概要
Cogan症候群は、間質性角膜炎-めまい-神経難聴症候群としても知られ、MoganとBaum Gartner（1934）によって最初に報告され、後にCogan（1945）によって別の全身性疾患として同定された。 その主な特徴は、非乾酪性間質性角膜炎、めまいなどの前庭神経症状、重度の両側神経性難聴、うっ血性心不全や消化管出血などの全身性血管炎の発現である。 発症年齢は5～64歳、有病率は25～29歳で、男女差はない。
病因
ワクチン接種、上気道感染、中毒、結核、薬物アレルギーなどが提唱されている。 現在のところ、血管系の病変（多発動脈炎、閉塞性血管炎、循環器系の病変など）であると考えられており、腎疾患との組み合わせではリウマチ性疾患の範疇に属する。
症状
呼吸器感染症を前駆症状とする患者もいれば、多発性関節炎や多発性関節痛を主症状とする患者もいる。 皮疹を初発症状とする原因不明の発熱を伴う患者もいれば、眼球の異常を伴う突発性難聴を初発症状とする患者もいる。 全身症状としては、倦怠感、疲労感、食欲不振、不眠などがある。
1.眼症状
眼痛、かすみ目、視力低下、眼内異物感などがある。 検査では、毛様体のうっ血、粒状結膜浸潤がみられ、多くは角膜後半分に灰黄色斑状に分布し、浸潤斑の境界は明瞭である。 経過の後半には、角膜に新生血管が生じることがあり、その多くは両側性である。 眼底は正常で、細隙灯で角膜を観察すると、閃輝暗点様の浸潤を伴うコレスチラミン様結晶が認められる。
2.第8対の神経症状
眼症状出現の数週間から数ヵ月後に、両側前庭神経症状である耳鳴り、難聴、聞こえにくいなどの蝸牛症状が出現し、めまい、吐き気、嘔吐、落ち着かない感じとしてみられ、初期には回転性めまいもみられることがある。
3.循環器症状
大動脈弁閉鎖不全は約1/10の患者にみられ、初期には明らかな症状はなく、身体所見で大動脈弁部に明らかな拡張期雑音が聴取されるのみである。 進行すると、心悸亢進、息切れ、下肢浮腫などの心不全症状が出現する。
4.消化器症状
患者さんによっては腹部不快感があり、重症の場合は胃潰瘍や大腸潰瘍が現れることがあります。 消化性潰瘍は粘膜血管炎によって引き起こされ、時に上部消化管出血や下部消化管出血を起こすことがあり、また個々の患者さんでは原因不明の下痢を呈することもあります。
5.合併症
約1/4の患者に関節筋病変がみられ、筋肉痛や関節痛として現れる。 約1/10の患者に高血圧がみられ、これは腎動脈病変が原因である可能性がある。 全身のリンパ節腫大や脾腫を呈する患者もいる。 脳動脈閉塞を来すことがあり、程度の差はあるが、片麻痺、頭痛、言語障害、運動障害、脳神経麻痺が発現する。 末梢神経損傷は非対称性末梢神経炎として現れる。
検査
1.臨床検査
(1)血球数・血沈 ほとんどの患者で軽度から中等度の白血球数増加、約1/3の患者で好酸球増多、ほぼすべての患者で血沈増加、一部の患者で網状赤血球と血小板の増加がみられる。
(2)免疫学的検査：リウマトイド因子陽性、ループス細胞陽性が数例あり、免疫グロブリン検査、細胞性免疫検査はほぼ正常である。
2.その他の補助検査
胸部X線検査では、左心肥大、全心肥大、時には心不全の変化を見ることができる。 心電図検査では、左心肥大、不整脈、少数の患者では筋電図異常が認められる。 胃カメラやS状結腸鏡検査で潰瘍性変化を認めることがある。
診断
特異的な眼症状の存在と、それに続く8番目の神経学的症状から診断は難しくない。
鑑別診断
1.特徴的な皮膚病変を有し、抗核抗体陽性の全身性エリテマトーデスとの鑑別が必要である。
2.眼症状や脳の神経機能障害がある場合、関節リウマチと混同されやすいが、関節リウマチの方が関節症状や変形が強く、リウマトイド因子やRA特異抗体が陽性であるため、鑑別は難しくない。
治療法
グルココルチコステロイドの内服や注射で眼症状や全身症状はコントロールできるが、8対目の脳神経症状には効きにくい。 プレドニゾンを使用することもある。 最近、頸部交感神経切除術が第8神経対の症状を緩和することが報告されている。 大動脈弁閉鎖不全があり、明らかな心不全がない場合は、大動脈弁置換術がよりよい結果をもたらし、心不全の発症を遅らせることができる。 心不全や消化管出血が起これば、それぞれ対症療法を行う必要がある。
予後
臨床症状の現れ方によって経過は異なり、発症後数カ月で死亡する患者もいれば、10年以上生存する患者もおり、平均生存期間は5～7年である。
予防
1.誘因となる可能性のあるものを予防し、居室は寒すぎず、湿気がなく、適温にする。
2.感染予防、運動強化、体力増強、自己免疫機能改善、規則正しい生活。