このタイプの頚椎症は.稀ではありますが.症状が重く.また.徐々に進行するため.他の疾患と誤診されやすく.治療が遅れてしまうことがあります。 主に脊髄や関連血管を圧迫・刺激し.脊髄神経の知覚・運動・反射・腸の機能障害を引き起こすため.脊髄性頚椎症と呼ばれています。 多くの患者さんは病気の深刻さを認識せず.神経内科やマッサージ・理学療法科で治療を受けていますが.中には治療の失敗や誤った治療により.麻痺を伴う深刻な事態に陥る患者さんもいます。 十分な注意が必要であり.特にその鑑別診断が重要である。 江蘇省立中医薬病院整形外科・外傷科 夏建龍氏
I. 脊髄腫瘍
患者さんは.下位運動ニューロンの損傷では上肢に.上位運動ニューロンの損傷では下肢に.同側の首.肩.腕.指に痛みやしびれを感じます。 症状は徐々に対側下肢に進行し.最終的には対側上肢に移行します。 圧迫面下の知覚低下と運動障害はBrown_Sequard症候群として始まり.やがて脊髄横紋筋損傷という現象に進展する。 特徴的なのは
(i) 椎間孔の拡大及び椎体又は椎弓の破壊を示すX線写真。
(ii) 閉塞部位に逆カップ形状を有する脊髄ヨードオイル撮影を行い.脊髄穿刺のQueckenstedtテストが陰性であること。
(iii) 完全閉塞の場合.脳脊髄液は黄色で凝固しやすく.蛋白質含量が増加する。
II. 後縦靭帯の骨化
後縦靭帯骨化症は脊柱管を狭めるため.脊髄への血液循環に影響を及ぼす。 重症の場合は.脊髄を圧迫して麻痺を起こすこともあります。 その診断には.脊髄造影やCT.MRIが大いに役立ちます。
後頭部大泉門腫瘍
症状は後頭部痛.同側上肢の痙性麻痺から下肢.同側下肢.対側上肢に進行する。 手や前腕の筋肉の萎縮が見られる。 感覚的な変化が見られることもある。 その特徴は.(i)脊髄造影では閉塞が大きく.ヨード油が頭蓋腔に到達しにくいことです。 (ii)頭蓋内陥没脳神経の症状が見られることがある。 (iii) 後期には.眼底水腫や髄膜刺激症状を伴う脳圧上昇を起こすことがある。
IV.脊髄癒着性くも膜下出血
脊髄神経の感覚根（前方）や運動根（後方）の神経症状.あるいは脊髄の伝導路の症状を呈する。Queeckenstedtテストでは.不完全閉塞と完全閉塞のいずれかを示す。 細胞数の増加やタンパク質の増加については.一定の数値はありません。 脊髄造影時にクモ膜下腔にヨード油を通すことが困難で.蝋涙状の変化を伴うことが特徴です。
V. 脊髄海綿状疾患
(1) 概要：本症と延髄空洞症は.いずれも慢性変性病変で.髄内空洞の形成とグリオーシスを特徴とし.初期には上肢に分節的に発症し.進行は緩徐です。 頸胸部に発生し.時に腕に痛みを伴います。 その特徴は.(1)20歳から30歳代の若年層に多く発症する。 痛みの感覚は他の表在感覚や深部感覚と分離しており.温度感覚の喪失に顕著である。
(2)差別化のポイント
病変が前関節に波及すると.触覚や深部感覚は基本的に正常ですが.手や前腕尺側.首や胸の一部の痛みや温度感覚を両側性に失うことがあり.これを感覚解離性障害と呼びます。 頚椎症ではこのような現象は起こりませんが.感覚解離障害と呼ばれています。
(2)ジストロフィー障害：侵害受容性障害では.局所的な潰瘍性熱傷.皮下組織の肥厚.発汗機能障害だけでなく.関節の過形成や摩耗性変化.さらには痛みのない過局在を生じることがあるので.これをシャルコー関節と呼ぶ。 脊髄消費によるものと区別する必要があります。
VI. 原発性側索硬化症
皮質脊髄の運動路に浸潤すると.両側の錐体路の損傷.筋緊張の亢進.表層反射の消失.筋萎縮を特徴とする原因不明の神経疾患である。
特徴的なのは
(i) 感覚障害のないこと。
ケッケンシュテットテストは明確である。
(iii) 骨髄像で閉塞がないこと。 前者に比べて頻度は低く.主に感覚や膀胱の症状を伴わない進行性の強直性対麻痺または四肢麻痺として現れる。
VII.筋萎縮性側索硬化症
(1) 概要：本疾患は運動ニューロン疾患の一種で.脳幹の運動核.皮質脊髄路.脊髄の前角細胞などに原因不明の障害が発生する疾患です。 その原因はまだ不明である。 発症は遅く.中高年の頸部膨隆部に発生する。 有効な治療法がなく予後不良であり.手術により病勢を悪化させたり.死亡に至ることもあるが.脊髄性頚椎症では早期の手術が必要である。
