1.全身性エリテマトーデスとは何ですか？ その病態の特徴は何ですか？
(1) 全身性エリテマトーデス（おどろおどろしい響きだが）とは.西洋医学のラテン語-lupus-から訳され.二つの意味がある。 まず.名前の通り.顔の発疹が.戦いでオオカミに噛まれた後に鋭い歯で相手の顔を引き裂き.顔が血だらけになることが多いので.その傷に似ているというのが.より生々しい点だ。 大きな赤い傷跡ができ.真ん中がくぼみ.縁が盛り上がっている。 第二の意味は.狼のように狡猾で.再発しやすく.しつこく.予測不可能な危険な攻撃をする狼瘡ということである。
(2）実は.「エリテマトーデス」は皮膚だけでなく.脳.心臓.肺.関節.腎臓.血液.筋肉など全身の臓器が侵され.血液中には多くの自己抗体が現れます（自己抗体が最も多いリウマチ性の免疫疾患）。
(3) 特徴としては.若い女性に多く.積極的で美しい人ほどかかりやすいようです（積極的・感傷的・攻撃的.これを慣習的にループス性格と呼んでいます）。 男性よりも女性に多く.女性では男性の7～10倍と言われています。 原因不明の関節痛（特に指関節）.発熱.口内炎.脱毛.光線過敏症.尿に泡が出るなどの症状が現れます。 発症前に外傷や毛染めをしたことがある方などもいらっしゃいます。 様々な臓器が侵されているため.腹痛や下痢などの消化器内科.頭痛やてんかんなどの神経内科.咳や呼吸困難などの呼吸器内科など.他科に入院することが多く.誤診や診断の見落としが起こりがちです。
2.中国におけるループスの有病率と治療法について教えてください。
(1) 疫学調査によると.中国におけるSLEの有病率は約7/10万人.すなわち10万人中7人であり.女性患者では1000人に1人とほぼ同じである。 これらの推定値から.中国のSLE患者数は100万人を超え.世界一であることがわかります。
(2) SLEはもはや不治の病ではなく.高血圧や糖尿病と同じように生涯続く慢性疾患であると考えられている。 1980年代以降.早期に診断されるSLE患者の割合は大幅に増加し.10年生存率は10％未満から90％以上となり.患者の平均余命は健常者のそれに大きく近づきました。
3.SLEにはたくさんの種類があるのですか？
(1）はい.エリテマトーデスはスペクトラムと同じように多くのタイプに分けることができ.最も軽い端が限局性円板状エリテマトーデス.最も重い端が全身性エリテマトーデスで.播種性円板状エリテマトーデス.亜急性皮膚エリテマトーデス.深在性エリテマトーデス（ループスリップス症）.ANA陰性全身エリテマトーデス.その他中間型の多くの亜型があるスペクトラム病であり.その中でも.「ANA陰性ループスループス」は.「ANA陰性ループスループス」は「全身性ラップス・リテマトーデス」のことです。 SLEは.関与する臓器や組織によって.さらにループス腎炎.神経精神性ループス.ループス肺炎.ループス心筋炎.ループス肝炎に分類されます。
(2) ループスの種類によって病状.治療法.予後が異なるが.重症で予後が悪いSLEを除けば.いずれも良好である。
(例えば.血清学的に異常のある限局性円板状エリテマトーデスの6.5％が全身性エリテマトーデスに変化し.播種性円板状エリテマトーデスの22％が全身性エリテマトーデスへ変化する。
4.SLEの原因は何ですか？ 病態はどのようなものですか？
SLEの病因や病態はまだ明らかではありません。 現在の研究では.遺伝や性ホルモンなどの内因性要因に加え.環境要因や薬物などが関係していると考えられています。 遺伝的資質.環境因子.エストロゲン濃度など様々な因子の相互作用により.Tサプレッサー細胞の機能低下とB細胞の過剰な活性化が起こり.自己抗体が大量に産生され.体内の自己抗原と結合して対応する免疫複合体を形成し.それが体の様々な部位で沈殿し.補体の関与により急性・慢性炎症と組織壊死（ループス腎炎など）を起こす.または抗体が組織細胞抗原に直接作用し.その結果 これにより.細胞障害（例えば.赤血球や血小板上の抗原が自己抗体と結合して.それぞれ溶血性貧血や血小板減少症を引き起こす）が起こり.体の多系統の障害が引き起こされます。
