概要
炎症性胆管狭窄は、胆管結石や胆管感染による胆道炎症の再発、粘膜びらん、潰瘍の形成、結合組織の過形成、瘢痕形成などによって引き起こされる胆管の狭窄である。 狭窄は胆管のどの部分にも起こりうるが、一般的には左右の肝管開口部、総肝管上端部、総胆管下端部に起こる。 臨床症状は肝内胆管結石と類似しており、両側性肝管狭窄では黄疸が出現し、診断と治療が遅れると胆汁性肝硬変や門脈圧亢進症が起こり、重症例では上部消化管出血や肝不全で生命を脅かすこともある。
病因
胆管感染と瘢痕化の繰り返しにより発症する。 長期にわたる炎症により胆管壁構造が障害され、弾性線維層が破壊され、周囲の膠原線維が増殖して胆管壁が狭窄し、胆管狭窄を形成する。
症状
1.肝外胆管結石と合併すると肝外胆管結石の症状が優位になる。 結石が嵌頓して胆管を閉塞し、二次感染を起こすと、腹痛、悪寒、高熱、黄疸が出現する。
(1)腹痛：主に剣状突起下と右上腹部に起こり、多くは発作性の疝痛で、吐き気、嘔吐などを伴う。
(2)悪寒、高熱：細菌感染による二次的な胆管閉塞の場合、細菌や毒素が最終的に毛細血管胆管を通って肝静脈に入り、体循環に入り全身感染を起こす。
(3)黄疸：黄疸の重症度、発現および持続期間は、胆管閉塞の程度および感染症の合併の有無によって異なる。
2.肝内胆管結石と合併した場合は、通常、明らかな症状はないか、肝臓部や胸背部の膨満感や不快感のみで、同時に感染性胆管閉塞と合併した場合は、腹痛、悪寒、高熱が出現する。 黄疸は常にあるわけではありません。
検査
1.超音波検査
胆管内腔は明らかに狭窄しており、ほぼ均一である。 胆管壁は明らかに肥厚し、肝内胆管のエコー源性は亢進している。
2.胆管造影
胆管造影の特徴：①病変部位の胆管は不規則な多発性狭窄、胆管粘膜表面は平滑、②狭窄病変は限局性またはびまん性で、分節性変化もありうる、③胆管近位部の狭窄は軽度の拡張、④肝内胆管に関与する病変は、肝内胆管の枝数の減少、枯れ枝状または数珠状の硬く菲薄化、半球状の拡張としてみることができる、胆嚢壁の肥厚には胆嚢が関与している。
3.CT検査
CTスキャンは肝内胆管の拡張と変形を示すことができ、狭窄後の胆管の拡張、結石、肝葉の萎縮と変位をよく示すことができる。
4.肝生検
肝門部胆管の過形成の有無にかかわらず、末梢胆管の同心円状の線維化を認める。
診断
CT検査、胆管造影、外科的検査で診断できる。 硬化性胆管癌との鑑別が困難な場合は、病変部の病理切片を採取して明確に診断する。
治療
肝内胆管結石が広範囲に存在し、肝胆管狭窄の上部に肝実質の変化がある場合は、通常、肝葉切除術が行われる。 狭窄が左右の肝管開口部にある場合は、狭窄部を完全に剥離し、肝内胆管結石を除去した後、肝門部胆管形成術、肝胆管空腸吻合部のY字吻合術を行う。 病変がより複雑な場合は、肝門部で左右の肝管を広く合併切開し、肝内胆管の枝から結石を除去した後、広開口肝-十二指腸吻合術を行うこともできる。