概要
汎血球減少症は、四肢および体幹の皮膚における小静脈および毛細血管の広範な拡張を特徴とするまれな疾患であり、他の皮膚障害を伴わない。 本疾患の原因は不明である。
原因
本疾患の原因は不明である。
症状
40～50歳の女性に好発する。 皮膚症状は広範な線状の毛細血管拡張である。 下腿から始まり、大腿、腹部、臀部および上肢に及ぶことがある。 全身性、片側性、または皮膚の広い範囲（例えば、下肢、上肢、体幹）に限局していたり、皮膚神経路に沿って散在または融合して分布していたりする。 また、小さな血管腫として現れることもある。 一部の患者では結膜および口腔粘膜も侵されるが、全身病変や出血はみられない。
検査
病理組織学的所見：真皮上部の拡張したうっ血した毛細血管は、内皮細胞のみからなる欠損壁を有する。 アルカリホスファターゼ活性の組織化学的染色では、毛細血管コラテラルの動脈部分は陰性であり、拡張した毛細血管は毛細血管コラテラルの静脈部分であることが示唆される。
診断
四肢および体幹の皮膚に発現する拡張した静脈および毛細血管で、他の障害を伴わずに広く分布していること、および皮膚病理学的検査に基づいて診断される。
鑑別診断
以下の疾患との鑑別診断が必要である。
1.非定型遺伝性出血性毛細血管炎
上半身に好発し、左右対称に広く分布し、出血傾向を示す。
2.全身性疾患に伴う毛細血管拡張
様々な全身性の原疾患の発現があり、組織化学染色では小末端動脈や毛細血管ループの動脈端の内皮細胞に活性型アルカリホスファターゼを認める。
治療
特異的な治療法はない。 レーザー治療が有効である。