概要
急性に発症し、酸素吸入と薬物療法を主治療とする、片側の眼球周囲の激しい痛みが頻回に出現する神経血管性の頭痛で、男性に多く、発症年齢は20～40歳が多い
群発頭痛とは
定義
群発頭痛は一次性神経血管性頭痛であり、一定の場所と周期で発作が起こる。
頭痛は通常、片側の眼球と眼窩周囲に固定し、毎日ほぼ同じ時間帯に起こり、しばしば夜間に起こる。
頭痛は短時間に頻回に連続して起こるので群発頭痛と呼ばれ、発作期間は群発期間と呼ばれる。
分類
臨床症状の持続時間により、以下の2つのタイプに分類される。
エピソード性群発頭痛
群発頭痛発作は7～30日間持続し、1年以内に再発する。
頭痛の寛解は少なくとも1ヵ月続く。
慢性群発頭痛
少なくとも1年間は寛解期がないか、寛解期が1ヵ月未満の群発頭痛。
罹患率
中国では人口10万人あたり約48人がこの疾患に罹患している。
発症年齢は20～40歳。
女性より男性の方が多く、患者数は女性の約6倍です。
気になる質問
群発頭痛と片頭痛は同じものですか？
群発頭痛と片頭痛は、発症や症状にそれぞれ特徴があります。
片頭痛は群発頭痛よりはるかに一般的で女性に多く、群発頭痛は男性に多くみられます。
片頭痛の痛みは通常、群発頭痛よりはるかに軽いが、はっきりしたリズムを伴わずに4時間以上続く。
群発頭痛は激しく、通常3時間以下しか続かず、年間および1日のリズムがあり、寛解は通常数ヵ月から数年続く。
群発頭痛の発作を早く止めるには？
痛みが強い群発頭痛発作には、酸素療法と薬物療法が望ましい。
薬物療法：内服薬は効き目が遅いので、スマトリプタン皮下注射、スマトリプタン、ゾルミトリプタン点鼻薬などがよく用いられます。 これらの薬はより効果的であるが、24時間に2回までしか投与できない。
酸素療法：マスクを使って高流量の純酸素を15～20分間吸入する。通常5分以内に効果が現れ、30分以内に大きな効果が得られる。ほとんどの患者に有効で、特に薬物療法が禁忌の患者や、同じ日に頻繁に発作を起こす患者に適している。
群発頭痛は手術できますか？
薬物療法が無効な群発頭痛に対しては、神経ブロック、神経刺激、手術が可能ですが、その効果はまだ確実ではありません。
神経ブロック治療：一般的な後頭神経閉鎖療法で、頭痛の同じ側の後頭神経にプレドニゾンとリドカインを注射し、頭痛の症状を和らげますが、再発しやすいです。
神経刺激治療：後頭神経刺激、翼口蓋神経節刺激、脳深部刺激など。
外科的治療：経皮的高周波三叉神経根切り術などの外科的治療。
原因
原因
本疾患の原因はいまだ不明であり、以下の因子が関与している可能性がある。
群発頭痛の発症には遺伝的要因が関与しており、患者の約5％は常染色体優性遺伝をする可能性がある。
視床後部の灰白質領域の活性化も群発頭痛の発症に関与している可能性がある。
神経血管起源仮説やヒスタミン蓄積仮説などの他の病因仮説もあるが、これらの仮説はすべて、群発頭痛の病因を独立して説明することはできない。
誘発因子
以下の因子が上記の病因を誘発し、発作や増悪を引き起こすことがある。
アルコール摂取。
ニトログリセリンなどの血管拡張薬の使用。
季節の変わり目（春と秋に発作が起こることが多い）。
精神的ストレス、緊張など。
ペンキのにおい、タバコのにおい、香水のにおいなど、強いにおいの刺激。
症状
主な症状
主な症状は、次のような痛みの特徴をもつ片側の激しい頭痛が繰り返し起こることである。
頭痛はしばしば前兆なく突然起こる。
痛みは圧倒的に片側の眼窩、眼窩上および/または側頭部にあり、頭部の他の部位に放散することがある。
頭痛は鋭く、爆発的で、拍動性のない激痛である。 最も激しいエピソードの間、頭痛は患者が極度の苦痛を感じ、しばしば横になることができないほど激しいことがある。
頭痛は毎日ほぼ同じ時間に起こり、多くの場合は夜間に起こり、15～180分持続し、発作の頻度は1日おきに1回から1日8回までである。 ほとんどの患者は1日に1～2回の発作を経験する。
その他の症状
患者の頭痛は同側顔面領域の自律神経症状を伴うことが多く、以下の症状がよくみられる。
結膜充血（白目の充血）、不随意性流涙、涙目。
