乳児の肺高血圧症の治療には、一般的支持療法、機械的換気、一酸化窒素吸入療法、薬物療法、体外膜肺などがある。
一般的支持療法。 適切な栄養支持、適切な環境温度、必要に応じて鎮静および鎮痛。
機械的換気。 換気と血流比の不均衡を改善し、肺動脈圧を低下させることができる。
一酸化窒素吸入療法。 換気が良好な肺の肺血管系を選択的に拡張して肺動脈性肺高血圧症を軽減することができ、作用発現が速いという利点があるが、高価であり、一酸化窒素の使用を中止した後にリバウンド現象が起こる可能性がある。
薬物治療：副作用を避けるために、具体的な薬物治療は、やみくもに自己治療するのではなく、医師の指導の下で行うべきである。
1.シルデナフィル。 ホスホジエステラーゼ阻害薬で、肺血管平滑筋を拡張させ、肺血管抵抗を減少させ、小児の肺高血圧症を軽減させる。
2.ボセンタン。 エンドセリン拮抗薬で、肺血管リモデリングと右室肥大を予防、あるいは逆転させ、右室後負荷を減少させ、小児の肺高血圧を軽減する。
3.肺表面活性物質。 主に高周波振動換気と一酸化窒素吸入の治療効果は良くないが、肺胞液-空気平面の張力を低下させ、呼気終末肺虚脱の役割を防ぐために使用されるが、価格は高価である。
体外膜肺。 肺胞ガス交換を効果的に改善し、小児の生存率を向上させることができる。