血栓閉塞性血管炎(TAO)は.バージャー病とも呼ばれ.小・中サイズの動脈および静脈の分節性.非血液性炎症と動脈内血栓症を特徴とする慢性進行性閉塞性疾患です。 TAOは.主に四肢.特に下肢の小・中サイズの動脈を侵し.患肢の遠位端に虚血性病変を引き起こします。
1.TAOの診断
2000年にOlinが提唱した診断基準では.以下の条件を満たせばTAOと診断されるとしている。
(1)年齢が45歳未満であること。
(2)現在または最近の喫煙歴。
(3) 遠位四肢の虚血(跛行.安静時疼痛.虚血性潰瘍または壊疽により発現する) (3) 遠位四肢の虚血(跛行.安静時疼痛.虚血性潰瘍または壊疽)。
(4) 自己免疫疾患.高凝固性状態.糖尿病が除外されていること。
(5) 心エコーまたは動脈造影による近位部起源の血栓の除外。
(6) 臨床的に関与した肢または関与していない肢の血管造影所見との整合性。 典型的な血管造影では.膝や肘の遠位部に中小血管の病変が見られ.患部の動脈の飛び出し損傷と複数の分節性閉塞を伴う。血栓を生じた血管に直接接続する.らせん状の側副血行路が現れる。 病理組織学的検査は.診断を確定するための最終手段である。
2.TAOの鑑別診断
TAOは.動脈硬化.心内膜炎.他のタイプの血管炎.重症レイノー症候群.結合組織病(ループスや強皮症)など.四肢の血流低下を引き起こす他の病気と混同されがちで.これらの病気とは治療法が異なり.明確な有効な治療法がないため.明確な鑑別診断が必要です。
(1) 動脈硬化性閉塞性疾患。
(i)中高年に多く.男女を問わず発症する。
(ii)病変は主に大動脈と中動脈に及ぶ。 下腹部の大動脈と腸骨大腿動脈が最も多い。
(iii) 高血圧.高脂血症.糖尿病.内臓動脈硬化性虚血などを併発することが多い。
(iv) ほとんどの場合.迷走する表在性血栓性静脈炎はありません。
(v) 胸部および腹部の単純X線写真では.顕著な大動脈アーチと動脈石灰化を示すことがあり.動脈造影では.ワーム様変化を伴う動脈内腔の不規則な充填欠損を示し.閉塞から遠位の動脈は側副血管を介して可視化されることがあります。
(vi) 病理検査では.動脈の中層と内層の両方が変性しているが.静脈は関与していない。
(2)多発性大動脈炎。
(1)若い女性に多く見られる。
病変は同時に複数の大動脈に及ぶことが多く.主に大動脈弓部や大動脈とその内臓枝の分枝が含まれます。 病変部ではしばしば血管雑音が聴取され.振戦が触知されることもある。
(慢性虚血肢の臨床症状はしばしば認められるが.虚血性潰瘍や肢の壊疽は通常認めない。
(iv) 動脈造影により.大動脈の主枝の開口部に狭窄または閉塞が認められる。
(3) 特発性動脈血栓塞栓症:まれである。
(1) 結合組織病.血液疾患.転移性癌の患者さんに多く見られます。
(ii) 発症は急性で.主に腸骨大腿動脈の突然の閉塞で現れ.四肢の広範な壊死を引き起こすことがある。
(3)腸骨大腿静脈血栓症を伴うことがある。
(4) 結節性動脈周囲炎:主に中・小動脈が侵され.TAOと同様の四肢の虚血症状を呈することがあるが.以下のような特徴を有する。
(1)発熱.脱力感.関節痛などの全身症状を伴うことがほとんどです。
(2) 病変は広範囲に及び.腎臓.心臓.肝臓.腸などの内臓動脈を侵すことが多く.それに対応する内臓虚血の臨床症状が見られる。
(iii) 動脈線に沿って配列された皮下結節がしばしば認められる。
(iv) 臨床検査で高グロブリン血症.血沈上昇を認める。
(5)生検により診断が明確になる場合があります。
(5) 糖尿病性壊疽
(1)臨床症状として.多飲.多尿.多食.体重減少の3つの多飲症.1つの低飲症があること。
(2) 臨床検査で血糖値の上昇または尿糖が陽性であること。
3.TAOトリートメント
TAO治療の原則は.病変の発生を防ぐこと.患肢への血液供給を改善すること.患肢の痛みを軽減すること.潰瘍の治癒を促進することです。 具体的な方法は以下の通りです。
(1) 一般的な取り扱い
この病気の予後は.患者さんが禁煙を継続するかどうかで大きく左右されます。 禁煙はTAOの進行を抑え.切断を防ぐ基本的な方法ですが.病気の進行を止めるものではありません。 寒さや湿気.外傷を避け.患肢を保温することで.さらなる悪化や合併症を予防することができます。 患肢の運動(バージャー運動)は.側副血行の確立を促し.患肢への血液供給を増加させる効果があります。
