多嚢胞性肝は常染色体優性遺伝の疾患であり、現在、最新の臨床治療には主に積極的観察、外科的治療、薬物治療がある。 1.積極的な経過観察：初期の小さくて散在した無症状の肝嚢胞に対しては治療の必要はなく、定期的な経過観察で十分である。 2.外科的治療：肝嚢胞に対する穿刺吸引硬化療法、肝核出術、嚢胞核出術、肝移植などがあります。 (1)穿刺吸引硬化療法：単発または多発の大きな嚢胞に適している。 穿刺後、嚢胞内の液体を吸引し、無水エタノールを注入して嚢胞の上皮を焼灼し、嚢胞の再発を防ぐ硬化療法を行う。 (2)開腹肝切除術：Bard-Ghiarelli症候群の原因となるような、嚢胞が大きく、表在性のもの、深在性のものに適している。 (3)嚢胞核出術：主に嚢胞核出術と嚢胞摘出術の2つの方法がある。 摘出した嚢胞は電気凝固やレーザー凝固を行い、再発の可能性を減らす必要がある。 3.薬物療法：オクトレオチドやランレオチドは成長抑制類似薬に属し、膵分泌によって胆道上皮細胞が産生するcAMPレベルを抑制し、肝嚢胞の成長を抑制することができる。 その他の薬剤としては、エベロリムスやシロリムスがある。 肝嚢胞と診断された患者は、通常の病院の関連診療科を受診し、専門医の指導のもとで治療を受けなければならない。