(i)上肢の筋萎縮性麻痺.小さな筋肉が明らかで.手は鷲の爪のような形をしている。
(下肢の痙性麻痺で.腱反射が活発または過敏であるもの。
病変が脳幹に進行すると.髄膜麻痺により死亡することがある。
(2)差別化のポイント
(1) 年齢的特徴：脊髄型頚椎症の患者さんは45〜50歳以上が多いのに対して.この病気は若い人では40歳前後から.また30歳前後でも発症することが多い。
(2) 感覚障害：本疾患は一般に感覚障害はなく.一部の症例にのみ感覚異常を訴えることがある。一方.頚椎症患者では.脊髄が圧迫されて運動障害が起こると.感覚障害の症状・徴候を伴う。
(3）発症のスピード：頚椎症は発症が遅く.あるきっかけで発症することが多いのに対し.本症は原因なく突然発症し.筋力低下から始まり.急速に進行することが多いのが特徴です。
重症筋無力症：体のどの部分にも発症する可能性がありますが.上肢.特に手の小さな筋肉に多く見られます。 胸鎖乳突筋やミミズク筋の萎縮.中手骨腔の陥没.手が鷹の爪状になり前腕の肘や肩に急速に発達し.さらには首筋の衰えや萎縮を起こすこともあるので.このような場合には胸鎖乳突筋.肩甲骨.首筋の萎縮がないか日常的に検査する必要があります。 頚椎症では.頚椎5-6.頚椎6-7.頚椎4-5で多く見られるように.筋の侵襲のレベルが肩を超えることはほとんどありません。
(5) 自律神経症状：本疾患ではほとんど見られないが.脊椎頚椎症の患者さんではしばしば遭遇する。
(6）発声障害：側索硬化症が延髄を侵すと（発症時に起こることもあるが.後期に多い）.咀嚼筋や嚥下運動に影響を与える発声障害が起こるが.脊髄頚部脊椎症ではこの症状はなく.病変が椎骨動脈を侵す場合のみ.軽度の発声障害が起こる。
(7) 脊椎管矢状径：本疾患ではほぼ正常であるが.脊髄性頚椎症患者ではより明らかな狭窄の徴候が見られる。
(viii) 脳脊髄液検査：頚椎症患者では不完全な閉塞があり.脳脊髄液の生化学的検査に異常がある傾向があるが.本疾患では正常の傾向がある。
骨髄像：全例で陰性だが.頚椎症では陽性となる。
その他：脊髄性頚椎症との鑑別診断には.各病期に特化した筋電図サイン.筋生検.CT・MRI検査が有用である。
予後は悪く.病気の進行を止める有効な手段はなく.発症から数年から10年後に様々な合併症や呼吸器障害で死亡することが多いのです。
運動失調症
病変の特徴により.若年性脊髄性運動失調症（別名フリードライヒ失調症）.脊髄小脳性運動失調症.小脳性運動失調症.末梢性運動失調症に分類され.多くの亜型が存在します。
脊髄性頚椎症との鑑別は難しくなく.本疾患をしっかり理解し.患者さんの身体検査で四肢の運動失調.眼振.四肢の筋緊張低下などの症状の有無に注意することがポイントになります。
頭蓋底の陥没
(1)概要：近年.本疾患は特異な治療法がなく.病院外来間で治療を受けることが多いため.珍しい病気ではないことが判明しています。 脊髄圧迫症状を起こすことがあるため.脊髄性頚椎症との鑑別が必要です。
(2)鑑別のポイント：本疾患が独自の臨床的特徴を持つ先天性奇形であることが主な根拠となる。
(1)首が短く見える：主に上部頸椎が頭蓋骨に凹んでいることが原因。
マーカー測定異常：臨床的によく使われるのは以下の2つ。
A. 頭蓋底角：翼状片と斜面の成す角度を頭蓋側面切片で通常の132°で測定する。
B. 硬口蓋後頭孔線：Chamberlain線とも呼ばれ.硬口蓋後縁から大後頭孔後上縁までの線である。
(3)その他：20～30歳代と若年で発症しやすく.臨床的には四肢の痙性麻痺が現れやすく.その部位は脊椎頚椎症患者よりも重篤で.痛みを伴う斜頚などの頚椎骨格の変形を伴いやすく.後期に頭蓋内圧亢進を起こすと脳内症状が現れることがあります。
X. 多発性硬化症
(1) 概要：本疾患は.病因が不明な中枢神経脱髄疾患であり.錐体束症状や感覚障害を伴うため.脊椎頚椎症との混同が起こりやすい疾患です。
中国では稀な疾患ですが.脊髄性頚椎症に似た感覚障害や四肢の痙性麻痺を起こすことがあり.診断に考慮する必要があります。 この病気には特効薬がなく.手術によって症状が悪化したり.事故を起こすこともあるので.誤診をしないことが大切です。
(2) 差別化ポイント：主な差別化ポイントは以下の5点です。
(1)好発年齢：20～40歳が多く.男性より女性に多い。
(2) 精神症状：多くは程度の差こそあれ.多幸感や衝動的なものが多い。