5.SLEの発症にはどのような要因があるのでしょうか？
(1) 環境要因：例えば.日光（紫外線）の照射や毛染めは.エリテマトーデスを悪化させたり.活発にさせたりします。エリテマトーデス患者は.高IQの女性や高職業圧力の女性が多いなど.エリテマトーデスの発症に環境が関与していることが示唆されています。
(2) エストロゲンの量が多い：エストロゲンの分泌量が最も多い出産適齢期の女性に多くみられます。
(3）遺伝的要因：ループス患者さんは.特定のループス原因遺伝子を染色体上に持ち.次世代に受け継ぐ可能性があります。 一卵性双生児が同時にループスを発症することはよくあることです。
(4）抗不整脈薬プロカインアミド.降圧薬ヒドラジダジン.抗結核薬イソニアジドなどの特定の薬剤（10％）.毛染め.喫煙.セロリ.キノコ.モヤシなどの食品は.紅班の発症に関連しています。 したがって.SLEによって自分自身に何らかの被害が及ばないようにするためには.仕事や生活習慣を良好に保ち.積極的に感染症に注意することが重要です。
6.SLEに遺伝性はあるのか？ SLEに遺伝的要素はどの程度関係しているのでしょうか？
(1）ループスは.遺伝的要因（約20％）と環境要因（約80％）の相互作用により免疫異常が生じたものであり.ループスの遺伝要因を持つ人は.あるきっかけに遭遇すると発症する。
(2) ループスは遺伝病（遺伝病とは.主に単発性遺伝病.すなわち赤緑盲.血友病.アルビニズムなど.一対の対立遺伝子によって制御される遺伝病のこと）ではなく.何らかの遺伝的素因を持っています。
(3) 遺伝的素因の証拠には.以下のものが含まれる。
(a) 黒人とアジア人は.白人に比べてループスの発症率が高い。
(b)一卵性双生児の片方がこの病気にかかる確率は25〜70％であり.異型接合体双生児の場合は5％である。
(c) 第一度近親者にループスがいる確率は.1〜16％である。
(d）ループスの人が2人以上いる家庭では.母と娘の関係が最も多く.次いで姉.弟.父と娘となっています。
(4）感受性は.ヒト第6染色体短腕の白血球抗原（HLA）-クラスII分子（DR2およびDR3）を含むいくつかの遺伝子によって決定されます。
7.SLEの危険性とは？
非常に有害で.全身の組織や臓器に影響を及ぼし.重症の場合は生命を脅かすこともあります。
(1) 患者さんのイメージに影響：一方では.病気の活動によって顔の発疹や脱毛が起こると.美を愛する女性にとっては大きな痛手となります。 他方では.ホルモン剤の服用によって顔が非常に太くなり.いわゆる満月顔や水牛背になってしまい.患者さんが人と会うのを嫌がることがよくあります。
(2) 生活の質への影響：活動期には.発熱.抑うつ.衰弱.関節痛.筋肉痛.レイノー現象.口内炎.食欲不振などがしばしば見られます。
(3) 臓器別の症状：例えば.神経系では頭痛.てんかん.けいれん.精神異常.腎臓系では尿蛋白や血尿.消化器系では腹痛や下痢.吐き気.嘔吐などがあります。
8.SLEの初期症状にはどのようなものがありますか？ 特徴的な症状は何ですか？
(1)初期症状は非特異的である。
(2) ほとんどが春に発症し.初発症状は主に関節痛.発疹.全身症状として現れる。
(3) 関節症状は.主に手の小関節の痛みと軽い腫れを伴い.リウマチに似ているが.持続時間は短く.変形や骨破壊はない。
(4) 発疹の多くは.顔面（両頬と鼻梁に鼻唇溝を伴わない.境界が明瞭な蝶形紅斑）と手の甲の凍傷様発疹（多形紅斑）で.これらもより特徴的な症状である。 前者は.縁に圧痛があり.ほとんど痒みがなく.日光に当たると発疹の色が濃くなり.浮腫が強くなります。 一方.アレルギー性皮膚炎では鼻梁は侵されず.紅斑の縁に圧痛はなく.顕著な痒みを伴う。 両手の甲にできる凍傷様発疹は.左右対称に分布する浮腫性紅斑で.潰瘍はできず.かゆみはないが灼熱性の痛みがあり.一年を通して見られるのに対し.凍傷は冬に流行し.しばしば潰瘍を生じ.強いかゆみを伴う。
(5) 全身症状：微熱.脱毛.脱力感.貧血など。
