捻転けいれんは学童期や青年期に多く.ほとんどの症例で5～15歳の間にゆっくりと発症し.臨床症状は主に全身性のジストニアと体幹周囲の緩徐で激しい回転性不随意捻転として現れる。 この病気はしばしば患児の心身に大きな影響を及ぼすだけでなく.患者の家族にも大きな負担を強いる。 多くの人は捻転けいれんの病気を理解していないため.医療では多くの回り道をして.今日は皆のために捻転けいれんの知識を普及させる。 1.主な臨床症状：捻転痙攣の主な症状はジストニアで.患者のコントロールとは無関係に筋肉が収縮し.体幹.手足.さらには全身が激しくねじれ.震え.異常な姿勢などの症状を引き起こす。 また.目をぎゅっとつぶる.口を引っ張る.舌が曲がる.眼瞼痙攣.捻転.手足の様々な不随意運動によっても現れます。 疾患の分類：一次性と二次性の2つのタイプがある。 Marsdenは一次性を全身性.分節性.局所性に分類した。 全身性：症状は発症部位から徐々に四肢や体幹に広がる。 分節型：片方の上肢と頸部.または両方の上肢.頸部.体幹に症状が出るが.下肢には出ないなど.限られた部位に症状が出る。 局所型：症状は上肢や足など発症部位に限定されるが.まれである。 一次性捻転けいれんは遺伝的要因が原因の一部であり.二次性のものは.例えば脳低酸素.頭蓋外傷.肝腫大.脳炎.薬物反応などが原因となる。 家族歴のある人.一酸化炭素中毒.有機リン系殺虫剤中毒などで起こる。感染症.中毒.外傷などが捻転痙攣を誘発することがある。 4.治療法は？ 捻転痙攣に対する特異的な治療法はなく.そのほとんどが治癒することはありません。 しかし.標準化された効果的な治療を行うことで.症状を緩和し.患者の生活の質を向上させることができます。 現在のところ.主な治療法はレボドパ.抗コリン薬.γ-アミノ酪酸薬などの薬物療法です。 手術は.薬物治療が無効で.患者のQOLに深刻な影響を及ぼす場合にのみ考慮される。 脳ペースメーカー手術は.ジストニアを効果的に緩和し.捻転けいれん患者の症状を改善することができる。 また.脳ペースメーカーには可逆性と調節性があり.組織に永久的な損傷を与えないという利点があり.特に脳の発達がまだ完全でない小児患者には適している。 片側だけの手術や.刺激用の電極と同時に両側に埋め込むことも可能で.日常生活における患者の運動能力を向上させ.生活の質を改善することができる。