てんかんとはどのような病気なのでしょうか？
てんかんは.神経系の一般的な症候群である。 脳細胞の異常放電が繰り返され.突然.一時的な脳機能障害として現れることが原因です。 この異常放電は.本人が感じることはなく.他人からも見えませんが.脳波に記録することができます。 最も一般的な臨床症状は.痙攣（ジャーキング）.突然の意識消失.発作時の全身の強直.手足のこわばりやひきつけです。 また.発症時にけいれんを伴わないてんかん患者様も多く.失神.無動.異常行動.情動・精神異常を呈し.中には腹痛.頭痛.嘔吐などの植物性機能障害の症状を呈する患者様もいらっしゃいます。
てんかんには様々な種類があり.症状も多岐にわたるため.1つの症状だけでてんかんと診断することはできません。 例えば.てんかんの症状として痙攣がありますが.高熱.酸素不足.低血中カルシウム.低血糖など.痙攣を起こす原因はさまざまです。 いずれも.てんかんと診断されることはありません。 医師は.詳細な病歴の聴取.身体診察.必要な臨床検査および実験室検査（脳波など）を行い.時には実験的な治療を行って診断を確定しなければならないのです。
発作の繰り返しはてんかんの重要な特徴であり.様々な発作の形態がありますが.発作から次の発作まで患者様ごとに類似しています。 発作が1回だけではてんかんと確定診断されず.少なくとも2回の発作があればてんかんと判断されることが示唆されています。
てんかんは.少数の症例では治療が困難で.生涯にわたって症状が続く慢性疾患ですが.ほとんどのてんかんの子どもたちは.長期的かつ合理的な規則正しい治療により.治療または症状の改善を図ることができます。
てんかんは治るのか？
てんかんの場合.合理的かつ忍耐強い治療によって発作が起きなくなった場合を治癒といいます。 第二に.てんかんの治癒は条件付きであり.より長い期間にわたって観察する必要があることです。 ある治療を2〜3ヶ月続けて発作が起きなくなったからといって.軽率に完治と宣言するのは無責任で危険です。
近年.てんかんの診断・治療レベルは大きく向上し.抗てんかん薬も次々と開発され.てんかんの治療は大きく改善されています。
海外の研究では.薬物療法に加え.以下のような要因が関係していると指摘する声もあります。 まず.原因ですが.急性頭部外傷が原因のてんかんの場合.外傷が治ればてんかんは改善しますが.脳腫瘍や脳血管障害によるてんかんの場合.腫瘍を除去しても発作が残ることが多くあります。 また.先天性の脳の発達異常によるてんかんの場合は.予後が悪くなります。 また.予後はてんかんの種類によって異なり.小発作では年齢とともに発作回数が徐々に減少し.青年期には約半数の患者様で発作が完全に停止します。 もう一つのてんかんである乳児けいれんでは.そのほとんどが一度に頻回の発作や長時間の発作に変わり.予後も非常に悪いです。 また.発症年齢は予後を左右する重要な因子であり.若年者ほど予後が悪く.新生児期に発作を発症した場合は死亡に至ることも少なくありません。 たとえ助かったとしても.さまざまな神経学的後遺症が残ることが多いのです。
てんかんの外科的治療の適応は？
外科的治療は.以下の条件を満たす場合にのみ.てんかんの治療を検討する必要があります。
1.最も著名な手術適応は部分てんかんである。 ほとんどが.発作の原因となる病巣が特定された二次性（症候性）てんかんである。
2.いかなる抗てんかん薬による治療によっても発作が抑制されず.第一選択抗てんかん薬1～2剤または3剤の治療で効果が不十分な薬剤不応性難治性てんかんであること。
3.発作の頻度が月3～4回以上（月1回を標榜する学者もいる）で.本人のQOL（日常生活.学校・仕事.社会との接触）に影響を及ぼすものであること。
4.手術前に2年以上の罹病期間が必要（構造的病変及び内側側頭葉てんかんの早期診断の場合を除く）。
5.乳幼児や小児.特に発達中の脳に影響を及ぼす破局的なてんかんでは.無効という概念は当てはまらず.手術は早ければ早いほどよいでしょう。
