エバンス症候群とは?

エバンス症候群(アーヴィング症候群)は溶血性疾患である。
エバンス症候群は自己免疫性溶血性疾患であり、主に抗体の存在につながる自己免疫因子の存在により、溶血性貧血に血小板減少が伴い、患者の血小板や赤血球が過剰に破壊され、臨床症状では紫てんかんのような出血傾向がしばしばみられる。
エバンス症候群の主な治療法は、ヒドロコルチゾンなどのホルモン剤である。 患者によっては、血小板輸血や赤血球洗浄が必要になるほど重症化することもある。
保存的治療の効果が思わしくない場合は、外科的治療として脾臓摘出術を行うこともありますが、通常は出血しないように注意する必要があります。