先天性尿管狭窄症は、小児における尿管腔の一部または全部の先天性狭窄に起因する臨床症状群である。 先天性尿管狭窄症は主に尿管骨盤接合部、尿管膀胱接合部、まれに中間部に発生する。 組織学的には、平滑筋細胞の減少と線維組織の増加は認められないが、遊走上皮は正常である。 先天性尿管狭窄は水腎症を引き起こし、小児では血尿などを伴い、検査で腎臓が触知され、腰痛や腹痛を伴うことがある。 感染が重なると悪寒や発熱などの症状が出ることもあります。 尿路系超音波、磁気共鳴、CT、逆行性尿路造影などの検査により、狭窄部上部の尿管拡張や水腎症が検出され、明確な診断が可能です。 先天性尿管狭窄症は主に手術で治療され、泌尿器科医は小児の画像診断結果に応じて、尿管バルーン拡張術、腎盂形成術、尿管膀胱再移植術、尿管狭窄切除術＋端から端への吻合術、回腸尿管置換術などの適切な手術方法を選択する。