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原発性ネフローゼ症候群は.診断後速やかにグルココルチコイドによる治療を行う必要があります。
ネフローゼ症候群に対するグルココルチコイドのいわゆる標準治療は.大きく3段階に分けられます。
(1)
初期治療期:新たに原発性ネフローゼ症候群と診断された場合.初期治療期は十分に高い用量で行うことが必要です。
成人の場合.プレドニゾンとして1日1mg/kgを投与し.体重は理想体重を基準とし.理想体重=[実測体重+(身長-105)]/2で容易に算出できると考えています。
小児では.1日1〜2mg/kgを投与し.年齢が低いほど投与量は多くなりますが.1日のホルモン投与量は70mgを超えてはいけません。肝機能低下時には代わりに等量のプレドニゾロンで治療しています。
治療を行う。
ホルモンの投与は.早朝の食後7時頃が最適です。
この段階は高用量ホルモン治療の段階であり.治療コースは8週間続きます。 (2)
減量期:高用量グルココルチコイドによる治療を8週間行った後.治療効果の有無にかかわらず減量する(近年では.高用量ホルモン治療を12週間行ってから治療効果を見るという学者もおり.参考になる)。
1~2週間ごとに当初の投与量の10%ずつ減量し.通常.成人では1回5mg.小児では1回1mg/kgと徐々に減量し.その後.患者の状態に応じて.①初期治療期に完全寛解を得た場合は.減量は緩やかに.②高用量グルココチロイド投与が8週間行われていない場合は.減量して投与期間を長くすること。
高用量の副腎皮質ホルモンを8週間投与しても改善せず.まだ尿蛋白が大量に出たり.悪化したりする場合は.速やかに減量.あるいは中止して.漢方薬に置き換える必要があります。 3.
初期治療段階で.部分寛解(蛋白尿が3g/d以下.あるいは当初に比べて半分以下に減少し.浮腫などの症状が軽減している)にとどまった場合は.低用量のグルココルチコイドを8カ月以上維持し.完全寛解を期待する。
低用量維持療法中に完全寛解が得られた場合は.寛解後さらに4週間は元の用量で糖質コルチコステロイドを服用し.その後スロールールに従って維持量に減量します。 (3)維持期:グルココルチコイドの投与量を0.2mg/(kg?d)とし.病態の変化に応じて任意に維持期を設け.徐々に減量し中止とする。
の場合は4ヶ月以上維持した後.中止するまで漸減し.②の場合はやはり週5mgずつ減量して中止し.③の場合は1年程度維持した後.中止まで漸減します。
初回治療で完全寛解を達成したものの.短期間(6ヶ月未満)で再発した患者さんや.ある程度の減量をしても再発する患者さん(つまりホルモン依存症)では.ホルモン療法を再導入し.細胞毒性薬剤療法と併用することもあります。
上記のようにホルモンを維持量まで減量すると.12ヶ月から18ヶ月間治療を継続することができます。 結論として.グルココルチコイドによるネフローゼ症候群の治療は.「初期投与量は十分で.減量はゆっくり.維持は長く」を重視する必要があるのです。
もちろん.このホルモン剤の説明書は医師向けに書かれたものであり.病気の治療のためにホルモン剤を繰り返し使用してきた方でも.患者さんが自分でホルモン療法のコースや量を決めることはできません。
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