皮膚粘膜皮膚リンパ節症候群は.川崎病とも呼ばれる結合組織病で.主な病理学的変化は.形質転換した全身性小血管炎である。 主な症状は.急性熱.皮膚病変.リンパ節腫脹です。 乳幼児に多く見られます。 近年.中国での発症率が著しく増加しています。 病因:病因は不明であり.感染症に関連している可能性がある。 免疫反応や環境汚染.薬物.化学物質などが関与しています。 病変は動脈.静脈.毛細血管に及び.全身の多くの器官を侵し.様々な臨床症状を呈しますが.最も深刻なのは冠動脈病変で.しばしば主死因となります。 臨床症状:発症期間は6〜8週間がほとんどで.心血管系症状がある場合は数ヶ月から数年続くこともある。 主な症状:①発熱.緩慢または弛緩性.1~2週間続く。 皮膚・粘膜症状:体幹に多形性の蕁麻疹様.紅斑または猩紅熱様の発疹が出るが.水疱や結節はない。 四肢は.発病当初は固い腫れ.回復期には指先の膜状の剥離が特徴的です。 1.両眼の結膜は充血し.膿性分泌物や流涙はなく.口唇は乾燥し紅潮し.ひび割れ.口腔・咽頭の粘膜はびまん性に赤く.潰瘍や偽膜の形成は認められない 2.非膿性の頸部リンパ節腫脹:約半数に片側または両側の頸部リンパ節腫脹が見られ.その拡大は発症後5日目に最も明らかで局所的に圧迫痛があるが化膿は認められな い 3.頸部リンパ節の腫脹は一過性.頸部の腫脹は一日にしてならず。 拡大したリンパ節内の小動脈には内皮や中皮の炎症があり.血管周囲の結合組織には炎症細胞の浸潤が顕著で.血管周囲の貪食血漿にはリケッチア様顆粒がしばしば認められる。 3.心血管系の徴候・症状:まれではあるが.重要である。 心雑音.不整脈.心肥大.心不全などの症状が現れる。 冠動脈疾患のある方では.心筋虚血.さらには心筋梗塞を起こすことがあります。 4.その他の随伴症状:下痢.嘔吐.腹痛があらわれることがある。 膿尿.血尿など 臨床検査:血中白血球増加.好中球増加.血沈上昇.CRP増加.免疫グロブリン増加.場合によりトランスアミナーゼ増加.心筋梗塞の場合.心電図.心エコー図。 治療法:1.グルココルチコイド 2.アスピリン 3.ガンマグロブリン静注 4.その他の治療法:対症療法 過去の治療法 切除した状態に応じて.肝臓保護のための補液.心不全コントロール.不整脈の修正などの対症療法.支持療法を行う 心筋梗塞には血栓溶解療法を間に合わせる 重症冠動脈病変には冠動脈バイパスグラフトを行う 予後:自己限定的に発症し多くは予後良好とされています。