IgA腎症の病態のサブタイプは?

  IgANの病態はよく分かっておらず.本疾患を別個の疾患として扱うのではなく.同じ腎免疫病理学を持つ臨床症候群の一群として扱う必要があります。/>  I.
IgA腎症の臨床病期はどうなっていますか?/> />       
IgA腎症の病理学的病期分類について/>  IgA腎症の病理学的類型化
I./>  1982年.WHOはIgA腎症の腎病理学的病期分類を5つのグレードに正式に変更した。/>  Grade
I
:軽微な損傷。/>  Grade
II
:
微小な病変で.少量の分節的な皮膚増殖が見られる。/>  Grade
III
:
重大な変化を示す糸球体が50%未満の巣状分節性糸球体腎炎。/>  Grade
IV:増殖と硬化を伴うびまん性糸球体損傷.Grade
V:糸球体の80%以上を侵すびまん性硬化性糸球体腎炎。/>  臨床検査:50%の症例で血中IgA濃度が上昇し.血中補体濃度はほぼ正常である。
10-15%の患者でIgA循環免疫複合体が血中に上昇する。
前腕掌部の皮膚生検では.IgA.C3およびフィブリンの毛細血管への沈着がしばしば認められる。
尿中赤血球の形態は.異常赤血球(80%以上)で占められています。/>  IgA腎症の病理学的類型化
II./>  リー分類体系/>  IgA腎症の病態分類/>  I
圧倒的に正常.時折軽度のチラコイドの拡がり(分節化)あり.細胞肥大の有無
なし。/>  II
糸球体チラコイドの局所的な増殖と硬化(50%未満);なし
まれに小さな三日月状小体
なし/>  iIII
チラコイドのびまん性増殖と拡がり(時折.局所的な分節);時折.小さなクレセントと付着性局所間質性水腫.時折.細胞浸潤.まれに管状萎縮が見られる。/>  i
IV
部分的または完全な糸球体硬化を伴う重度のびまん性チラコイド過形成および硬化;三日月の尿細管萎縮(45%)および時折間質泡沫細胞を伴う間質浸潤が見られる。/>  V
グレード
IV
と同様の病変であるが.より重篤。糸球体半月形成が
45%超でグレード
IV
と同様の病変であるが.より重篤。/>  Haas分類体系/>  I
(軽度病変)
糸球体でチラコイド細胞の軽度増加のみ.分節性硬化なし.半月体なし
病変なし。/>  iII
(FSGS-like
lesion)
特発性FSGSに類似した変化を示す糸球体;糸球体チラコイド細胞の軽度の増加を伴う;半月体および病変を認めない。/>  III(巣状増殖性糸球体腎炎)
糸球体の約50%に細胞増殖が見られ.細胞増殖は当初チラコイド領域に限られる場合と毛細血管による場合がある。
血管内細胞の増殖により.糸球体毛細血管のコラテラルが閉塞される。
三日月型の遺体が見られることがあります。
III型病変の大部分は.病変を伴わない糸球体分節細胞過形成(患者さんによってはない場合もある)を示します。/>  IV型(びまん性増殖性糸球体腎炎)
50%以上の糸球体がIII型病変と同様に分節的または球状に増殖し.病変のない三日月が見られる。/>  I
V(進行性慢性糸球体腎炎)上記の糸球体病変の40%以上に皮質尿細管萎縮や尿細管数減少(PAS)がみられることがあります。/>  オックスフォード病期分類システム(MEST)/>  IgA腎症のKatafuchiスコア基準。/>  糸球体スコア(1~12点)/>  糸球体細胞増殖スコア/>  全糸球体スコアの平均値を1~4点に分け.1:1≦平均値<2/>  2点:2≦平均値<3点
3点:3平均値<4点
4点:平均値=4点/>  [平均値=個々の糸球体スコアの総和/糸球体数]。/>  [糸球体個別スコア:全糸球体面積に対する細胞性政治面積の比率によるスコアで.(1~4点)。/>  1,
なし;
2,
軽度(25%未満);
3,
中度(25%-50%);
4,
重度(50%以上)]の順で表示した。/>  セグメント損傷スコア/>  半月体.癒着.分節性硬化の割合を0~4点で採点:0点:なし/>  1点:10%未満
2点:10%-25%
3点:25%-50%
4点:50%未満/>  球面硬化症スコア/>  スコア0-4の糸球体の総数における球状化した糸球体の割合
0:なし
1:<10%
2:10%~25%
3:25%~50%
4:<50%である。/>  片渕スコア:尿細管間質点数/>  病変に覆われた皮質腎組織面積の割合として算出される/>  0点:なし
1点:25%未満
2点:25%-50%
3点:50%未満/>  間質性炎症細胞浸潤(スコア0-3)/>  間質性線維症(0~3点)/>  腎尿細管萎縮症(0~3点)/>  Katafuchiスコア/ベッセルスコア/>  血管壁の肥厚(スコア0~3)/>  血管壁の肥厚:血管の断面におけるID/ODが0.5未満/>  病変血管の割合で算出。/>  0点:なし
1点:10%未満
2点:10%~25%
3点:25%未満/>  ヒアルロン酸変性症(0~3点)/>  0点:なし
1点:25%未満
2点:25%-50%
3点:50%未満/>  臨床病理学的タイピング/>  IgA腎症の臨床症状によって.他にもいくつかの病型に分類されます。/>  1.無症状の顕微鏡的血尿(Ⅰ~Ⅱ度)IgA腎症は.病態が正常かわずかに変化している場合は.漢方薬のみで治療が可能。/>  2.ボトリティック血尿の再発タイプ
上気道感染や腸管感染を伴う場合は.速やかに強い漢方薬で治療する必要がある。
サルコイド血尿消失後も漢方薬の使用を継続し.扁桃腺切除を行うことも可能です。/>  3.ネフローゼ症候群のタイプ。/>  4.ネフローゼ症候群型
治療は.血圧のコントロール.腎機能の維持.腎機能の低下を遅らせることに重点を置き.漢方薬による治療も可能である。/>  5.IgA腎症の病理学的な他のタイプは.急性進行性ネフローゼ症候群.急性腎不全などの分画を行います。
臨床的にはあまり一般的ではなく.予後も悪い。/>  IgA腎症は病理型が異なり.腎生検の診断も異なるため.治療法も異なる。
したがって.IgA腎症の患者は検査結果を得た後.まず自分の属する病理型を理解し.その特徴や重症度に応じて対応した診断と治療を行う必要がある。/>  Nam氏は.IgANの病態はよく分かっていないので.この疾患を別個の疾患として扱うのではなく.同じ腎免疫病理学的特徴を持つ臨床症候群の一群として扱うべきであると述べている。/>  このため.「臨床病理学的類型論」が提唱され.この類型論に基づいた治療が行われています/>