IgA腎症の概要

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  IgA腎症は.ベルガー病とも呼ばれ.小児および若年成人に発症し.上気道感染症に先行することが多い特異な糸球体腎炎です。
病変は.糸球体チラコイド過形成が特徴で.免疫蛍光法でチラコイド領域へのIgA沈着を確認することができます。  IgA腎症は.複数の病因によって引き起こされる同じ免疫病理学的特徴を持つ慢性糸球体疾患群である。
臨床症状は血尿を中心に多彩で.さまざまな程度の蛋白尿.高血圧.腎機能障害などを伴うことがあり.末期腎不全に至る代表的な原発性糸球体疾患の一つである。
患者の約40%から45%が裸眼または顕微鏡的血尿を.35%から40%が蛋白尿を伴う顕微鏡的血尿を.残りがネフローゼ症候群と腎不全を呈する。  IgA腎症は.世界的に頻度の高い糸球体疾患です。
アジア太平洋地域では.IgA腎症は最も一般的な原発性糸球体疾患で.腎生検の30~40%を占めています。
中国では.IgA腎症は原発性糸球体疾患の40-47.2%を占めています。
そして.この10年間は明らかに増加傾向にあることがデータから読み取れます。  現在までのところ.IgA腎症の正確な病態は解明されておらず.その発症・進行には複数の要因が関与している。IgA1分子(糸球体路に沈着した免疫グロブリン)の合成・放出と末梢血中の滞留.チラコイド細胞への結合と沈着.およびそれに伴う炎症反応などは.IgA腎症特有の発症プロセスであり.その結果.炎症反応により
糸球体細胞の増殖.糸球体硬化.尿細管萎縮.間質性線維化は.すべての糸球体疾患の進行に共通する経路である。  IgA
腎症の患者さんには.以下のような臨床症状がみられます。
1.
肉芽腫性血尿:小児に多くみられます。
ボツリヌス血尿は.主に上気道感染症(扁桃腺炎など)の後に.24〜72時間の間隔で発生します。
血尿は数時間から数日続き.その後.持続的な顕微鏡的血尿に変わることもあります。  顕微鏡的血尿と無症状蛋白尿:小児および青年期のIgA腎症の主な臨床症状で.単純な顕微鏡的血尿または少量の蛋白尿を伴う顕微鏡的血尿として.健康診断で発見されることが多いです。  3.蛋白尿:軽度の蛋白尿.尿蛋白の定量は通常1g/24h以下.少数の患者は多量の蛋白尿.あるいはネフローゼ症候群を有することがあります。  その他:IgA腎症患者の中には.ネフローゼ症候群.急性腎炎症候群.腎不全を発症する患者や.血尿を伴う重度の背部痛や腹部痛を発症する患者が少なからず存在する。  IgA腎症の診断は.以下の条件を満たす場合に検討される:1.上気道感染に伴う視診的または顕微鏡的血尿(糸球体由来.異常赤血球が主体)または無症状蛋白尿.2.血清IgAが上昇することがある.3.腎生検の免疫病理検査で糸球体路領域に主に見られる粒状IgAの免疫蛍光.4.溶連菌感染後の急性糸球体腎炎以外.非血液性糸球体腎症は認められない。
IgAチラコイド増殖性腎炎.薄層基底膜腎症.ループス腎炎.紫斑病性腎炎.アルコール性肝疾患における肝硬変および腎障害など。  治療の原則:1.病原体や様々な抗原の侵入を阻止する.2.ホルモン剤などの免疫抑制剤の使用などにより異常な免疫反応を緩和する.3.免疫複合体を除去する.4.糸球体の損傷を修復する.5.免疫複合体を除去する.6.免疫複合体を除去する.7.免疫複合体を除去する.8.免疫複合体の除去を行う。/>
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