カテコールアミン過剰分泌症は.褐色細胞腫とも呼ばれ.副腎髄質.交感神経節.副交感神経節(傍神経節)などの色素性組織に発生する。 腫瘍細胞によるノルエピネフリンやエピネフリンの発作的または持続的な分泌により.臨床像は発作的または持続的な高血圧.頭痛.発汗.動悸.代謝障害などである。 早期に治療すれば完治することができます。 褐色細胞腫は高血圧の原因の0.5~1%を占め.90%以上の患者さんで手術により完治させることが可能です。 褐色細胞腫は発作時に急性事故を起こす危険性があり.悪性のものもあるため.早期に治療する必要があります。 しかし.患者さんは断続的に発作を起こすことが多いため.特定の実験や検査が困難であり.検査方法の選択を検討する必要があります。 1.臨床検査 一般的な臨床検査は非特異的である。 耐糖能の低下.基礎代謝の増加.血中センセイ蛋白結合ヨウ素政治家は参考的意義がある。 血中および尿中のカテコールアミンおよび代謝物の測定は.通常.特異的な検査として用いられる。 エピネフリンとノルエピネフリンは.代謝の過程でまずメタネフリンに分解され.最終的には3-メチルアミノ4-ヒドロキシマンデル酸(VMA)に分解される。 そのため.尿中メタネフリンとVMAは.機能性褐色細胞腫の診断指標として検査室で使用されています。 しかし.メタネフリンとVMAは.モノアミン酸化酵素阻害剤.クロルプロマジン.リチウム製剤などの特定の薬剤や.コーヒー.バナナなどの食物によって妨害され.結果に影響を与えることがあります。 尿の喪が完全に遅れているか.エピソード中であるかは.測定結果に影響を与えることがあります。 これらの要因には十分な注意を払う必要があります。 尿中カテコールアミン測定法は.より高感度で信頼性が高いが.技術的に厳しい。 短期間のカテコラミン分泌の指標としては.最も感度が高いと考えられている。 アドレナリン分泌が優位な場合には.より診断的価値が高い。 近年.血中ノルエピネフリン.エピネフリン.ドーパミンの分離測定が高感度かつ特異的な放射酵素測定法を用いて行われている。 実験条件が高く.高価であることに留意する必要があるが.現在のところ褐色細胞腫の診断法としては最も感度が高く.特にこの検査を用いれば血圧正常の褐色細胞腫を検出することができる。 近年.Kuchelらは.カテコールアミンの3成分であるノルエピネフリン.エピネフリン.ドーパミンが.血液循環の中で.遊離状態と結合状態の2通りに存在することを明らかにしました。 末梢循環中のノルエピネフリンとエピネフリンの8割は結合状態にあり.ドーパミンはほぼ100%が結合状態にある。 従来.カテコールアミンの自由状態は実験室で測定されていた。 結合状態のカテコールアミンを測定した結果.結合状態のカテコールアミンが発見された。 2.薬理学的検査 薬理学的検査は特異性が低く.一定の偽陰性.偽陽性や副作用がある。 しかし.臨床的に疑わしく.カテコールアッセイに異常が認められない場合.薬理学的検査の適用は一定の診断的意義を持つ。 薬理学的検査には大きく分けて.ベンドロゾリン(フェントラミン.レギチン)などのα;アドレナリン受容体遮断薬があり.持続性高血圧患者や発作性高血圧エピソードで使用されます。 ノルエピネフリンやアドレナリンの過剰分泌が原因で血圧が上昇している場合。 そして.ベンドロゾリンの静脈内投与後2分以内に血圧が急速に低下する。 収縮期血圧が4,65kPa(35mmHg)以上.拡張期血圧が3,3kPa(25mmHg)以上の低下が3~5分以上維持されれば陽性と判断されます。 測定精度に影響を与えないよう.鎮静剤や血圧降下剤は検査の1週間前から中止する必要があります。 コリスチン(クロニジン)を用いた抑制試験も報告されている。 クロニジン経口投与後.非褐色細胞腫の高血圧患者では血中カテコールアミンが抑制され減少するが.褐色細胞腫患者では腫瘍自律性カテコールアミン分泌の抑制ができないため.血中カテコールアミン濃度に変化はない。 興奮試験は.発作性高血圧の患者さんで.発作がなく.高血圧でもない場合に.ヒスタミンなどを塗布して興奮を誘導するものである。 ヒスタミン静注2分後に収縮期血圧が6,65kPa(50mmHg)以上.拡張期血圧が3,99kPa(30mmHg)以上上昇した場合を陽性と判断する。 健常者及び本態性高血圧患者では.顔面紅潮.頭痛.吐き気とともに.注射後に血圧が低下することがある。 この検査は多少の危険を伴うので.検査時にベンダゾリン等を用意しておくこと。 この検査には多少のリスクがあり.高血圧の場合に使用するベンダゾリンなどを検査時に用意しておく必要があります。 この検査は.心筋梗塞.脳出血.心不全の既往のある人には禁忌である。 グルカゴンは副腎髄質褐色細胞腫からのカテコールアミンの放出を興奮させ.高血圧を引き起こすが.健常者や本態性高血圧の患者ではそのようなことはない。 ヒスタミンに比べ副作用がはるかに少なく.安全性が高い。 Bモード超音波検査やCT検査による褐色細胞腫の診断は.精度が高く.非侵襲的であるため.可能であれば第一選択とする。 1. また.腫瘍が浸潤しているか.転移があるかなどを判断することができ.適切な治療法の選択を容易にすることができます。 大静脈セグメント採血・局在検査は.褐色細胞腫の局在化において高い価値があり.特に小さな腫瘍.異所性腫瘍.他の検査で局在化できない腫瘍に対して.CTスキャンに一定の参考となる検査である。 近年.131I-mesotopic iodobenzylguanidine(131I-MIBG)イメージングが開発され.褐色細胞腫の診断と局在診断に重要な方法となっている。 その原理は.MIBGがノルエピネフリンと化学的に類似しており.副腎髄質と褐色細胞腫に取り込まれることができるというものである。 そのため.褐色細胞腫の検出に特異的で.副腎や副腎以外の部位の腫瘍を褐色細胞腫として同定することができます。 安全性.特異性.正確性という利点があります。