I. 感染性リンパ節腫脹
(i) 非特異的リンパ節炎
局所組織の急性または慢性感染症により.対応するドレナージ領域のリンパ節が腫れることを非特異的リンパ節炎といいます。 慢性非特異的リンパ節炎は.対応する部位の慢性炎症が原因であることが多いです。 山東省胸部病院口笛医学科 Wen Peng氏
急性非特異的リンパ節炎は.局所的な感染と対応する部位のリンパ節の腫脹が共存することが特徴です。 例えば.顔面や頭部の急性感染症では.頸部.顎下.耳の後ろ.後頭部などのリンパ節が腫脹することが多く.上半身の胸壁の急性感染症では腋窩のリンパ節が腫脹することがあります。 過去に鼻咽頭や口腔の感染症があり.その後.下肢や生殖器の慢性炎症により鼠径リンパ節に転移した方
(ii) アトピー性感染性リンパ節腫脹
1.リンパ節結核
一次リンパ節結核と二次リンパ節結核は.他に一次結核病変が見つからない場合は一次リンパ節結核.胸部.肺.腹部.生殖器などの病変の後に現れる場合は二次リンパ節結核に分類することができます。 腫れは硬く.痛みもなく.さらにリンパ節が皮膚と融合し.互いに融合して容易に動かせない塊を形成しながら進行する。 後期になると.カゼ状の壊死が液化して冷膿瘍となり.それが破れて慢性潰瘍状の細い管となり.治癒後に傷跡が残る。
2.フィラリア性リンパ管炎・リンパ節炎
臨床症状は病変の位置によって異なり.鼠径リンパ節に発生することが多い。 下肢のリンパドレナージが阻害されている場合は.居住地域の好酸球の局所症状から診断される。
3.性病リンパ節腫脹
(1)軟性下疳:Haemophilus ducreyi(溶血性レンサ球菌)による緑色の壊死性滲出液に覆われた痛みを伴う性器潰瘍。
(2) 性病性リンパ肉芽腫:Chlamydia trachomatis の血清型 L1L2 および L3 によって起こる。 主な病変はリンパ組織内である。
(3)鼡径部肉芽腫:ドノバニア菌による性器およびその隣接部位の無痛性肉芽腫性潰瘍です。
(4)梅毒性リンパ節腫脹:外陰部に硬い下疳が出現してから約3週間後に左右対称の鼠径リンパ節腫脹がしばしば出現し,硬く,赤くなく,痛みを伴わず,融合せず,癒着しないなどの特徴があり,診断は,ただれの経過,発疹,血清検査に基づいて行われる。
(5) AIDS(AlDS)リンパ節腫脹:カリニ肺炎などの致命的な感染症にかかりやすく.カポジ肉腫などの腫瘍を合併することがあります。
4.蛇毒性リンパ節炎
毒蛇に咬まれると.局所的な症状に加えて.対応する部位のリンパ管やリンパ節に炎症が起こることが多いのです。
(iii) 全身性感染症によるリンパ節腫脹
多くの全身性感染症は.リンパ節の腫脹を引き起こし.通常.広範囲にわたり.疼痛または硬結を伴い.しばしば発熱.肝臓および脾臓の腫脹などを伴う。一般的なものは以下の通りである。
1.伝染性単核球症
EBV によるもので.主に青年期に発症し.通常 1~2 週間で自己限定的に経過する。不規則な発熱 咽頭炎 リンパ節 肝脾腫 血液中のリンパ球の増加および異常リンパ球の存在 血清異種凝集反応陽性
2.風疹
風疹は.風疹ウイルスによる一般的な呼吸器感染症で.小児に最も多く見られ.リンパ節の腫脹と同時に診断的意義のある発疹が現れます。
3.麻疹(はしか
発疹は通常.発熱と上気道カタル症状を伴う小児に見られ.Koplik斑は本疾患の初期の特徴である。
4.猫ひっかき病
猫のひっかきが主な原因となる急性感染症 以前はウイルスと考えられていましたが.現在は小型の多型グラム陰性桿菌によるものと考えられています。 ひっかいた皮膚にヘルペス.膿疱.痂皮.小さな潰瘍が見られます。 培養陰性飽和銀染色で多型グラム陰性桿菌を見つける。
5.ツツガムシ病
