心臓から「欠陥」を取り除く – 複雑な心筋前部疾患の治療法
複雑な先天性心疾患は.中国における乳幼児の死亡や身体障害の主な原因となっています。 単純な先天性心疾患と異なり.複雑な先天性心疾患は自然生存率が低く.治療が困難であるため.心臓外科医にとってより深刻な課題となっています。 今回の専門家インタビューでは.清華大学第一付属病院院長で心臓センター所長の呉慶裕教授をお招きし.複雑な先天性心疾患について解説していただきます。
司会：呉先生.こんにちは。まずはネチズンの皆様にご挨拶をお願いします。
教授：司会者の皆さん.ネットユーザーの皆さん.おはようございます。
司会：中国では毎年15万から20万人の新生児が早発性心疾患を患っていることが知られていますが.複雑な早発性心疾患の割合はどうでしょうか。
教授：この割合に正確な数字はありませんが.私たちは3分の1程度と推定しています。
司会：割合が比較的高いということですね。
教授：はい。
司会：複雑な心前部疾患にはどのようなものがあるのでしょうか？
教授：複雑性心前庭疾患にはさまざまな種類がありますが.小児に最も多いのはファロー四徴症です。 しかし.新生児に最も多いのは完全大動脈転位症であり.これらはいずれも重篤な複雑心疾患である。
一般的な複雑な心前部疾患
ファロー四徴症では複雑な心前部病変が最も多い
教授：複雑な心前部疾患といえば.ファロー四徴症が代表的なものです。 正常な人の場合.心臓には4つの部屋があり.心房と心室は比較的無傷ですが.ファロー四徴症では心室中隔に大きな欠損があり.左心室で成長した大動脈が右に移動しています。大動脈は横に乗り.肺動脈が右心室に合流したところで右心室の流出路が肺動脈の主弁に達し.その後肺動脈の各枝は狭くなり血流は不良になるのです。 この狭窄は右室抵抗の増大を招き.心筋の肥大をもたらすことがある。動脈管開存などの病変に大静脈や上大静脈の発達異常が組み合わされることが多く.多くは同時に発生するが.最も多いのはファロー四徴症である。
ファロー四徴症に対する治療法は症状によって異なりますが.最も一般的で効果的な方法は根治的な手術です。 つまり.欠損部を置換し.流出路の閉塞解除.弁膜症性狭窄の解消.肺動脈再建の拡大など.状況に応じた手法で狭窄に対応することができます。 右主肺動脈も広げて塞がないようにし.多くの解決策があります。 正常であれば.バスケットボール選手になれる患者さんもいますし.この種の手術はもう40年以上の歴史があり.術後30年以上生きた患者さんの記録も残っています。
完全大動脈転位症は.最も重篤で複雑な形式の前庭疾患である
教授：もう一つの最も深刻な前駆症状は完全転位大動脈で.完全転位大動脈がどういうものかを皆さんに知っていただくことが重要です。 正常な大動脈は左心室から発し.血液は酸素を含む肺を通り.大動脈の大分枝を通って全身に運ばれる.これが正常な動脈系である。 これが通常の動脈系で.静脈系では酸素を含んだ血液が組織の代謝を経て全身に到達し.最後に酸素が使われ.組織内の代謝物の一部が静脈から右心へ戻り.最後に肺動脈から肺へ酸素供給され.動脈血となるわけである。
大動脈が転位して大動脈と冠動脈が後方に伸びると.全身からの血流が右心へ行き.代謝された低酸素の静脈血流がすべて全身に行ってしまう可能性があるのです。 そして.肺から流れてきた酸素の豊富な血液は.左心房から左心室を通り.再び肺に戻る。この2つの循環は.基本的に分離されている。
でも.病気の子どもたちはどうやって生きているのでしょう？ 本来.2つの血管.分離しているはずの心室が.交通口を持っていた可能性がある。つまり.分離しているはずの大動脈-肺動脈が.動脈管.心房中隔欠損（2心房間の交通）など.導管が開いていて.つながっていたままだった可能性があり.これらの子供の生存率を維持するために.動脈管-肺動脈間の交通口があったのだろう。 そのため.動脈管が閉塞してしまうと.子供が死亡する可能性があり.80％以上の赤ちゃんが生後1年以内に死亡すると言われています。
