概要
肝硬変性男性性腺機能低下症候群は、内分泌不全-肝硬変症候群、シルベストリニ-コルダ症候群とも呼ばれる。 主な臨床的特徴は、肝硬変に基づく女性化乳房、精巣萎縮および性腺機能低下症である。 この症候群は、肝硬変の患者に多くみられる。
病因
肝硬変では、エストロゲンの不活性化が減少し、アンドロゲンのエストロゲンへの変換が増加するため、血中エストロゲン濃度が上昇し、尿中排泄量が増加する。 エストロゲン濃度の上昇は、視床下部-下垂体-性腺軸のフィードバック阻害により、ゴナドトロピンおよび副腎皮質刺激ホルモンの分泌低下とアンドロゲンの分泌低下を引き起こし、男性の女性化を引き起こす。
症状
女性化乳房は肝硬変を基盤として徐々に出現し、片側性または両側性の場合があり、右側が最も多く、軽症例では乳頭または乳輪の結節性隆起を示し、重症例では女性の乳房に類似し、膨張して痛みを伴うことがあるが、乳汁分泌はない。 加えて、男性の精巣萎縮、乏しい陰毛、性欲減退、声が細くなり、しばしば皮膚毛細血管の拡張によるクモ状母斑や肝掌を伴う。
検査
血清中のE2およびE3濃度が上昇し、テストステロンおよびその代謝産物が低下する。
診断
肝硬変に基づく女性化乳房およびその他の性腺機能低下症の徴候がある場合は、血清中のE2およびE3レベルの上昇、テストステロンおよびその代謝産物レベルの低下を測定することで診断が可能です。
治療
本疾患の治療は主に原発性肝疾患の治療であり、原発性肝疾患の軽減と肝機能の改善により、男性性腺機能は徐々に改善します。 アンドロゲン療法も一定の効果があると報告されている。