(2) 薬物療法
(1) 血管拡張剤は.動脈攣縮を緩和し.血管を拡張する効果があり.第1期.第2期の患者さんに適しています。 よく使われる薬:ベンズトロピン(トラゾリン).ニコチン酸.ポピーベースなど。 トラゾリン.654-2.プロカインなどの動脈内注射は効果を高めることができるが.動脈を繰り返し穿刺する必要があり.動脈損傷や痙攣を起こすことがあるため.臨床応用には限界がある。
プロスタグランジンは血管拡張作用や血小板抑制作用があり.TAOの治療において良好な結果を得ている。 プロスタサイクリン(PGI2)は.より強い血管拡張作用と血小板抑制作用を持つが.半減期が短く.性能が不安定なため.臨床的な有効性は定かではない。
ペントキシフィリンは.血液粘度を低下させ.赤血球の変形能を高めることにより.狭くなった血管を通過させ.組織の灌流を促進させます。
東方 リンディフ(バトロキソビン)は.セリンプロテアーゼの一種であるトロンビン様酵素の単成分で.フィブリノーゲン低下作用がある。
アガトロバンは.トロンビンの活性部位に可逆的に結合し.トロンビンによって触媒または誘導される反応(フィブリン形成阻害.凝固第V.VIIIおよびXIII因子の活性化.プロテイナーゼCの活性化.血小板凝集阻害等)を阻害することにより抗凝固作用を発揮するトロンビン阻害剤です。 TAO患者における四肢の潰瘍.安静時疼痛.冷感などの症状の改善に使用されます。
(6) ホルモン ホルモン療法はまだ統一されていませんが.ホルモンは病気の進行を抑え.患肢の痛みを和らげるという説があります。
(3) 外科的治療
(1) 交感神経切断術は.血管攣縮を緩和し.側副血行の確立を促進し.患肢への血液供給を改善することができ.第1期.第2期の患者さんに適しています。 病変が上肢動脈か下肢動脈かに応じて.同側の胸部または腰部の第2.第3.第4交感神経節とその神経連鎖を切除する。 交感神経切除術は主に皮膚への血液供給を改善するため.皮膚温の上昇や皮膚潰瘍の治癒をもたらすことが多いが.間質性跛行の緩和には至らない。
内膜剥離術は.血栓を有する血管内壁を除去し.患肢の血管の血流を回復させる手術であり.大腿動脈およびN動脈のステージ2または3の閉塞で.N動脈の少なくとも一方の枝が開存している患者に適用されます。 TAOに対する内膜剥離術は.臨床的適合性が低く.長期予後が悪いため.現在ではあまり行われていない。
(iii) 動脈バイパス移植術は.閉塞した動脈の近位端と遠位端に行われ.動脈血栓除去術と同じ適応である。 動脈グラフトの多くは自己の伏在静脈から作られ.膝上では人工血管を使用することができます。 TAO病変は主に中小動脈に発生するため.出力路の状態が悪いことが多く.動脈バイパス移植ができることは稀です。
大網グラフトは.大網を遊離し.胃大網の右動脈および静脈を大腿動脈.伏在静脈またはN動脈に吻合し.クリップまたはクリップしていない大網を患肢の内側に移植して行うものです。 当面の結果は満足のいくものですが.長期的な結果は不明です。
静脈の動脈化とは.閉塞した近位動脈を静脈に吻合し.動脈血を患肢の静脈系に迂回させ.患肢の血液供給を改善することである。 患肢の動脈閉塞の程度に応じて.大腿動脈とN動脈を表在性大腿静脈.脛腓靱帯静脈.伏在静脈と吻合して動静脈瘻を形成し.動脈血が瘻孔遠位の静脈弁に連続して衝突し瘻孔近位の静脈から遠心的に戻るようにします。 一定期間(2ヶ月)経過すると.動脈逆流と静脈セグメントの拡張の影響が長く続くため.瘻孔の遠位静脈の弁が不完全になります。 この時点で.瘻孔の近位にある静脈を結紮し.静脈を通して患肢の遠位部へ動脈血を一方向に灌流できるようにするのです。
近年.末梢動脈の狭窄・閉塞病変に対するインターベンションとして.バルーン拡張術やステント留置術が広く行われ.分枝状動脈の狭窄・閉塞に対して良好な成績と有望性を示しています。
(血行再建がうまくいかず.四肢(足指)が壊死している場合には.四肢(足指)の切断を検討することがある。
TAOは慢性進行性の疾患であり.患者さんが直ちに死亡する危険性はありませんが.寿命は通常より短くなり.切断のリスクは喫煙者が禁煙した場合の2倍となります。 TAOによる障害の予防には.禁煙.湿邪の回避.足の保護.外傷の回避.四肢の血管攣縮の防止が有効です。