封入体筋炎（IBM）の概要
封入体筋炎（IBM）は、光顕下で筋膜下または筋線維中心に縁取り空胞が出現し、電子顕微鏡下で筋形質または筋核に管状糸状封入体が出現する炎症性ミオパチーで、緩徐に進行し、罹患筋は特定の部位に限局しており、免疫介在性との関連も考えられるが、一種の筋変性疾患である可能性もある。 IBMは50歳以上に最も多い炎症性ミオパチーであり、男女ともに発症するが、中高年男性に多く、男女比は3：1である。
病因
本疾患の病因は不明であるが、免疫介在性、多因子性、遺伝的感受性の二次的炎症反応を伴う筋変性疾患である可能性がある。
症状
主に無痛性の筋力低下と筋萎縮が現れる。 近位筋と遠位筋の両方が侵されることがあり、大腿四頭筋が最もよく侵される。 患者は、大腿四頭筋、指屈筋、手関節屈筋、背屈筋などの片側または両側の局所的な筋力低下から始まり、数ヵ月から数年のうちに他の筋群に拡大し、外反母趾屈筋の選択的筋力低下が最も特徴的である。 約1/3の患者に顔面筋の筋力低下がみられ、ほとんどの眼外筋は侵されない。 咽頭筋が侵されるため、多くの患者に嚥下障害がみられる。 手掌前腕筋群および大腿四頭筋の萎縮が膝反射の消失とともにみられ、その他の腱反射は初期には正常であるが、病状の進行とともに弱くなることがある。 少数の患者では心血管疾患がみられることもある。
検査
1.臨床検査
血清CKは正常または数倍上昇するが、正常値の12倍を超えない；赤血球沈降速度は正常。 血清免疫グロブリンと自己免疫指標に異常はない。
2.筋電図
筋原性および神経原性障害を示唆する。
3.筋生検
筋線維の大きさは様々で、萎縮した筋線維は丸みを帯びた小円形と小角形であり、筋線維の壊死が認められ、特に多くの筋線維に好塩基性顆粒を伴う縁取り空胞が認められ、壊死していない筋線維には単核球の浸潤が認められる。 電子顕微鏡では、筋原線維下または筋核内に管状の糸状または髄質性の封入体が認められる。
診断
1. 50歳以上で、発症、慢性経過、四肢近位および遠位の筋力低下、特に大腿四頭筋の機能障害および筋萎縮を伴う；
2. 臨床検査で血清CK値が中等度に上昇し、筋電図検査で筋原性および神経原性障害が示唆される；
3.筋生検では、大きさの異なる筋繊維、小さな丸みを帯びた筋繊維と小さな角ばった形状の萎縮した筋繊維、目に見える筋繊維の壊死、特に多くの筋繊維に包埋空胞が見られ、壊死していない筋繊維にも単核球が浸潤している。 電子顕微鏡検査では、筋原線維の下や筋核に管状フィラメント状または骨髄性の封入体が認められた。
治療
現在のところ、特異的な治療法はありませんが、急速に発症し、病理学的に炎症細胞の浸潤が示唆される場合には、グルココルチコイドや免疫抑制剤による治療を試みますが、免疫グロブリンの大量静注治療も一定の効果があります。