この子たちはどうしたらいいのでしょうか？ この管を完全に切断して縫合し.欠損した心房と心室を修復して.2本の血管を元の位置に戻すことができます。 この戻し方の過程で.大動脈を流れる静脈血流には酸素が流れず.全身に注がれる血流は静脈なので.大動脈がずれてしまい.冠動脈も追随して.新しくできた大動脈に穴を開けて位置を変えなければならなくなってしまうのですが…。 壁に穴を開け.2本の細い血管の開口部を新しい大動脈に再移植します。 大動脈転位症は通常生後2週間以内に手術しなければならず.これを怠ると危険である。
複雑な心前部疾患に対する最も有効な治療法は根治的な手術である
司会：複雑な心前部疾患は手術しかないのでしょうか？
教授：はい.世界的に見てもそうで.手術しか考えられません。
司会：複雑な心前部疾患に対する根治的手術は非常に有効である。
呉清源教授：しかし.外科医の手術手技と患者の重症度には関係があるのです。 しかし.同じ病気でも.時期によっては.少し成長してからでないと根治手術ができない患者さんもいらっしゃいます。 肺動脈の発達が悪い患者さんの中には.まず減圧手術をして.しっかり成長してから根治手術をする必要がある方もいらっしゃいます。
複雑な心前部疾患では複数回の手術が必要であり.早ければ早いほど良い場合もある
司会：先ほど.複雑性早発性心疾患は.生まれてすぐに治療が必要な場合もあれば.3ヶ月.6ヶ月の場合もあるとおっしゃいました。
教授：子どもは早めに治療して.治ったときの家族や社会への負担を減らすべきです。 しかし.患者さんの状態そのものを考えると.そうはいきません。 やはり完全大動脈転位症を治療しないと.肺高血圧症になり.肺血管や肺に病変ができ.後で心臓手術をしたとしても回復は思わしくありません。
同じように.肺動脈が肺動脈狭窄症などを含めてあまり発達していない場合.これらの子どもたちは右心室と肺がつながっているので.肺動脈弁と肺動脈を移植する必要がありますが.今のところこれらの移植チューブは特に適したものではなく.中には寿命がせいぜい10年程度のものもあり.また交換する必要があるのです。 何度も手術をすることを避けるため.そのようなお子さんはできれば少し後に手術した方がよいでしょう。 早くやればやるほど回数が増え.遅くやればやるほど回数が減るかもしれません。 こうしたパイプラインの問題をどう解決していくかも.私たちが検討している分野です。
複雑な心前部疾患に対する手術のタイミングは.親が賢く選択する必要がある
司会：親御さんにとって.複雑性早発性心疾患の手術のタイミングをどのように合理的に選択すればよいのでしょうか。
教授：親にとって.複雑な心前部疾患は.ほとんどの症状が紫色で.あまり紫色でない患者さんもいるため.子供の初期から見ることができます。 最初は気にしないご家族もいらっしゃいますが.お子さんがもう働けない.走れないほど重症になると.病院に行かれます。 私たちを見つけるまでに何軒も病院を回って.どの病院でも「もう手術は無理です」と言われるご家族もいらっしゃるでしょう。 時には私たちのところに来て.さまざまな手段で助けを求めることもあり.それは私たちも理解しています。 この家族は.ボーのために戦いたい.つまり.ちょっとしたギャンブルをしたいのだ.実は彼らは誤解している.これはボーの問題ではない.我々が知っている結果だ.手術は彼らを助けない.だからこの場合.我々はまだ手術を考慮することはできない。 これは1つ目のカテゴリーに該当し.手術が間に合えばよかったところ.発見が間に合ったところ.この点への配慮が足りなかったために手術を遅らせてしまったということです。