リケッチア感染経路 ツツガムシ病のダニ幼虫に刺されると.丘疹として現れ.水膨れになった後.中央部が壊死し.褐色の痂皮(かさぶた)を伴って破裂する 近くのリンパ節の腫脹と疼痛は.化膿せずに全身に及ぶ 表層リンパ節の軽度な腫大がしばしば見られる 5~7日目に発赤や斑状発疹 胸・背・腹が多く見られる 肝脾腫の見られる例あり 自然経過 3週間程度 エピゾチック反応 Oxk系統陽性により診断確認が可能である
6.ブルセラ病
長引く発熱.ほとんどが弛緩性発熱.一部波状.最も特異的.多発性関節痛.睾丸炎.発汗.罹患牛・羊との接触歴.血清凝集検査が診断に役立つことがある。
7.腺ペスト
リンパ節の腫脹は.流行時に最初に現れる病変である。鼠径リンパ節が最初に侵され.次に腋窩リンパ節.頸部リンパ節が侵されるが.しばしば重篤な全身症状を伴う。
8.猩々緋熱(しょうじょうひねつ
主に頸部と顎下部のリンパ節が腫脹し.緋色の皮疹はイチゴ舌で薄くなった後に剥がれ落ちる 咽頭炎 咽頭スワブ培養ではしばしばB群A群レンサ球菌の増殖がみられる
9.レプトスピラ症
レプトスピラ症は.ハムストリングスの痛みと圧迫感.喀血.壊疽.局所リンパ節腫脹が20%.全身リンパ節腫脹が15%で.鼠径リンパ節に多く.次いで腋窩リンパ節.力価1:400以上のLeptospira凝集反応陽性となることが多いです。
10.鼠咬症熱
小型スピロヘータを原因菌とするネズミ咬傷による急性感染症で.高熱.局所硬結節性潰瘍.局所リンパ節腫脹.圧迫痛.発疹などを伴うものです。
11.トキソプラズマ症
終宿主はネコ科動物.鳥類.哺乳類.ヒトの中間宿主で.ヒトでは加熱不十分な肉の飲み込みやオーシストに汚染された水の飲用が感染経路となる。 免疫学的検査
12.ラビットフィーバー
ウサギとの接触や虫刺されの既往があり.発熱.皮膚潰瘍.リンパ節の局所化.結膜充血などの大きな吸入症状を伴うBacillus tularensisによる急性感染症です。
13.ブラックフィーバー
高熱.肝臓・脾臓・リンパ節の腫脹.貧血.白血球減少.骨髄にリーシュマニアが見られる方
II.腫瘍性肥大症 1.白血病
白血病ではリンパ節の腫大がよく見られますが.腫大の程度で白血病の種類が区別されるわけではありません。 一般に.リンパ節腫脹は急性リンパ性白血病や慢性リンパ性白血病でより顕著に見られます。 急性非リンパ球性白血病や慢性顆粒球性白血病でも.リンパ節の腫大が見られることがあります。 慢性顆粒球性白血病は.血液や骨髄の細胞型や原始細胞の特徴.細胞化学的染色から.脾臓が巨大化し.総白血球数が著しく増加することが特徴である。 末梢血のほとんどはナイーブで成熟した好中球で満たされており.慢性リンパ性白血病との区別は.リンパ節が肥大してクラスター状に付着し.硬いが痛みはなく.肝脾腫が認められることが多い。
2.悪性リンパ腫
リンパ腫には.ホジキン病と非ホジキンリンパ腫の2種類があります。 いずれも慢性的に進行する無痛性リンパ節腫脹が特徴で.頸部鎖骨上窩や腋窩で早期に容易に発見することができます。 腫れたリンパ節は.初期には柔らかく動きやすく圧痛はなく.肥大が急速に進むと硬くなり.軽い圧痛を伴うこともあります。 リード・スターンベルグ(R-S)細胞(微細な細胞);非ホジキンリンパ腫は.R-S細胞を含まない腫瘍細胞またはリンパ組織球の単一形態であることが特徴です。
3.形質細胞腫瘍
(1) 多発性骨髄腫:形質細胞の異常増殖を伴う悪性腫瘍で.主に40歳以上の中高年にみられ.主な臨床症状は骨痛.病的骨折.貧血.免疫グロブリン異常などです。
(i) 骨の溶骨性損傷。
骨髄に異常な形質細胞(骨髄腫細胞)が10%以上浸潤していること ②骨髄に異常な形質細胞(骨髄腫細胞)が10%以上浸潤していること
(iii) 血液または尿中に多量のM蛋白が存在すること 多発性骨髄腫。 骨髄腫の末期にはリンパ節の腫大を起こす髄外浸潤がしばしば見られます。 血液中に骨髄腫細胞が大量に存在する場合は.絶対値20%以上2.0×109/Lであることが多く.形質細胞白血病と呼ばれています。
