網状皮膚チアノーゼは.ある種の疾患の皮膚症状である皮膚痙攣であり.健常人でも寒冷環境下で網状皮膚チアノーゼを発症する人がいる。 壊疽は.腐敗菌などによる二次感染で組織が壊死した後の黒色や暗緑色などの特異的な形態変化である。 結節性多発動脈炎の皮膚病変では.この両者が一緒にみられる。 結節性多発動脈炎は.結節性動脈周囲炎や壊死性動脈炎・多発動脈炎とも呼ばれ.致死的な疾患である。 臨床経過は急速かつ広範で.通常は全身の動脈系を侵し.臨床症状は複雑で.侵された部位や臓器によって様々である。 最も一般的な初期症状は.原因不明の発熱.高血圧.急性腹痛.糸球体腎炎.冠動脈不全.末梢神経障害.筋肉・関節病変である。 局所症状がないか.あるいは限られた皮膚病変しかないこともある。 様々な組織や臓器が侵されるため.臨床症状は複雑かつ多様であり.疾患の初期には非典型的な全身症状が最も多く.あるいは特定の組織や臓器が主な症状となる。 皮膚病変は皮膚に限局し.通常0.5～25pxの大きさの.硬い.単発性または多発性の.表在動脈に沿って配列するか血管付近に不規則に集まった小結節が特徴で.バラ色.明赤色または正常皮膚色に近く.自由に押したり.その上の皮膚に付着させることができ.圧迫痛を伴う。 紫斑病。 病変は多形性で.通常.全身症状はないが.低体温.関節痛.筋肉痛およびその他の不快感を伴うことがある。 間欠性発作を伴う良性経過。 全身型は急性または遅発性に発症し.多くの場合.不規則な発熱.倦怠感.関節痛.筋肉痛.徴候低下.その他の末梢不快感を伴う。 1.腎障害は最も一般的で.蛋白尿や血尿がみられ.ネフローゼ症候群を呈するものも少なくありません。 しかし.本疾患の腎障害は糸球体腎炎というよりもむしろ小腎動脈の血管炎であり.蛋白尿だけでなく血尿も小腎動脈の虚血や梗塞などによって起こります。腎内動脈瘤破裂や梗塞による場合は.重度の腎疝痛や大量の血尿を呈することがあります。 高血圧はより一般的で.唯一の臨床症状であることもある。 高血圧は腎障害を悪化させ.尿毒症はこの疾患の主な死因の一つである。 消化器系の病変は病変の部位によって異なり.腹痛が最も多く.嘔吐や血便がみられる。 小動脈瘤破裂の場合.消化管や腹腔からの出血をきたし.激しい腹痛.腹膜炎の徴候として現れることがある。肝臓の病変としては.黄疸.心窩部痛.トランスアミナーゼの上昇.B型肝炎ウイルスの複合感染例では慢性活動性肝炎などがある。 胆嚢や膵臓が侵されると.急性胆嚢炎や急性膵炎の症状が現れます。 3.循環器系もしばしば関与し.腎臓の高血圧に加えて.心臓に影響を与えることができ.主に冠動脈炎が原因で狭心症.心筋梗塞.心不全の深刻なケースを生成し.様々な不整脈が表示されることがあり.上室性頻拍は一般的であり.心不全はまた.この疾患における死亡の主な原因の一つです。 神経系では末梢神経と中枢神経が侵されることがあり.末梢神経障害では分布域の感覚異常.運動障害.多発性神経炎.多発性神経炎がよくみられる。 中枢神経が侵されると.めまいや頭痛が起こることがある。 脳動脈の血栓症や破裂は片麻痺を起こすことがあるが.脊髄が侵されることはあまりない。 皮膚病変は皮膚型と類似しており.レイノー現象を経験する患者もいる。 肺血管が侵されることはまれで.眼症状は約10％である。 生殖器などの他の症例では.剖検時に精巣および精巣傍組織の80％が侵されるが.臨床症状を呈するのは約20％である。 病気の経過は.侵された臓器の重症度によって異なる。 重症例では急速に進行し死に至ることもある。 また.寛解と再発が交互に繰り返され.最終的に治癒するまで何年も続くケースもある。