副腎外褐色細胞腫とは何ですか?

褐色細胞腫は副腎髄質から発生する神経内分泌機能を有する腫瘍で、その原因はまだ解明されていない。
褐色細胞腫の本質は、腫瘍細胞がエピネフリン、ノルアドレナリン経口およびドーパミンなどのカテコールアミンを大量に分泌することである。 後者の放出はアドレナリン受容体に作用するため、主に高血圧を特徴とする臨床症候群を引き起こす。
褐色細胞腫の正確な病因は完全には解明されていない。 本疾患に関連する遺伝子は17種類知られており、褐色細胞腫患者の約50%において、様々な要因によって誘発される遺伝子変異が認められる。
早期に診断され外科的切除で治療されれば、高血圧は著しく改善され治癒が得られる。 病歴が長く、腫瘍の外科的切除後も高血圧が持続する患者は、生涯降圧薬を服用する必要がある。少数の患者は高血圧クリーゼのために手術中に死亡することがある。
患者は、病状の悪化を避けるため、定期的に病院を受診し、適時に診察と治療を受けることを勧められる。