2つ目は.生まれつき心臓病が見つかっているが.治療方法がわからないというものです。 2～3日で生まれて.5～6日で手術が必要になる患者さんもいます。 しかし.これらの患者さんは.例えば肺動脈が十分に発達していない場合や.肺流出路が狭くなっている場合など.子供が大きくなって手術を検討するのに適した状態になるまで待つ必要があるかもしれません。 中には手術をしなければ助からないような重症の子もいるので.手術の方法を考えなければなりません。 手術は根治的なものではだめで.バイパス手術や緩和手術として.まず生き延び.肺や心臓の血管の状態をさらに進行させ.時期を見て手術を考えるしかないでしょう。
3つ目のケースは.先ほどお話した大動脈転位症のように.生後できるだけ早く手術することが望ましいので.できるだけ早く.緩和手術も従来の手術もすべて可能なのです。 問題を解決するには.大病院に行くのが一番です。
中国の複雑な心前部疾患の治療技術の一部は海外を凌駕しているが.全体としてはまだギャップがある
司会：複雑性早発性心疾患は.治療が非常に難しい病気です。 中国における複雑性早発性心疾患の治療レベルは全体的にどうなのでしょうか？ 海外と比較した場合のギャップは？
教授：中国では複雑な心臓前疾患を扱える病院は少なく.10件もないでしょう。 複雑な心臓前置手術を行える医師が少ないので.全体的に先進国とのギャップがあるのかもしれません。 しかし.その差はそれほど大きくはなく.一部の処置の有効性が外国より悪いということはないはずです。 しかし.手術そのものについては.術者が良い仕事をすれば良いというわけではなく.チームワークが必要です。 複雑な心筋梗塞の子どもは.体がもろく繊細で.感染症や呼吸器系の合併症を起こしやすいので.栄養や薬の与え方が非常に緻密で正確です。 退院前は患者さんの管理下にあり.全体的なチームワークの高さが求められるので.この点では海外とのギャップがあるのは確かです。
しかし.10数年前.いくつかの複雑な心前部疾患は.外国に行かない限り.中国では.治療されないかもしれないし.治療する前に患者が死んでしまうかもしれません。 しかし.今では中国の大きな病院がこれらの手術を行えるようになり.子どもたちはとても元気に回復することができるようになりました。
生後10日以内に手術したお子さんがたくさんいますが.今はみんな元気です。 手術後.心臓の検査をすると普通のお子さんと同じで.いろいろな検査をすると.以前は大動脈転位だったけれど.今は完全に元に戻っていることがわかります。
司会：はい。 我が国の具体的な病院はどこができるのか.お聞きしたいです。
教授：北京や上海などの大きな病院では可能です。 現在では.清華第一付属病院.安鎮病院.上海小児医療センター.南京小児病院などで.複雑な早発性心疾患の手術ができるようになりました。
複雑な早発性心疾患を持つ子どもたちにとって.親も医者も社会も.あきらめるという選択肢を選んではいけないのです
司会：複雑な早発性心疾患はリスクが高く.何度も手術をしなければならないものまで多いので.手術のリスクを恐れて治療を断念する親御さんも少なくありません。
教授：これはかなり複雑な問題で.単に親が治療するかどうかを考えるだけでなく.実はいろいろな側面.社会的な問題.現実の問題も含んでいるのです。 この子は生後11時間目に手術したのですが.実は子宮の中で妊娠6カ月で.完全な大動脈転位であることが分かっていたのです。 ご家族は.どうしてもこの子を残したいということで.私が手術することを当時から知っていて.信頼してくれていたのです。 結局.夜7時にスタートし.午後1時に終了しました。 もっと良い病院.医師.看護師がいて.この子を助けて.不健康な子.死にそうな子を普通の人に変えてあげられたら.良いことだと思います。 しかし.ご家族や親御さんによって.これらの問題に対する認識や考え方は異なるかもしれませんが.病院として.医師や看護師として.患者さんが病気である以上.一回目にどう治療するか.二回目は.最高の治療結果を目指して.患者さんとご家族の負担を減らし.社会の負担も減らす.これは病院と医師の責任だと思います。