(6) 血球.肝臓.腎臓.心臓.脳組織など.複数の臓器に障害の徴候が見られることがあります。 疑わしい症例には.抗核抗体.二本鎖DNA抗体.抗ENA抗体.補体などの免疫学的検査を行う必要があります。
9.SLEにはどんな検査が必要ですか？
(1) 定期検査：血液.尿の定期検査.肝機能.腎機能.血沈.CRP。
(2) 免疫学的検査：抗核抗体.抗二本鎖DNA抗体（疾患活動性や腎障害と関連）.抗Sm抗体（高い特異性.マーカー抗体）.抗リボソームP抗体（高い特異性.マーカー抗体）.抗核酸抗体（疾患活動性と関連）.免疫グロブリンおよび補体レベル.など。
(3) 臓器障害や薬物使用による追加項目：例えば.腎障害のある場合は24時間尿を保存してタンパク定量やクレアチニンクリアランスを.ホルモン剤を長期間使用した場合は脂質.電解質.血糖値を確認する必要があります。 ヒドロキシクロロキンの長期使用のため.定期的な心電図検査.眼底検査を行う。
10.医師はどのような基準でエリテマトーデスを診断しているのでしょうか？
ループスの診断は.一般に.1997年の米国リウマチ学会によるループスの分類など.米国または国際的な診断基準に従って行われ.合計11の診断上の特徴があります。 これらは以下の通りです。
(1) 頬骨紅斑。
(2)円板状紅斑。
(3)光線過敏症。
(4)口腔内潰瘍。
(5)非びらん性関節炎。
(6)細胞膜の炎症。
(7) 腎臓病変：蛋白尿0.5g/dl以上または3+.細胞性尿細管症.赤血球性.ヘモグロビン性.粒状または混合尿細管症のいずれかであること。
(8) 神経系異常：けいれん.精神病（薬物.尿毒症や電解質異常によるもの等の代謝異常は除く）。
(9）血液学的異常：網状赤血球を伴う溶血性貧血.白血球＜4×109/L（少なくとも2回）.リンパ球＜1.5×109/L（少なくとも2回）.血小板減少＜100×109/L（薬効は除く）。
(10) 免疫異常：抗リン脂質抗体陽性.抗二本鎖DNA抗体陽性.抗Sm抗体陽性.梅毒血清検査偽陽性。
(11) 抗核抗体陽性 2009年.ループスの新しい国際診断基準が公布され.2つのケースで診断が行われるようになった。1つは.腎病理学的にループス腎炎が確認され.かつANAまたは抗ds-DNA陽性であること.もう一つは以下の4つ以上（少なくとも臨床的1つと免疫的1つを含む）：11種類の臨床症状.上記のうち最初の8つは非瘢痕脱毛症であること。 を光線過敏症の代わりに.3つを血液学に追加しました。 そして.上記11名＋10名中3名＋補体減少＋Coom’bテスト陽性として.6名の免疫学的異常がある。 血液学的異常.免疫学的異常.腎生検が取り上げられています。
11.エリテマトーデスの治療法にはどのようなものがありますか？
一般的な治療法と薬物療法がある。
(i) 一般的な治療：心理的・精神的なサポート.日光や紫外線の回避.感染症やその他の併存疾患の予防と管理.状態に応じた適切な運動の選択など。
(ii) 薬物療法
(1) 非ステロイド性抗炎症薬：微熱.関節症状.発疹.心膜炎・胸膜炎のあるもの.血液病変のあるものは慎重に使用する。
(2) 抗マラリア薬ヒドロキシクロロキンの基本薬で.発疹.低体温.関節炎.軽い胸膜炎や心膜炎.軽い貧血や血球数減少.ドライ症候群に有効であるが.眼症には注意が必要である。 長期使用は.ホルモン投与量の削減.血糖値や脂質の低下.再発防止のための寛解維持に有効です。 主な副作用は.心伝導障害.網膜色素沈着であり.定期的な心電図検査.眼科検診を実施すること。
(3) グルココルチコイド：症状に応じて投与量や剤形を選びます。プレドニンを例にとると.少量は重要臓器に障害のない活発なSLE患者に適しています。中量は高熱や一つの重要臓器に軽い障害のある患者に適しています。大量投与は悪性の高熱や一つ以上の重要臓器に重い障害がある患者に適しています。 維持のため.徐々に減量すること。 重症の場合は.メガドーズショック療法を行うことがあり.通常メチルプレドニゾロンの点滴を3~5日間行い.その後通常のホルモン量に変更し.必要であれば繰り返します。
