最大60%.他の従来のプログラムでは達成できない.上記の結果はこれらの結果は国内外の多くの大規模臨床データによって確認されており.この疾患の第一選択治療に押し上げられてきました。
骨髄腫の治療は長期に渡る闘いです。患者さんやご家族の能力に応じて.治療法を選択することが望まれます。また.多発性骨髄腫の治療は画一的ではなく個別化を標榜しており.患者さんの年齢.心肺機能.肝腎機能.病期.全身状態など複数のパラメータを考慮して処方される必要があります。さらに.VANCOUVERを使用したとしても.100%効果があるわけではなく.VANCOUVERの副作用も多く存在します。
もちろん.ハイリスクの患者さんには.やはり新薬を中心としたレジメンが提唱され.それ以外のレジメンは効果が薄いとされています。いわゆるハイリスクとは.p53.t(4;14).t(14;16)などの異常な遺伝子変化を有するもの.髄外病変を有するもの.形質細胞の多発を有するもの.p