中国の三尖弁亜脱臼治療技術は世界をリードしている
司会：先生は.三尖弁下変形の治療に非常に熟練されているとお聞きしています。 現在の手術の成功率はどのくらいですか？
教授：三尖弁亜脱臼は先天性心疾患であり.エブスタイン奇形とも呼ばれる。
正常な人の場合.右心室には3枚の弁膜があり.弁膜自体は腱で弁口下乳頭筋とつながっており.弁膜と環状筋と乳頭筋の3つをドアのようにつなぐ装置があり.これがパラシュートのように無傷で弁を構成している。
エブスタイン奇形患者の三尖弁尖の大きさや位置は健常者と変わらない。 まず.三尖弁の3枚の葉が正常でなく.本来よりも大きく成長し.中には成長しないものや.非常に小さく成長するものがあります。 これが.サイズの違いの1つ目です。
エブスタイン奇形の患者さんは.三尖弁の生え方が正常な人とは違う位置にあります。 正常な人では環状の基部の高さまで成長しますが.これらの人では.少なくとも大多数の場合.後中隔葉のような別の高さで成長することがあります。 この小葉の発育不良と環状部の下方移動と拡大により.右室弁が閉じずに血液が逆流する。
三尖弁下部の奇形には.前駆症状.心室低形成.動脈管開存症.大血管転位症など.さまざまな疾患がある可能性があります。
三尖弁下部の変形は放置しておくと重症化することがありますが.患者さんによっては出生時には見えず.非常に大きくなってから発見されることもあります。
三尖弁下部の変形に対する手術では.まず弁に対処することが必要ですが.弁がうまく成長しないと変化する可能性があります。 これまで.三尖弁下変形の治療には.主に開胸術が行われてきました。 この病気の最大かつ最も早い数は.アメリカのミネソタ州.100キロメートル南にあるメディカル・シティで行われた。 従来のやり方では.バルブローブが亜脱臼しているのでは？ 持ち上げてください。 もう一つの方法は.バルブを交換することですが.バルブを交換した場合の問題点は何でしょうか？
最初の問題は.現在一般的に使われている弁を交換しなければならないことです。その1つが機械弁で.血液が凝固しないように.これらの患者さんには一生抗凝固剤を投与しなければなりませんが.一度凝固してしまうと.リーフレットが動かなくなってしまうんですね。 いったん肺に詰まると.すぐに危険な状態になります。 抗凝固剤を止めることができない.子供が幼いのでいつもバタバタしている.出血を止めるのが簡単ではないかもしれない.一生毎日薬を飲み続ける.ほぼ常に検査を受ける.退院できない.あらゆる種類の出血や血栓症の危険がある.などなどです。
また.メカニカルリーフレットの周りが伸びてきて.再度交換しなければならなくなることも問題です。
抗凝固剤を必要としない弁はあり得るのか？ 心膜などで作られた組織弁と呼ばれるものがありますが.これも現在では一般的に使われています。 しかし.子供の場合.この弁はもっと早く壊れ.通常10年程度で.まれにそれ以上長く壊れることがあります。 3歳や5歳で交換し始めたとしても.10年に1回.20年に1回と.心臓手術のたびに大変な思いをすることになり.心臓手術はこれまで以上に困難なものとなるでしょう。
3つ目の問題は.これらの子どもたちは非常に小さく生まれてくる可能性があり.弁のサイズによっては必ずしも適合しない場合もあり.適合できたとしても.心臓の収縮という機能に影響を及ぼし.正常な状態ではないことです。
フランスも似たような方法をとっているが.アメリカの方法より優れている。