(4）免疫抑制剤：シクロホスファミド（CTX）.モルテマクロライド.アザチオプリン.メトトレキサート.シクロスポリンA.ビンクリスチン.5）その他：免疫グロブリン大量ショック.血漿交換.間葉系幹細胞輸注：重症で通常の治療でコントロールや忍容性が得られない.または禁忌の患者に対して行う。
12.SLEの場合.生活や食事で気をつけることは？
(1)態度：自信をつける.偏らない.楽しい気分を保つ.感情の起伏や感傷を避ける.レクリエーションを行う.しかし疲れない.チャラ男を盲信しない.治療は普通の病院で行う.医師のアドバイスに従うこと。
(2)休息と活動の問題：活動期にはもっと休んで.夜は8-10時間の睡眠を確保し.毎日昼休みを取ることです。
(3) 化粧と日光浴：芳香族アミンを含む化粧品の使用.毛染め.眉毛の刺青や豊胸手術.家の中の過剰な装飾.長時間の十分な換気などを避ける。 午後11時から午後3時までは日光に当たらないようにし.保護用の帽子と長袖の服を着用し.窓に紫外線フィルターをつける（ほとんどの患者はUVBにアレルギーがあるが.一部の患者はUVAや可視光線にもアレルギーがある；ガラスはUVBにアレルギーがある人を保護するが.UVAにアレルギーがある人は一部しか保護しない；UVAとUVBは皮膚ループスの原因になる）.UVAとUVBの両方を防ぐ広いスペクトラムのサンスクリーンを使う。 日焼け止め（UVBはSPF≧50.UVAはPA(++)～(++++).酸化チタンや酸化亜鉛などの物理的日焼け止め成分配合。 日焼け止めの持続時間はSPFが15~20倍.スキンケア製品は低刺激.非アレルギー性.保湿機能があるものがメイン.活動期間中はノーメイク.医薬品で安定した状態（化粧品と外用薬の両方の特性を持つもの）です。
(4) 食生活の問題
(a) 一般原則：高タンパク.低脂肪.低塩.低糖.ビタミンとカルシウムが豊富.禁煙.禁酒.喫煙は血管壁の損傷を増やし.ヒドロキシクロロキンの効果を低下させる.アルコール摂取は主に特定の肝障害薬との相互作用により肝障害につながる。
(b) 臓器病変や他の症状による調整：脱毛症がある場合はカリフラワーを使わない（脱毛の過程を悪化させる？） (c) 特定の食物や薬物に対するアレルギーを避ける。光アレルギーのある人は.光感受性を高める可能性のある食物や薬物.例えばマダラガイ.パセリ.セロリ.イチジク.マッシュルーム.スモーク食品.西洋薬ではスルフォナマイド.テトラサイクリン.ヒドロクロロチアジド.エストロゲン.オステオポンチンを含む薬草などは避けてください。 前者は20-炭素-5-エン酸を含み.プロスタサイクリンに代謝され.血小板凝集を抑制し出血を悪化させる。 後者はヒスチジンを含み.ヒスタミンを生成し.ヒスタミン除去にはモノアミン酸化酵素（イソニアジドにより阻害される）が必要である。 腎障害があり.腎不全を伴わない重度の蛋白尿がある場合は.ほうれん草を含まない高蛋白食（シュウ酸塩を含み.蛋白尿や尿細管を増加させるため）にする必要があります。
(c) 服用している薬によると：ホルモン剤の長期使用は.脂肪の摂取をコントロールし.キュウリやトマトを多く食べ.主食や甘いものを制限することが必要です。
(d) 漢方医学では.狼瘡は陰虚による内熱によるものが多いので.海産物（毛のあるもの）.羊肉.犬肉.鹿肉.シナモン.辛いものは食べないようにします。
13.ループスは治るのですか？
ループスは自己免疫疾患であり.単一の要因ではなく.原因が多すぎるため.治すことはできませんが.発症しないようにコントロールすることは可能です。
14.SLEは再発しやすいのでしょうか？ 再発はどのように現れるのか？ 再発の要因は何ですか？
そう.再発しやすいのです。 再発の発現。
(1) 風邪.咽頭炎.肺炎.尿路感染症などで説明できない原因不明の発熱。
(2) 手指（足指）の末端などに新たな発疹やそれに伴う血管炎様の発疹が再出現すること。
(3)関節の腫れや痛みの再発。
(4) 著しい脱毛（ホルモン性のものを除く）。
(5)口や鼻の新鮮な潰瘍。
(6) 胸水又は心嚢液の発生。
(7)蛋白尿が増加した。
(8) 著しい白血球減少又は血小板減少若しくは貧血。
(9) 頭痛.嘔吐.痙攣等の神経症状の有無。