6.外科的治療により.生命維持に必要な機能が損なわれていないこと。
7.治療を理解し.強く望むことができる患者さんやご家族は.術後も抗てんかん薬による治療が必要であることを認識する必要があります。
てんかんは遺伝するのですか？
近年.多くの遺伝子研究により.てんかんは確かに原発性および二次性の遺伝性疾患であり.遺伝が主な内的原因であること.胎児期から発症までの様々な要因による脳の損傷が主な外的原因であることが明らかになってきています。 てんかんを持つ双子の研究により.てんかんの子供には遺伝的感受性があることが示されています。さらに血統解析やてんかん患者の疫学調査により.特発性てんかんの親族におけるてんかんの有病率は3.8～10.8%.個人の有病率は19.8～35%と高く.有症状てんかんの1～4.6%と比較して著しく高く.一般集団における有病率と比較しても.血縁関係が近いほど高くなることが示されています。 血縁関係が近いほど.有病率は高くなります。 てんかん患者の家族は.健常者に比べて4～7倍もてんかんを発症しやすいと言われています。 てんかんの人の近親者は.てんかんを発症しやすいと言われています。 てんかん患者の親族3,000人以上を対象とした調査によると.てんかん患者の実の兄弟の22.8％がてんかんを患っているのに対し.いとこではわずか2.3％であることがわかりました。
これは双子の研究でも実証されており.二卵性双生児（2つの胎盤で生まれ.性別が同じとは限らず.外見も同じとは限らない）では.片方がてんかんを持ち.もう片方もてんかんを持つケースが5～20％あります。
一卵性双生児（胎盤が一つ.性別が二つ.外見が同じで生まれる）の場合.もう一人がてんかんになる確率は約40～90％です。 一卵性双生児は.1つの受精卵から発生し.遺伝子の特質が非常に似ているため.片方がてんかんを発症すると.もう片方もてんかんを発症する可能性が非常に高くなります。
また.片方の親が原発性てんかん（明らかな原因が見つからないてんかん）である場合.その子供の2.4％～4.5％がてんかんになることが調査されており.これは一般の人の10倍以上と言われています。 両親がてんかんである場合.子どもは健常者の約20倍の確率でてんかんを発症すると言われています。 両親ともにてんかんを持ち.すでにてんかんの子どもがいる場合.子どもが生まれ変わると.てんかんの有病率は最大で20％にもなります。
また.最近の脳波の研究から.てんかんには遺伝性があることもわかってきた。 てんかんのある家庭の子どもには.てんかんの兆候を示さない兄弟がいるが.正常者では脳波に異常がある人は約0.8％であるのに対し.検査した脳波のうち約8％が異常であった。
てんかんには遺伝的素因がありますが.両親がてんかんの場合.子どもがてんかんになるわけではありません。 てんかんの中には.4～5歳を過ぎてから明らかになるものもあります。
てんかんは遺伝的なつながりがありますが.片方の親がてんかんであれば.その子どもは必ずてんかんになるということではなく.あくまでも家族にてんかんの素因があるということです。
遺伝子の影響は複雑で.単一遺伝子遺伝.染色体遺伝など.さまざまな形で受け継がれる可能性があります。
ミトコンドリア遺伝.多遺伝子遺伝。 以上のことから.てんかんには遺伝的素因があると考えられますが.これはあくまでも遺伝的素因を持つ人が.ある状況に遭遇したときに発作閾値が低く.発作を起こしやすいということであり.発作を起こすかどうかは.内外の要因の組み合わせで決まると考えています。 実際には.遺伝的な要因が発作全体の中で占める割合はごくわずかです。 中国で報告された2つの症例群では.発作の家族歴があったのは2.7%と3.2%のみであった。 従って.患者様はてんかんの遺伝的素因を過度に心配する必要はありません。
てんかんの人は結婚できるのですか？
