皮膚粘膜眼症候群と中毒性表皮水疱症は.発疹.表皮剥離.粘膜破壊を生じ.生命を脅かす皮膚疾患である。 #スティーブンス・ジョンソン症候群と中毒性表皮水疱症は.通常.薬物や細菌感染によって引き起こされます。 両疾患の典型的な症状は.発熱.全身の痛み.紅斑.粘膜部の水疱形成.小さな表皮剥離（スティーブンス・ジョンソン症候群）または大きな表皮剥離（中毒性表皮水疱症）です。 患者は熱傷病棟に入院し.輸液.時には副腎皮質ステロイドや抗生物質を投与し.疑わしい薬剤はすべて中止する必要があります。 スティーブンス・ジョンソン症候群の患者は.粘膜.好ましくは口.目.膣に水疱ができ.皮疹ができることがある。 中毒性表皮水疱症の患者さんでは.粘膜に同様の水疱が生じることがありますが.表皮の皮膚層が全体的に失われることもあります。 どちらの病気も生命を脅かす可能性があります。 ほとんどすべての症例は.特定の薬剤に対する反応によって引き起こされ.最も多いのはスルホンアミド系抗生物質.バルビツール酸塩.フェニトインやカルバマゼピンなどの抗てんかん薬.特定の非ステロイド性抗炎症薬（NSAIDs）.またはアロプリノールである。 また.細菌感染による症例もあります。 また.時折.病因不明の症例もある。 本疾患は全年齢層で発症する可能性がありますが.高齢者では薬の使用量が多いためか.高齢者に多くみられます。 また.AIDS患者にも多くみられます。 スティーブンス・ジョンソン症候群や中毒性表皮水疱症では.初発症状として発熱.頭痛.咳.全身の痛みなどが見られることが多い。 その後.顔や体幹に赤い発疹が現れ.不規則なパターンで他の部位に広がります。 発疹は膨張して広がり.しばしば発疹の中心に水疱を形成します。 水疱は表皮が緩く.簡単にはがすことができます。 スティーブンス・ジョンソン症候群の患者さんでは.通常.体の表皮の10％未満が侵されます。 毒性表皮水疱症の患者さんでは.軽く触れたり引っ張ったりするだけで.広範囲に皮膚が剥がれ.多くの患者さんが体表面積の30％以上を剥がしています。 患部の皮膚は痛み.不快感があり.悪寒や発熱を伴います。 一部の患者さんでは.毛髪や爪が抜けることもあります。 発疹と皮膚剥離の急性期は.通常1日から14日間続きます。 どちらの病気でも.口.喉.肛門.外陰部.目の粘膜に水疱が生じます。 口の中の粘膜が傷つくと.食事がしにくくなり.口を閉じると痛いので.唾液をたくさん出すことが多くなります。 目の損傷も痛みが強く.腫れて膿が溜まり.角膜が損傷して傷になることもあります。 また.尿道が侵され.排尿困難や痛みを伴うこともあります。 時には消化管や呼吸器の粘膜も侵され.下痢や呼吸困難が起こります。 中毒性表皮水疱症では.皮膚の欠損が重度の火傷と同様に生命を脅かします。 大量の体液と電解質が壊れた皮膚の広い範囲から漏れ出します。 このような患者は.臓器不全や損傷部位の感染に非常に敏感である。 感染症は患者の死因の中で最も多いものです。 スティーブンス・ジョンソン症候群または中毒性表皮水疱症の患者は.入院が必要である。 本疾患の原因と疑われる薬剤は.直ちに中止すること。 可能であれば.患者は熱傷病棟で治療を受け.感染を避けるように注意する必要があります。 危険な状態でなければ.火傷とは異なり.皮膚を元の状態に戻すことができるため.皮膚移植の必要はありません。 損傷した皮膚から水分や電解質が失われるため.静脈からの補給が必要です。 本疾患の治療におけるコルチコステロイドの使用については.議論の余地があります。 発症の数日前に高用量のコルチコステロイドを投与すれば効果があると考える開業医もいれば.コルチコステロイドは使うべきではないと考える開業医もいます。 これらの薬剤は免疫系を抑制するため.重篤な感染症を引き起こす可能性が高くなります。 感染症が発症した場合は.すぐに抗生物質を投与する必要があります。 多くの場合.医師は毒性表皮水疱症をヒト免疫グロブリンの点滴で治療し.皮膚への免疫の損傷を防ぎ.水疱のさらなる発生を阻止するのに役立ちます。