構音障害：小脳に病変がある場合.言葉が不明瞭になったり.声帯が麻痺したりすることがあります。
(iv) 脳神経症状：視神経が最も多く侵されるが.他の脳神経が侵されることもある。
(5) 運動失調症状：病変が小脳に及んだ場合に生じることがある。
末梢性神経炎
(1) 概要：本疾患は.毒性感染症や感染後のアレルギー反応による末梢神経障害で.主に四肢の対称性または非対称性（稀）の運動.感覚.自律神経機能障害が現れる疾患です。 単発または多発で発症し.ウイルス感染や自己免疫不全による急性発症は急性多発性神経炎（ギラン・バレー症候群）と呼ばれることがあります。
(2)鑑別のポイント：主な根拠は.以下のような左右対称の症状的特徴である。
(1）対称性ジスキネジア：通常.遠位四肢を中心とした対称性の弛緩性不完全麻痺として現れ.頚椎症でみられる非対称性の痙性麻痺とは異なる。
(ii) 対称性感覚障害：頚椎症では稀な.上肢または下肢の左右対称の手袋靴下様の感覚低下がみられることがあります。
(iii) 対称性自律神経機能障害：主な症状は.手足の血管拡張性発汗と栄養変化です。
以上の3点から.脊椎頚椎症との鑑別は容易であり.その他.病歴X線.MRI.CTなどの関連検査も参考にすることができます。 脊髄造影は.病状が必要としない限り.通常は必要ありません。
XII.二次性癒着性脊髄くも膜炎
(1) 概要：近年増加傾向にある本疾患は.外傷のほか.脊髄や脊髄神経根の長期圧迫.脊柱管穿刺.硬膜内・硬膜外注射.クモ膜下腔ブロック.脊髄造影などによるものが多いことが判明しています。
(2)差別化ポイント
(1) 病歴：過去に穿刺.薬物注入.脊髄造影の既往があり.特に刺激の強い造影剤（現在では皆無に等しい）を使用したことがある。
(ii) 放射状刺激症状：特に病状の経過が長い人ほど顕著で.しばしば放射状の痛みとして現れ.より広範囲で持続し.寛解する時期もあるが.腹圧が高まると強まる。
(iii) 画像変化：以前のヨウ素油画像では.レントゲン写真で脊柱管にろうそく状の影が見られ.ほとんどが根尖の両側に散在しています。 また.MRI技術によりクモ膜下腔癒着の範囲や程度がより明確にわかり.脊髄頸部脊椎症との鑑別に役立ちますが.両者が併発するケースも少なくありません。
XIII 頚髄過伸展損傷
(1) 概要：頚髄過伸展損傷は中心性脊椎管症候群とも呼ばれ.頚椎症に基づく過伸展損傷による中心性脊椎動脈前部症候群と混同されやすく.ほとんどが保存的治療であるのに対し.後者は早期の手術が必要な外傷です。
(2)差別化のポイント
傷害のメカニズム：両方の頭と首の外傷後に発症し.過伸展傷害は.主に慣性の役割のために.高速車両の緊急ブレーキによって引き起こされ.乗客の顔やあごは.頭と首後方に過伸展ので.正面衝突を受けた。この時.脊髄（脊椎管も比較的狭くなる）伸長されている突然脊髄の中央管に起因する前部骨の繊維管壁と靱帯フラバムの侵襲の前方プロセスで埋め込まれる簡単ではあります 脊髄前部中央症候群の患者さんでは.椎体後縁の骨棘や髄核ヘルニアに基づく急激な頭頸部屈曲により.骨や軟骨の圧迫物への衝撃で脊髄前部中央動脈が痙攣・狭窄し.不完全な血液供給の症状が出ることが多いです。
(2) 運動障害：過伸展損傷の病変は脊髄中心管周辺にあるため.上肢の神経伝導路が先に障害され上肢の麻痺が先に起こる.あるいは上肢が下肢より重く.特に手が重くなるのに対し.脊髄前部中枢症候群の患者では逆に下肢の麻痺が重く.上肢の麻痺が軽くなっています。
(iii) 感覚障害：前中央分離帯症候群の患者では.感覚機能への関与が少ない。 一方.過伸展損傷の患者さんでは.症状が著しいだけでなく.主に病巣が中心管付近にあるため.温覚や痛覚が消失し.位置感覚や深部感覚が存在するという感覚解離が起こることがあります。
④画像変化：レントゲン写真で両者には大きな違いがある。 過伸展損傷の側面像では.患部の椎骨腔の前面が広がっていることが確認でき.椎体の前影は通常より1倍以上著しく広いのに対し.前中央脊椎動脈症候群の患者は骨棘形成に基づいて発症するので.骨過多が存在するだけではなく.脊柱管は一般に狭く（脊椎管の広い人には発症しにくい）なってしまうのだ。
(5) その他：顔面や顎.後頭部の軟部組織の損傷の有無.患者の年齢や既往歴などを考慮することができる。 骨髄造影は通常必要ありません。