概要
チアノーゼ-杵指-肝症症候群はFluckiger症候群、チアノーゼ-杵指-肝症症候群とも呼ばれる。 チアノーゼと杵指を伴う肝硬変の症例は、1984年にFluckigerによって初めて報告された。 1990年には中国でも報告されている。
原因
チアノーゼは、肝臓で産生される異常物質が肺の動静脈シャントを引き起こし、血液中の還元型ヘモグロビンが増加したり、メトヘモグロビンや硫化ヘモグロビンのような異常なヘモグロビン誘導体が存在するために、皮膚や粘膜が紫紺色に見えることによって起こる。 チアノーゼは全身の皮膚や粘膜に起こりうるが、皮膚が薄く、色素沈着が少なく、毛細血管が豊富な口唇などの血液循環終末に起こりやすい。 舌、口、鼻先、頬、耳たぶ、爪床などで観察されやすい。 色素希釈検査は、肺の動静脈シャントを間接的に示し、肝硬変の重症度を示唆することがある。 また、肝肺症候群の徴候であることもある。
症状
肝硬変は男女ともに発症し、年齢を問わず発症するが、小児に多い。 肝硬変の徴候と症状があり、チアノーゼは呼吸困難を伴い、次いで臼杵指が出現することがある。
診察
1.病歴
病歴はチアノーゼの原因を特定する上で重要であり、特に発症様式と患者の年齢に注意する。 意識障害はあるが明らかな呼吸困難を伴わない急性の全身性チアノーゼは、化学的チアノーゼとして注意すべきである；ザワークラウトを食べた後に小児や病弱者に突然チアノーゼが出現する場合は、腸管由来のチアノーゼとして注意すべきである；浣腸後の乳幼児のチアノーゼは、亜硝酸塩の誤用によるものと考えるべきである；月経周期に伴って起こるチアノーゼは、特発性の発作性メトヘモグロビン血症である。
2.身体検査
主な目的は、患者に心疾患、肺疾患、胸部疾患、胸郭変形、心雑音などの徴候があるかどうか、チアノーゼの部位の血液循環の状態を知ることである。
診断
チアノーゼと杵指を伴う肝硬変患者は、心肺疾患を除外すれば診断できる。
治療
治療の中心は肝硬変で、門脈圧の低下とともにチアノーゼは減少する。 門脈圧と合併症を軽減するために、門脈周囲血管郭清と脾静脈-深部静脈吻合を行うことができる。 しかし、この種の手術は肝性脳症のリスクが高くなるため、心膜血管解離術が最適である。 酸素投与、気道開存性の維持、肝庇護などの対症的支持療法も同時に行うことができる。