額および顔面の発汗および発赤。
耳の充満感、まぶたの浮腫。
眼瞼下垂（上まぶたの下垂）、目を開けて前を向いているときに上まぶたが下がる、まぶたの裂け目が狭くなる、上まぶたを部分的または完全に持ち上げることができなくなる。
イライラしたり、落ち着きがない。
診察
内科
神経科
結膜充血、不随意的な流涙や涙目、額や顔の発汗や充血、眼瞼下垂を伴う、あるいは伴わない、片側の激しい頭痛が繰り返し集中的に起こる場合は、早急な受診をお勧めします。
治療の準備
相談内容：登録、書類の準備、よくある質問
アドバイス
受診前に鎮痛剤で自己治療することは、症状を悪化させたり、症状を隠したりする可能性があるので避けましょう。
普段から頭痛日記をつけている人は、受診時に医師に渡すとより参考になります。
頭痛がひどいときは、家族が付き添って受診し、一人で車やバイクで受診するのは避けましょう。
準備チェックリスト
症状リスト
特に注意すべきは、症状の発現時期、特殊な症状などです。
頭痛はいつ始まったか？ 左右どちらの頭痛か？
頭痛は1日に何回起こりますか？ 通常いつ起こるのか？ どのくらい続くのか？
頭痛は我慢できるレベルですか？
病歴チェックリスト
家族に群発頭痛の患者はいるか？
発症前にアルコールの摂取、ストレス、刺激臭はありましたか？
チェックリスト
診察時に持参できる過去6ヵ月間の検査結果
頭部CT、頭部MRI
CT血管造影、MRI血管造影
投薬リスト
過去3ヵ月以内に使用した薬で、箱やパッケージがあれば、診察室に持参してもよい。
血管拡張薬：ニトログリセリン
トリプタン系薬剤：スマトリプタン、ゾルミトリプタン
診断
診断基準
病歴
群発頭痛の家族歴。
発作前に飲酒、ストレス、刺激臭がある。
ニトログリセリンなどの血管拡張薬の服用歴。
臨床症状
主な症状は、不随意の流涙および鼻水、額および顔面の発汗および発赤、眼瞼下垂を伴うか伴わない、片側の激しい頭痛の反復する集中的なエピソードである。
頭痛は通常、1回15～180分持続し、発作の頻度は1日1回から1日8回である。
眼科的検査では、混濁、結膜充血、眼瞼下垂を認めることがある。
画像検査
頭部CT、MRI
頭蓋内病変の把握に役立つ。
頭痛の原因となる器質性頭蓋内疾患を除外できる。
CT血管造影または磁気共鳴血管造影
脳の血管病変を直接示すことができる。
動脈瘤や動静脈奇形などの病変のスクリーニングに役立つ。
診断基準
群発頭痛の診断基準
国際頭痛分類（ICD）第3版の他の診断では説明できない、以下のエピソードが5回以上ある。
眼窩、眼窩上および/または側頭部に片側性に起こる激しいまたは非常に激しい痛み。 未治療の場合、痛みは15～180分持続する。
頭痛エピソードは、以下の2項目のうち少なくとも1つを満たす。
以下の徴候または症状の少なくとも1つを伴う（頭痛と同じ側）。 結膜充血および/または涙；鼻充血および/または鼻水；眼瞼浮腫；額および顔の発汗；額および顔の発赤；耳の充満感；瞳孔散大および/または眼瞼下垂。
落ち着きのなさまたは興奮。
群発（発作）期間中、発作の頻度が1日おきに1回から1日おきに8回と半分を超える。
エピソード性群発頭痛の診断基準
エピソードは群発頭痛の診断基準を満たし、群発期間内に起こる。
少なくとも2回の群発が7日～1年持続し（未治療）、頭痛寛解期間が1ヵ月以上である。
慢性群発頭痛の診断基準
エピソードが群発頭痛の診断基準および以下の条件を満たす。
少なくとも1年間の寛解期間がないか、寛解期間が1ヵ月未満である。
鑑別診断
臨床的特徴群発頭痛 三叉神経痛 片頭痛 発作性片頭痛
頭痛部位眼窩、眼窩上および/または側頭部に好発する固定性片側性頭痛で、頭部の他の部位に放散することがある頬、上下顎および舌前頭側頭部に好発する固定性片側性頭痛で、眼窩、眼窩上および/または側頭部に好発する。
頭痛部位
固定性片側性頭痛、好ましくは眼窩、眼窩上および/または側頭部に起こり、頭部の他の部位に放散することがある。
頬、上下顎、舌
前頭部および側頭部の一方または両方
固定性片側性頭痛（好ましくは眼窩、眼窩上および/または側頭部