今日まで.この手術で私より多くの患者を治療し.より良い結果を出した医師は世界中にいません。 この問題をどう解決するのか？ 動物実験などの基礎研究.臨床的な改良を重ねました。 例えば.この弁膜の部分が全く成長しないことが判明した場合.弁膜を持たせる方法はあるのでしょうか？ しかし.もしあるとしたら.その上で成長できるのか？ いろいろな疑問があり.これまでにも体系的で厳密な研究を行ってきました。 例えば.これまで多くの心臓手術に使われてきた自己心膜が生着できることがわかり.自己心膜を弁膜にして中隔に縫い付けたのですが.これはおそらく世界で誰も実験研究をして見つけていないことです。 正常なものは3枚の葉があり.十分に大きく成長し.うまくいくはずなのに.今は間違った場所に生えている.雑に生えている.これらの異常をまとめて正常に近い葉にできるのか.誰も経験したことがないのです。 欠陥のあるフラップは.他の素材に置き換えることができますし.自分で異常に成長したフラップも同様です。 ですから.これらの問題は最終的には達成できるはずだということが.臨床の過程でわかってきました。 これがリーフレットの問題の解決策ですが.腱乳頭の問題はどうでしょうか？ 以下のような問題はどうでしょうか。 例えば.この筋肉が冗長で異常な束としてそこに自ら成長し.血流に影響を与えるような方法を見つけることができたのです。 それを立てて.そのリーフレットに接合することで.乳頭筋の問題を解決しているのです。 そして.環状部の異常な拡大.環状部を正常な大きさにする.これらの問題はすべて解決されましたが.心房と弁.心室の心房部分はどうでしょうか。 アメリカでもフランスでも.彼らのアプローチは.バルブを縦横に折ることですが.折る方法は.バルブの範囲が大きいため.将来的に成長が悪くなったり.漏れたりすることがよくあります。 現在は.その大部分を切り取って.心室全体の形を正常に戻すという方法をとっています。
なぜ.他の専門家はこれを恐れているのでしょうか？ なぜなら.血管はとても重要で.そこに冠動脈が通っているので.取り組むのが怖いのだそうです。 このように考えることで.この血管が保たれ.この心筋が再び重なり合い.心臓の収縮力を高めることができるのです。 患者さん自身の素材や土台をもとに.心室そのもの.環状体.葉状体.腱からガラリと変えていくのですから.わかりやすいですよね。 患者さん全員を正常な状態に戻すことはできなくても.かなりの割合で正常な状態にすることができるのです。
私たちの専門分野で最大の学会はアメリカの年次総会で.年に一度.おそらく5000人ほどの専門医が参加しますが.もちろん先天性心疾患の専門医はそれほど多くはありません。この総会で.私は’07年に先天性心疾患の治療についてプレゼンテーションを行いました。 先天性心疾患の治療法について.中国人の経験をもとにしたその講演は.私より前に誰も行っていない。
一方では.これらの患者さんを助け.他方では.私たち中国人は治療の多くの側面.特に早発性心疾患の手術において彼らに劣っていないことを.世界中の同僚に知らせることができます。
司会：この側面は.絶対的な世界のリーダーの中にあるべきものです。
教授：そう言える部分もありますが.すべてではなく.もっとたくさんあります。 一番大切なのは.自分たちの欠点を知ることであり.それをひとつひとつ解決していくことです。
複雑な心疾患では.術後の薬物療法.適切な運動.定期的なレビューが不可欠である
司会：今.複雑な心筋梗塞のお子さんには治療後のケアが必要というお話がありましたが.どのような注意が必要なのか.保護者の方からは多くの疑問が寄せられています。
教授：複雑な心前部疾患の手術後の心臓には治癒過程があり.初期の心臓機能はまだ悪く.何らかの投薬が必要で.少なくとも1年間.エブスタイン奇形は少なくとも1年から半年間.完全に成長させてしっかり回復させる必要があります。 経過に十分な注意を払わず.子供の管理が行き届かず.運動不足になると.手術の結果に影響を及ぼす可能性があります。 また.定期的に診察を受けることも大切です。 患者さんのご家族から「予防接種は受けられるのか」と聞かれることも少なくありません。 手術後にワクチン接種が必要なお子様でも問題ありません。 手術後に家庭を持ち.子供を産める患者さんも一定割合いらっしゃいます。 これは.子供の手術に応じて評価しなければならない。 また.家族によっては.手術後の子どものさまざまな心理的変化を認識し.よりコミュニケーションをとりながら.甘やかさない配慮が必要であることも重要です。
