家族性甲状腺がんを中心に

  非髄様甲状腺がんは.甲状腺がんの大部分を占める乳頭がん.濾胞がん.未分化がん等.甲状腺の濾胞細胞に由来する悪性腫瘍を指し.甲状腺髄様がんは甲状腺のC細胞に由来するがんです。  従来.遺伝的素因を持つ甲状腺がんは家族性甲状腺髄様がんが中心で.非髄様がんは散発的であると考えられていましたが.現在では家族性甲状腺がんは家族性甲状腺髄様がんと.家族性非髄様がんに分けられると考えられています。  現在.Thomas.は家族性甲状腺乳頭癌の診断基準として.1次基準1.一親等に甲状腺乳頭癌患者が2名以上.2次基準1.一親等に甲状腺乳頭癌患者1名.結節性甲状腺腫または子孫の結節性甲状腺腫患者3名.2次基準3.発症時年齢33歳未満.4.複数発症を提唱している。 5.T4病変.6.リンパ節転移または遠隔転移.7.家族に思春期甲状腺がん患者が複数いる。 家族性甲状腺乳頭癌の診断は.カードナー症候群などの家族性腫瘍症候群を除く.2つの主条件または1つの主条件と3つの副条件を満たすことで行われました。  解析 2009年1月から2013年1月まで.当院甲状腺外科に入院した12家族35例の甲状腺癌のうち.両葉癌の割合は51.4%と高く.癌巣が複数ある割合は68.6%.中心部のリンパ節転移の割合は62.9%と高く.両葉発症やリンパ節転移.腹膜への浸潤は94.3%と高く.両葉癌の発生は非常に多いことが分かりました。  同時期に当院甲状腺外科に来院したFTC35例とSTC221例の臨床的特徴を比較した結果.FTCではSTCに比べて両葉癌の発生率と中心部のリンパ節転移の割合が有意に高く.その差は統計的に有意(P<0.05< span="">)でしたが.残りの差は統計的に有意ではありませんでした(P>0.05)。 癌であり.リンパ節転移の割合が高い。  したがって.すべてのFTCに対して.徹底した初期手術:甲状腺癌根治手術(両葉全摘術+中央部リンパ節郭清).必要に応じて頸部リンパ節予防郭清を追加し.I131療法と内分泌抑制療法.生涯フォローアップが推奨されます。 一方では.全摘出によりI131治療が容易になり.他方では.Tgがレビューでより感度の高い指標となる。  したがって.甲状腺がん患者の親族のスクリーニングは重要であり.Hillenbrandらは.FTCの第一度近親者のスクリーニングは18歳で行うべきであると示した。 FNMTCは通常患者の第一度近親者と第二度近親者に起こり.第一度近親者には一般集団の5-8倍多く見られるとされている。 家族に甲状腺がん患者が2人以上いる場合は.1.2親等以内の家族全員が甲状腺超音波検査を受け.患者に複数の病変や結節がある場合は.1.2親等以内の家族も検査を受ける必要があります。 結節を有する一.二親等の家族が手術を受ける場合は.適応を緩和し.予防的な放射性ヨウ素療法を行うべきである。  家族性甲状腺癌の遺伝学に関しては.現在.RET癌原遺伝子がFMTCの主な原因であると認識されています。 この点で.Ret癌遺伝子の意義を理解することは重要である。  以上のことから.私たちはFTCを正しく認識し.積極的にスクリーニングを行い.早期に発見して適切な治療を行い.患者さんとそのご家族のQOL(生活の質)を向上させることが必要です。