頭痛のレベル 鋭い、爆発性の、非発動性頭痛 激しい電気ショック、ピンと針が刺すような痛み、切創または引き裂けるような痛み 発動性頭痛 非発動性激しい頭痛
頭痛レベル
鋭く爆発的な非動的頭痛
鋭い電気ショック、ピンと針が刺すような痛み、切るような痛み、裂けるような痛み
ズキズキする頭痛
非痙攣性頭痛
エピソード持続時間 15～180分、持続時間数秒または1～2分 通常4～72時間、持続時間2～30分
発作時間
15～180分
数秒または1～2分
通常4～72時間持続
2～30分
発作頻度 隔日1回から1日8回 病気が進行するにつれて、発作の回数は徐々に増加し、発作は長期化する 発作頻度は様々で、数日、数週間、数ヶ月に及ぶこともある 発作は1日1回以上 数回から数十回に及ぶこともある
発作の頻度
1日おきに1回～1日8回
病気の進行に伴い、発作の回数は徐々に増加し、発作の持続時間は延長する。
発作の頻度はさまざまで、数日、数週間、数ヵ月に1回以上起こることもある。
1日に数回または数十回
随伴症状：結膜充血、不随意的な流涙や鼻水、額や顔面の発汗、眼瞼下垂などの顔面筋の反射的痙攣、顔面や口腔の不衛生、やせ、抑うつ、吐き気、嘔吐、目のかすみ、手足のしびれなど、群発頭痛と同様の前兆症状がみられる。
随伴症状
結膜充血、不随意性流涙、鼻水、額・顔面発汗、眼瞼下垂など。
顔面筋の反射性痙攣、顔面および口腔の不衛生、やせ、抑うつ。
吐き気、嘔吐、患者によっては発作前に目のかすみや手足のしびれなどの前兆症状が現れることもある。
群発頭痛に類似
治療法
酸素療法
酸素療法は群発頭痛発作に選択される治療法であり、頭痛発作の緩和に有効である。
一般的には純酸素吸入を10～20分間行い、具体的な酸素流量、吸入回数、吸入時間は医師の指示に従い、自己判断で調整・中止してはならない。
薬物療法
急性期の薬物療法
トリプタン系薬剤
頭痛の症状を速やかに和らげる。
一般的に使用される薬剤にはスマトリプタン、ゾルミトリプタンなどがある。
心血管疾患や高血圧の患者には禁忌である。
予防薬
急性期の酸素療法や薬物療法では一時的な緩和しか得られないため、群発頭痛と診断されたらすぐに予防的薬物療法を行う。
ベラパミル
ベラパミルは群発頭痛発作の予防に有効で、投与後2～3週間以内に最も効果が現れる。
一般的な副作用は下肢浮腫、低血圧、めまいなどである。
グルココルチコイド
グルココルチコステロイドは予防薬として一般的に使用されますが、長期間使用すると重篤な副作用が現れることがあるため、通常は短期間使用し、徐々に漸減します。
プレドニゾンがよく使用される。
副腎皮質ステロイドの長期使用は、感染症、骨粗鬆症、低カリウム血症などの副作用に注意する必要があります。 副腎皮質ステロイドの服用期間中は、カルシウムの補給、カリウムの補給、胃の保護、禁煙、禁酒などの対策により、ホルモンの副作用を軽減することができます。
炭酸リチウム
群発頭痛発作を予防することができ、ベラパミルよりも作用発現が遅く、他の薬剤が無効または禁忌の場合に適している。
一般的な副作用には、吐き気、嘔吐、食欲不振、口渇などがある。
一般的に使用される炭酸リチウムの治療用量は毒性用量に近いため、毒性を予防するためには血中リチウム濃度の定期的な検査が必要である。
その他の薬剤
トピラマート、バルプロ酸ナトリウム、フェノチアジン、インドメタシンも群発頭痛の予防に使用されることがある。
その他の治療
すべての薬物治療で効果が不十分な場合は、頭痛と同じ側の後頭神経にプレドニゾンとリドカインを注射する後頭神経閉鎖療法が考慮される。
後頭神経刺激、脳深部刺激などの神経生理学的治療を行う。
すべての治療法が無効な場合は、経皮的高周波三叉神経根切開術などの外科的治療が慎重に検討される。
予後
予後
群発頭痛の発症率は片頭痛や緊張型頭痛などの他の一次性頭痛に比べて低いが、患者のQOLに与える影響は大きく、適時の治療による短期的な緩和しか得られず、再発しやすい。
有害性
長期にわたり頻繁に繰り返される激しい頭痛は、不安、抑うつ、その他の有害な感情を引き起こしやすく、患者のQOLに深刻な影響を与える。