腸管白質ジストロフィーとは?

腸白板症は白板症の腸の症状で.主に口腔粘膜の再発性潰瘍.結節性紅斑性発疹.皮下血栓性静脈炎.毛包様発疹を特徴とする。 腸管白板症の場合は.まず活動を制限し.十分な休養をとり.流動食を与え.状態が改善したら残渣の少ない栄養価の高い食事に変更することができます。 激しい腹痛と血便のある患者では.絶対的な沈黙と静脈栄養または経腸栄養で患者を支え.体液-電解質および酸-塩基平衡の乱れを是正する必要があります。 貧血のある患者には輸血で治療することもある。 低タンパク血症に対しては.ヒトアルブミンの補充が適応となる。 抗生物質は一般的には無効であるが.重症の二次感染症では感受性の高い抗菌薬を使用する必要がある。 メトロニダゾールやオルニダゾールのような抗嫌気性薬剤を併用し.幅広いスペクトルの薬剤の組み合わせを使用する必要があります。 本疾患の治療に用いられる特異的な薬剤はなく.一般的にはサラゾスルファピリジンなどのアミノサリチル酸製剤や細胞賦活剤.グルココルチコイドなどが使用されます。 腸管穿孔.著しい腹痛.腹部打撲.腫瘤がある場合.保存的内科的治療に反応しない深部潰瘍の患者など.緊急手術が必要なケースもあります。 手術は症例に応じて行われ.通常は回腸切除術や右半側頭切除術が行われます。