腎臓学百科事典:知らないと損するネフローゼ症候群の話

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  ”ネフローゼ症候群
“は臨床でよく見られる腎臓病で.早期診断・早期治療が病気の治療や患者さんの身体の回復に重要な役割を果たします。
病気を先延ばしにしないため.また.ネフローゼ症候群に対する患者さんの意識を高めるため。
これから.ネフローゼ症候群(NS)について簡単にお話しします。”
(編集部/劉思源)ネフローゼ症候群(NS)は.腎症候群と略され.大量の蛋白尿とその原因の様々な病因によって引き起こされる臨床症候群のグループである。
臨床症状は.(i)3.5g/日以上の大量の蛋白尿.(ii)血清アルブミン30g/L以下の低蛋白血症.(iii)浮腫.(iv)高リポ蛋白血症という共通の特徴を有しています。
このうち.最初の2つは特に重要かつ不可欠なものです。
ネフローゼ症候群は.その病因により.原発性ネフローゼ症候群と二次性ネフローゼ症候群に分けられる。    1.診断
まず.ネフローゼ症候群の診断は.尿蛋白定量と血漿アルブミン濃度から.浮腫と高脂血症を参考にする。
原発性ネフローゼ症候群と診断する前に.二次的な原因(感染症.薬剤.毒素.アレルギー.腫瘍.全身性疾患.代謝性疾患.遺伝性疾患)を除外する必要があります。
必要に応じて腎生検を行い.臨床的な解析と病理学的な解析を組み合わせて臨床病理学的な診断を行う必要があります。  原発性ネフローゼ症候群は.その病理学的特徴により.①顕微鏡的病変(MCD)に分類される。
小児ネフローゼ症候群の中で最も多い病型である。
(ii)
腸間膜性増殖性腎炎(MSPGN)。
(iii)巣状分節性糸球体硬化症(FSGS)。
(iv)
膜性腎症(MN)。    2.鑑別診断
(1)糖尿病性腎症:糖尿病罹病期間の長い人に見られる。
微量蛋白尿から始まり.徐々に大量の蛋白尿になり.その後.腎機能に影響を与え.腎不全を発症する。
診断は.病歴.臨床症状.糖尿病性眼底検査などから行いますが.それでも糖尿病を合併した原発性腎症の患者もおり.確定診断のためには腎生検が必要です。  (2)
腎アミロイドーシス:腎はアミロイドーシスに最も多く.早期に侵される臓器の一つで.臨床症状は大量の蛋白尿.腎不全の進行性発症.予後不良とされています。
腎臓の病理検査はアミロイドーシスの診断に信頼できる手段である。  (3)
リンパ腫に続発:固形腫瘍や血液腫瘍はネフローゼ症候群の症状を引き起こすことがあり.高齢者ではその除外に一層注意を払う必要があり.腫瘍の病歴と臨床症状により鑑別診断が容易になる。  臨床経験との兼ね合いで.ネフローゼ症候群の診断には以下の点に留意する必要がある。
①糖尿病を合併した原発性ネフローゼ症候群。
臨床の現場では.一般に.腎臓内科医は.糖尿病性腎症で大量の蛋白尿がある患者さんを優先的に診察しますが.実は.糖尿病性腎障害に完全に起因せず.原発性ネフローゼ症候群と合併して大量の蛋白尿がある患者さんもまだいらっしゃいます。
原発性ネフローゼ症候群はホルモン療法を必要とすることが多いため.糖尿病性腎症のホルモン効果は軽微であることが多く.かえって血糖値や脂質代謝の異常を招きやすい傾向があります。
この場合.糖尿病の発見時期と実際の糖尿病罹患時期が一致しないため.実際の糖尿病罹患期間を知ることが重要です。
糖尿病性腎症から大量の蛋白尿が出る段階までは.また10年近くあるいはそれ以上の期間があることが多く.短期の糖尿病では通常大量の蛋白尿が出ることはありません。
正確な状態がわからない場合は.血糖コントロールの程度.薬による血糖コントロールの能力.神経や血管などの他の合併症の状態.特に糖尿病性眼底変化などから間接的に病気の期間を判断することもでき.診断の根拠となる。
必要に応じて.腎生検が必要となります。  (ii)
幼児期に発症したネフローゼ症候群。
病理型は顕微鏡的なものが多く.腎生検を行わずに直接ホルモン剤で治療することもあります。
結果が思わしくない場合や.ホルモン依存性を示す場合には.さらに腎生検を行い.診断を明確にすることになります。/>
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