心臓病の第一人者が教える.心臓病予防の方法
司会：呉先生は.早発性心疾患の予防のために何をすべきとお考えですか？ 平常時にどのように心臓を守ればいいのか？
教授：心臓病の事前予防は通常.妊娠の最初の時期に行われ.この過程で母親は注意を払わなければならない。 普通の人が心臓病にかかるとしたら.それは後天的な心臓病であり.後から来るこれらの問題こそ.注意しなければならないのです。 まず.最も多いのが身近な病気である冠動脈疾患です。 世界保健機関の統計によると.この病気は人間の死因の第1位です。 なぜなら.冠動脈疾患の後に心筋梗塞が発生し.弁に問題が生じたり.心室が破裂したり.心拍障害など多くの併存疾患が発生する可能性があり.この場合.後者を望まないことが必要だからである。 動脈硬化は若いうちから予防することが大切です。 最年少の14歳の子どもでも手術台で動脈硬化を見ることができるということは.多くの人が若いうちから予防に取り組むべきということです。 どうすれば防げるのか？ また.身体活動.食事.血圧.血糖値.脂質のコントロール.心理的負担などの軽減.健康な精神状態の維持.規則正しい生活を送ることも重要です。 その中で最も重要なのは.体重.食事.血糖値や脂質のコントロール.そして禁煙でしょう。
清華大学第一付属病院心臓センターの紹介
司会：最後に.清華大学第一附属病院心臓センターについてお聞かせください。
教授：ご存知の方も多いと思いますが.私はFu Waiに28年間勤務しており.9年間副院長として主に医療・介護を担当し.心臓外科の院長も務めています。 国際交流が盛んで.海外の病院で勉強してきた人など.外国人が病院に来ることが多いので.外国人医師の働き方や.海外の心臓外科の組織・運営方法などを知っています。 それに比べて.私たちはある種のギャップを抱えています。 このギャップが病院の発展や学問の進歩に影響を与えたので.当時は良い心臓センターを作ることは可能だと考えていました。 最高のバックボーンを組織して.チームを作りたかったのです。 もうひとつは.若手の育成を推進し.周囲の一部の仲間に影響を与えることで.一緒になって事態を改善し.この問題を認識してもらえるようにすることです。 こうして誕生したのが.清華大学第一附属病院心臓センターです。
ハートセンターには.心臓外科.画像診断.麻酔科.循環器科.看護科など.あらゆる方面の専門家がおり.心臓外科のバックボーンも含めて.全員が非常に優秀なチームです。 今はベッドが200床近くあり.医師や看護師を合わせると200人近くになるので.やはり規模は比較的大きいですね。
昨年までの累計で.3,000回以上の手術を行いました。 私がこの病院に赴任したのは2004年4月3日で.4月17日に最初の手術が行われました。 これまで3,000人以上という多くの症例を解決してきたわけではありませんが.最も重要な問題は.多くの複雑な早発性心疾患など.国内のどの病院でも治療できない1,900人以上の患者さんがいることです。 このような患者さんからの信頼に感謝し.患者さんにとって意味のあること.社会にとって意味のあることを見つけていくことが.私たちの務めであり願いです。 私たちは.うまくいっていないかもしれないことを改善することで.もっともっといいものができるようになりたいと考えています。
専門医の訪問時間・場所
司会：ありがとうございました。 最後に.診療時間や場所についてお聞かせください。
教授：基本的には.月曜日の午後だけ病院にいて.主に診察をしています。
司会：この度は.ユーザーの皆様に複雑な心前部疾患について.いろいろとご説明いただき.ありがとうございました。