首などのリンパ節が腫れている状態で来院される患者さんの中には.リンパ節が腫れている原因がはっきりせず.悪性リンパ腫しか考えず.良性リンパ腫でも腫れているケースがたくさんあることを知らず.複数の医師に診てもらい.とても神経質になっている方もいらっしゃいますが.まだよく分かりません。 リンパ節は.体の重要な免疫器官です。 様々な傷や刺激によって.リンパ節のリンパ球や組織球が反応性に増殖し.リンパ節が肥大化することが多く.リンパ節反応性過形成と呼ばれています。 その理由は.細菌.ウイルス.毒素.代謝による有害産物.変性した組織成分.異物など様々で.これらはすべて抗原やアレルゲンとなってリンパ組織を刺激し.反応を引き起こします。 リンパ節腫大の程度は様々で.一般的には1cm以下.時には10cmに達することもあります。 非特異的反応性リンパ濾胞過形成の主な特徴は.リンパ節の腫大.リンパ濾胞の過形成.発生中心部の著しい腫大です。 リンパ濾胞の数は増加し.リンパ節の皮質だけでなく.皮質髄質接合部や髄質内にも散在することがあります。 卵胞の大きさや形は様々で.はっきりとした形をしています。 リンパ節は明らかに拡大し過形成で.様々な形質のリンパ球を多数含み.核は大きく.亀裂があったり.亀裂がなかったり.多数の食細胞.細胞質には食塊の破片が含まれる。 成長中心は小さなリンパ球に囲まれています。 濾胞間のリンパ組織には.形質細胞.組織球.少数の好中球と好酸球が浸潤しているのが見られます。 リンパ洞内の網状赤血球と内皮細胞の増殖。 反応性リンパ球性濾胞過形成は.リンパ節の構造が破壊され.濾胞の大きさや形が似ていて明確に定義されていない濾胞性リンパ腫と混同されやすい。 毛包の増殖細胞は異質であるが.種類は一定しており.核分裂は少なく.異物を飲み込むマクロファージは通常存在しない。 巨大リンパ節過形成は.血管性濾胞性リンパ節過形成またはキャッスルマンリンパ節過形成とも呼ばれます。 リンパ節過形成の一種であり.腫瘍や奇形ではありません。 年齢に関係なく発生する可能性があります。 大量のリンパ節過形成は縦隔リンパ節に最も多く発生するが.肺門リンパ節や頸部.腋窩.腸間膜.広頚筋.後腹膜のリンパ節にも発生する。 リンパ節は著しく拡大し.直径は3～7cm.最大16cmと大きく.多くは円形で.包皮は無傷.境界は明瞭で.切断面は灰白色です。 血管性免疫芽細胞リンパ節症は.免疫芽細胞リンパ節症とも呼ばれ.主に中高年者に発症します。 主な症状は.発熱.体重減少.全身のリンパ節腫脹.肝腫大.脾腫大.斑点状皮疹.そう痒症で.しばしば多クローン性低ガンマグロブリン血症や溶血性貧血を伴うこともあります。 免疫芽細胞性リンパ節症の主病変は全身のリンパ節腫大で.通常.直径約2〜3cm.灰白色.軟性.可動性.時に触ると痛みを伴う。 顕微鏡で見ると.リンパ節は構造を失い.リンパ濾胞や洞は明らかではありません。 リンパ節には.多数の免疫芽細胞や形質転換リンパ球が浸潤しています。 時には.形質細胞.好酸球.マクロファージ.上皮細胞などが大半を占めることもあります。 毛細血管後の小静脈は著しく過形成で枝分かれしている。 血管内皮は腫脹し.過形成である。 リンパ節の間質には.非晶質のエオシン様物質の沈着が見られる。 リンパ節のほか.肝臓.脾臓.骨髄.肺にも同様の病変が見られます。 この病気の原因や性質はわかっていません。 上気道のウイルス感染後に発症する患者さんもいれば.発症前に抗菌薬など特定の薬剤を使用した履歴がある患者さんもいます。 かつては.T細胞の制御障害によってB細胞が過剰に増殖する病気と考えられていましたが.現在では.T細胞の制御障害によってB細胞が過剰に増殖することはありません。 最近の研究では.多くの患者さんでT細胞リンパ腫であることが分かっています。 遺伝子組み換え研究により.単クローン性T細胞過形成が確認された。 現在では.免疫機能障害によるクローン性リンパ球増殖症で.これを基盤に悪性細胞株が大量に増殖し.悪性リンパ腫に発展すると考えられています。 この病気は予後が大きく異なります。 約半数は無治療で2〜4年生存し.約25％はホルモン療法や他の化学療法剤で寛解に至ります。 病変の中には進行性のものもあり.予後不良の悪性リンパ腫に進行することがあります。 末期には.免疫不全による二次感染でほとんどの患者さんが亡くなられます。