概要
健康な成人の白血球数は通常4~10×109/リットル(4000~10000/立方ミリメートル)であり、健康な成人の絶対好中球数(白血球総数×好中球率)は2.0~7.5×109/リットル(2000~7500/立方ミリメートル)である。 血液中の白血球数が一貫して(複数回の検査で)4×109/リットル(4000/立方ミリメートル)以下で、好中球の割合が正常かそれよりわずかに低い場合を白血球減少症、好中球の絶対値が1.5×109/リットル(1500/立方ミリメートル)以下を無顆粒球症、白血球数のみが2×109/リットル(2000/立方ミリメートル)以下を顆粒球減少症、白血球数のみが2×109/リットル(2000/立方ミリメートル)以下を顆粒球減少症と呼びます。 白血球数が2×109/リットル(2000/立方ミリメートル)未満で、好中球数が極端に不足しているか、完全に消失している場合のみ、好中球数の絶対値がほとんど0.5×109/リットル(500/立方ミリメートル)未満に減少しており、無顆粒球症と呼ばれます。
原因
白血球減少や顆粒球減少の原因はさまざまである。
1.薬剤:クロラムフェニコール、スルホンアミド、解熱鎮痛薬、一部の抗がん剤。
2.化学物質:ベンゼン、キシレンなどの有機溶剤との長期接触。
3.放射線:X線などの放射線に長期間さらされること。
4.感染症:腸チフス、敗血症、肝炎など、いずれも白血球減少や顆粒球減少の原因となる。
5.その他の疾患:再生不良性貧血、急性白血病、全身性エリテマトーデスなどの血液疾患やリウマチ性疾患は、白血球減少や顆粒球減少を引き起こすことがある。
症状
白血球減少症の患者さんの多くは、めまい、疲労感、両下肢の重だるさ、不眠、夢見がちなどの症状があります。 風邪、肺炎、気管支炎などの感染症にかかりやすい人もいますが、無症状で感染症にかからず、検査で初めて発見される人もいます。 したがって、倦怠感やめまいを伴う感染症を繰り返す患者では、血中白血球数と範疇数をチェックすべきである。 しかし、顆粒球減少症や欠乏症、特に急性の、急激で攻撃的な発症、悪寒、高熱、頭痛、発汗過多を伴い、しばしば咽頭炎、扁桃膿瘍、肛門周囲潰瘍を伴うものは、一般に患者の薬剤(アミノプテリン、ボツリヌス毒素など)または化学物質(特定の化粧品など)に対するアレルギーが原因である。 この場合、白血球数や分類数を調べることで診断が確定し、効果的な治療を行うことができます。
検査項目
1.血球数
赤血球数、血小板数はほとんど正常です。 骨髄に浸潤した特定の悪性腫瘍や偶発的な急性放射線事故では、貧血と血小板減少を同時に伴うことがあります。 白血球数は4×109/L未満で、好中球の絶対値は顆粒球欠乏症の場合0.5×109/L未満で、リンパ球や単球の相対的増加がみられる。 好中球の細胞質にはしばしば毒性顆粒や空胞などの変性がみられる。 重症感染症では、核の左方シフトやナイーブな細胞がみられる。 非定型リンパ球や異常細胞にも注意が必要である。
2.骨髄
骨髄像は病気の原因によって異なる。 初期には明らかな変化がない場合もあれば、若い顆粒球が多く成熟した顆粒球が少ない「成熟障害」がみられる場合や、極期には顆粒球の減少がみられ、回復期には様々な病期の顆粒球が徐々に出現する場合もある。
3.骨髄生検
骨髄生検は、骨髄線維症、骨髄転移性癌、リンパ腫などに有用である。 骨髄検査はMDSの鑑別診断に役立ちます。
4.骨髄培養
In vitro CFU-GMコロニー培養は、骨髄増殖活性、骨髄好中球予備能を同定するのに役立ち、顆粒球産生を阻害する薬剤や免疫因子の直接的な毒性作用を同定するのに役立つ。
5.アドレナリン検査
偽顆粒球減少症の同定に役立ちます。
6.抗好中球抗体検査
免疫性顆粒球減少症の鑑別に役立ちます。
7.その他の免疫学的検査
抗核抗体(ANA)、リウマトイド因子(RF)力価測定、免疫グロブリン測定。
8.血清リゾチーム
リゾチームが高値であれば、顆粒球減少症や顆粒球の欠乏は過剰な破壊によるものであることを示唆し、リゾチームが正常または低下していれば、顆粒球産生が低下していることを示唆する。
診断
白血球の生理的変動が大きいため、白血球減少の有無を判定するには、繰り返し定期的に血液検査を行う必要がある。 詳細な病歴、特に薬物、化学物質、放射線被曝、感染症の既往歴を聴取する必要がある:
1.臨床検査
白血球減少症では、末梢血白血球数が4.0×109/L未満、顆粒球減少症では、末梢血好中球の絶対値が2.0×109/L未満である。リンパ球は比較的多く、顆粒球の核は左に移動しているか、核が過剰に葉状化しており、細胞質内に毒性粒子や空胞などの変性がみられることが多い。 赤血球と血小板は一般に正常である。 骨髄像は、若い顆粒球が多く成熟顆粒球が減少する「成熟障害」、あるいは代償性過形成を示すことがある。
顆粒球欠損症では、末梢血好中球の絶対値は0.5×109/L以下、あるいは消失する。 顆粒球の細胞質には毒性顆粒、空胞、固まった核がある。 リンパ球は比較的増加している。 単球がわずかに増加することもある。 赤血球と血小板は一般に正常である。 顆粒球は骨髄のすべての段階でほとんど消失する。 骨髄の回復期では、初期の顆粒球が増加し、白血病様の像を呈し、次いで顆粒球が増殖し、正常の骨髄像に近くなる。
2.その他の検査
陽性徴候(腫瘍、感染症、肝脾腫など)を検出することで、病気の原因を見つけることができます。 骨髄検査は顆粒球減少の程度を明らかにし、他の血液疾患を除外することができる。
急性顆粒球減少症には明確な原因があることが多く、臨床症状、血液および骨髄の変化を組み合わせて診断を確定することは困難ではない。
治療
白血球減少症の患者に対しては、通常の仕事や軽作業に従事することは可能であるが、休養に注意し、仕事と休養を両立させ、事故を避けるために、重い体力や高所・水中での作業は行わないようにする必要がある。 通常、栄養を増やし、適切な運動をし、衛生に注意し、感染を防ぐ。 好中球減少症と患者の不足のために、入院する必要があり、条件も隔離または層流室に住んでいる必要があり、厳密に部屋を訪問することを禁止し、患者は食後に口を洗う必要があり、彼の歯を磨く、消毒剤を使用して彼の口をきれいにし、会陰、肛門周囲を清潔に保ち、乾燥し、注射部位は厳密に感染を防ぐために、ヨウ素、アルコールで消毒する必要があります。
また、白血球減少や顆粒球減少の患者に対しては、その原因を探らなければならない。 薬剤(抗がん剤、クロラムフェニコール、スルホンアミド、解熱鎮痛剤など)、化学物質(ベンゼン、キシレン、有機溶剤など)、放射線(X線、放射性同位元素など)が原因であれば塗布や接触を中止し、感染症(腸チフス、敗血症、肝炎など)やその他の疾患(再生不良性貧血、急性白血病、全身性エリテマトーデスなど)が原因であれば実施しなければならない。 標的治療。