機能性単心室とは.片方の心室がポンプ機能を果たせず.解剖学的に単心室矯正が不可能な先天性複雑心疾患である。 心臓には発達した2つの心室がなく.先天性心奇形の中で最も治療が難しいものの一つです。 内科的治療と外科的治療の両方が困難な場合があります。 機能的単心室では.ほとんどの場合.房室結合を持たない不完全な低形成心室または形成不全心室が存在する。 緩和手術や再建心臓手術の開発は.これらの患者さんの余命やQOLに大きな影響を与えています。 外科的介入を行わない機能性単心室症患者の10年死亡率は40％であり.死因は心不全.房室逆流.不整脈などである。 Fontan手術は.機能的な単一心室を持つ患者さんにおいて.正常な生理的循環を維持することが証明されている方法です。 この手術は.患者の低酸素状態を生理的に改善するもので.術後はチアノーゼ.心機能.QOLが大幅に改善されます。 広州医科大学第一病院心臓外科 黄潔洲