(10) 抗二本鎖 DNA 抗体の力価の上昇。
(11)血沈が50mm/時以上上昇する。
(12) 補体.特に補体C3の減少。
再発の要因は主に以下の通りです。
(1) 太陽光や紫外線を浴びること：どうしても避けることが難しい場合は.日向での活動時に日よけを使用するか.つばの広い帽子.長袖の服やズボンを着用し.皮膚には日焼け止めを塗布すること。
(2) 薬物療法の誘因：例えば.スルフォンアミド.ボルテキソン.ヒドラジンピリダジン.プロカインアミド.クロルプロマジン.フェニトインナトリウム.イソニアジド.経口避妊薬などは.寛解期のループス患者を活動期に移行させることができます。
(3)風邪・インフルエンザ・感染症：人ごみの多い場所にはなるべく行かない.インフルエンザウイルスや肺炎球菌の予防接種など安定期（活動期には適さない）のものは年1回など.定期的に口を洗う.歯ブラシを定期的に変える.陰部を定期的に洗い.フラシリンやアルカリ液で洗い流す.下着を頻繁に交換し.日光に当てて消毒をする.など。 不衛生なものを食べない。 各種感染症が発生した場合は.速やかに医療機関を受診してください。
(4) 妊娠・出産：妊娠はエリテマトーデスに大きな影響を与え.半数以上の患者さんが妊娠後期と出産後の数ヶ月間に増悪・再発を経験するといわれています。 最も深刻なのは腎臓障害です。 特に病勢が不安定な場合.抗リン脂質症候群やネフローゼ症候群がある場合.凝固性亢進や血栓症の既往がある場合）.病勢が不安定な場合.長期間安定していない場合.特にループス腎炎がある場合は.妊娠.避妊はしないこと。 妊娠を計画している場合.シクロホスファミドやミコフェノール酸などの免疫抑制剤は避けた方が良いが.アザチオプリン＜2mg/(kg.d)＞は必要であれば使用すること。 妊娠のタイミングは.著しい臓器障害がなく（Cr＜2mg/dl.尿蛋白＜0.5g/d）.疾患が少なくとも1～3年（少なくとも6カ月）コントロールされており.ホルモン量が少なく（例：プレドニン＜15mg/d）.免疫抑制剤もない場合ですが.プレドニン＜20mg/dは子癇や妊娠糖尿病のリスクを高めるため.このタイミングでの投与となります。 ANA.抗ds-DNA抗体.抗SSA抗体.SSB抗体.ループスアンチコアグラント.C3.C4.CH50.血液電解質.肝機能.血尿.クレアチニンクリアランス.24h総蛋白.カルシウム.血小板減少の場合は抗血小板抗体.抗リン脂質抗体を検査する。 ループス患者は妊娠初期に流産しやすいので.薬物療法を行い.外傷や怪我を避ける必要があります。妊娠後期と出産後に病状が悪化しやすいので（約50％）.注意深く観察する必要があります。 ループス妊婦のフォローアップ頻度：妊娠初期20週は4～6週に1回.妊娠20週～28週は2週に1回.妊娠28週以降は1週に1回。 状態変化.身体検査.血液ルーチン.血液生化学.尿ルーチン.抗ds-DNA抗体.補体C3およびC4.CH50.尿酸.抗カルジオリピン抗体などのフォローアップ。
(5)その他：ホルモンの突然の中止や急激な減少.どこでも医療機関を受診する.薬の無差別服用.病気をコントロールできる薬の中止.過労.少ない休息.不規則な生活.激しい感情の揺らぎ。
15.SLEの予防策にはどのようなものがありますか？
(1)上記の要因に応じた再発防止策.例えば.日焼け防止.毛染めをしない.冷え防止.疲労回復.過度の性交.中絶.出産.外傷.精神的刺激などです。
(2)食事は軽めにし.喫煙.アルコール.辛いもの.刺激の強いもの.脂っこいもの.揚げ物を避け.全乳ではなく脱脂乳とその製品にする。 空豆には大豆アンモニアが含まれており.ループスの悪化につながるので食べないようにしましょう。 カルシウムのサプリメント.魚（血小板の出血が少ないものを除く）.魚油とビタミン.そして野菜と果物を多く摂るようにしましょう。
(3) 適切な身体運動を増やす 活動期の患者は安静に留意し.状態が安定した後は.適切な社会活動に参加したり.自分のできる仕事に従事することができるが.無理をしないこと.適切な身体運動と日常の性生活を控えることが病気の治療に寄与すること。