てんかんは思春期に発症することが多く.結婚適齢期を迎えると.結婚して子どもを産めるかどうかは.患者さんやその親御さんにとって大きな関心事となります。 懸念されるのは.（1）てんかんは次世代に受け継がれるのか.という3点です。 (2）妊娠はてんかんに影響を与えるか？ (3)てんかんの薬を飲むと胎児に影響がありますか？
まず.てんかんの場合.不規則な遺伝的影響を受けるケースが少なくないが.ほとんどの人はほとんど影響を受けない。 影響の大きさは主に病気の原因に関係し.一次患者の親族では3〜4％.二次患者では0〜1％と.一次影響が大きく.血縁関係が近いほど有病率が高くなることを示している。 両親ともにてんかんである場合や.てんかんの子供がいる場合.3世代目の発症率は20％であるため.一次感染者は結婚できるものの.生殖能力を制限する必要があります。 てんかん患者の配偶者を選ぶ際には.てんかんを患ったことのある人や家族に病歴のある人は選ばず.血筋は遠ければ遠いほど良いとされています。 次に.てんかんの人が妊娠し始めた後.45％の人が発作の回数が増え.特に肝臓で代謝される西洋薬を服用すると.胎児の組織や胎盤は抗てんかん薬の血清濃度が低くなりやすく.発作を抑制できず.投与量を増やすと母体と胎児の双方に影響があることです。 第三に.抗てんかん薬.特に西洋系抗てんかん薬の胎児催奇形性の発生率は.2.2％～13.8％です。 一般的な奇形としては.口蓋裂.口唇裂.心臓の異常などがあります。 催奇形性の発生率は.一方では母親の年齢.家族歴.病歴（糖尿病）.他方では使用する薬剤.特に特定の西洋薬と関係があります。 胎児の催奇形性を防ぐためには.漢方薬を服用し.少なくとも3年間は症状をコントロールし.年齢が35歳を超えないことが望ましいとされています。 異常な遺伝子疾患を持つ患者さんやそのご家族は子供を作らないようにし.流産や死産.異常な赤ちゃんを産んだことのある患者さんは.今後の出産に特に注意する必要があります。 適齢期のてんかん患者様は.男女双方の同意があれば.病状が安定した時点で結婚することができます。 しかし.配偶者を選ぶ際には.血縁関係や「ホモ接合体」を避けるように注意する必要があります。原発性てんかんは遺伝と関係があり.関係する親族に原因遺伝子の保有者が多く.血縁結婚をした場合.その子供のてんかん発症率は非血縁結婚の場合より高く.両親ともにてんかんの場合.その子供がてんかんになる確率は約20%になります 両親がてんかんである場合.子どもは通常の約20倍の確率でてんかんを発症します。 子孫のてんかん発症を予防するための遺伝子検査はありません。 子孫のてんかん発症率を下げるためには.配偶者を選ばないことが重要です。 てんかんが遺伝性であることを医師が証明した場合.わが国の結婚法は.国民の健康を守るために.遺伝性疾患を持つ人が子どもを持つことを禁じています。 この法律が正しく.すべての人が守らなければならないものであることは間違いありません。 ここで.結婚と出産を混同しないように.別のものとして見ておかなければなりません。 はっきり言って.遺伝性てんかんの人も結婚して家庭生活を楽しむことはできますが.不妊手術を受け.子孫に病気を引き継がないことが要求されます。
抗てんかん薬の服用期間はどのくらいですか？ 薬を減らしたり.やめたりするにはどうしたらいいですか？
投薬期間や減量・中止は.以下の原則に基づいて行う必要があります。
1.原発性大発作及び単純部分発作の完全なコントロール後.2～5年経過した場合。
2.6ヶ月以上.無月経発作が完全にコントロールされた後。
3.長期間の治療を要する複雑部分発作。
4.薬物療法を中止しなくても.脳波が発現する傾向がある。
5.抗てんかん薬の減量は.漸減の原則に従い.減量・中止の全過程を3ヶ月以内に実践すること。
薬を止めた後に.てんかんが再発した場合はどうすればよいのですか？
少量から開始し.毒性副作用なしに発作をコントロールできる最低量まで徐々に増量することが原則です。