(2)原発性マクログロブリン血症:IgMを大量に分泌する形質細胞様リンパ球の悪性増殖性疾患で.臨床症状は貧血.出血.肝臓や脾臓のリンパ節腫脹.血液粘度の上昇による神経症状.視覚障害.レイノー現象.血管塞栓など。血清電気泳動でM成分を検出し.免疫電気泳動でモノクローンIgGと確認されます。 骨髄のリンパ球浸潤で診断が確定できる
(3)重鎖症:形質細胞や異常リンパ球が悪性に増殖し.単クローン性重鎖や重鎖の断片を大量に産生する疾患で.主に40歳以上で発症する。
4.組織球症
(1) 悪性組織球症(悪性群):しばしば高熱.貧血.出血.リンパ節.肝脾腫.全身不全を呈し.骨髄塗抹とリンパ節生検を繰り返し.種々の形態の異常組織球と多核マクロファージで診断されます。
(2)組織球症X:ランゲラン組織球症とも呼ばれ.肝臓.脾臓.リンパ節.肺.骨髄.皮膚などに高分化した組織球の増殖を特徴とする原因不明の稀な疾患群です。 (1) 高熱と赤い斑点状の発疹で生後1年以内に発症することが多く.吸入症状と肝・脾リンパ節の腫大を主症状とするLetterer-Siwe病 (2) 頭蓋欠損.前突.ぶどう膜炎を3主徴とする小児・若年者に多く発症する手-シュラー-クリスチャン病 (3) 長骨と平骨の骨溶解破壊を主症状とする小児に多い骨の好酸球性肉芽腫。 診断と型別は.臨床放射線学的検査と病理学的検査に基づいて行われ.組織細胞がランゲルハンス細胞であることが確認されれば.診断はより確定的となる。
反応性リンパ節腫脹
1.反応性リンパ節症
一般的な化学薬品によるものは薬剤熱と呼ばれ.カリスタチン.メチルドパ.イソニアジド.フェニトインナトリウムなどです。
2.成人スティル病
成人の若年性関節リウマチでは.主に悪寒.高熱.リンパ節.肝臓.脾臓が軽度に腫大し.一過性の赤い斑点状の発疹が見られることがありますが.筋肉痛.関節痛は明らかではありません。 サリチル酸や副腎皮質刺激ホルモンによる治療は.数年後に関節の変形が見られる一部の患者を除いて良好な効果を示し.ほとんどの患者は予後良好であるが.再発することもある。
3.アレルギー性下垂体炎
ウィスラー-ファンコニー症候群とも呼ばれ.小児に最も多く見られ.長引く再発熱.一過性の多形発疹と関節症状の再発.リンパ節.肝臓.脾臓の腫脹.白血球の増加.急速な沈降.臨床的には敗血症に似ているが血液および骨髄培養が陰性であることが特徴である。 成人のスティル病との違いは.関節症状が軽い小児に多く見られ.関節の変形を起こすことはほとんどないことです。
4.急性壊死性リンパ節症
主な症状は.高熱.頸部.腋窩.肺門などのリンパ節の腫脹.表在リンパ節の圧迫痛.一過性の白血球減少.抗生物質の無効.副腎皮質ホルモンの有効.病理検査では好中球浸潤のない反応性組織球増殖に囲まれた広範囲の凝固壊死を示す。
5.全身性エリテマトーデス(SLE)
若年・中年女性に多く.長引く不規則な発熱 典型的な発疹 関節症状 多臓器障害症状 白血球減少 免疫異常など 局所的・全身的なリンパ節腫脹を伴う症例もある。
IV. その他のリンパ節腫脹
1.結節性疾患
原因不明の多系統の肉芽腫性疾患で.クルミ大のリンパ節腫大を伴い.硬くて付着性のない腫大リンパ節は首の上腋窩に存在し.深部リンパ節に容易に侵入する。X線では肺門および縦隔リンパ節の腫大を伴う結節性肺炎を示すことがある。皮膚Kveimテスト陽性 ツベルクリン皮膚テスト陰性。 てかり
2.脂肪沈着症
両疾患は臨床的に類似しており.原因不明の肝脾リンパ節腫脹.骨障害.神経症状が見られる。 後者は慢性顆粒球性白血病.ホジキン病.多発性骨髄腫の骨髄スライドにも見られるが.いずれもグルコセレブロシダーゼが欠損しているわけではない。