けいれんは.様々な原因によって起こる全身または局所的な骨格筋の突然の不随意収縮であり.しばしば意識障害を伴います。
I. 病因
小児の神経系は未熟であるため.興奮が広がりやすく.さまざまな脳の電気的異常活動がけいれんを引き起こしやすい。
子どものけいれんを起こす病気はたくさんありますが.その部位によって次のように分類されます。
1.頭蓋内障害
(1) 各種特発性てんかん。
脳の発達異常：脳回奇形.脳梁奇形.異所性灰白質.遺伝的代謝異常による各種染色体異常や脳細胞・ミエリン鞘の発達異常など。
(脳血管障害：頭蓋内出血.血栓症.塞栓症.血管奇形.膠原病など。
ウイルス・細菌感染.脳外傷.低酸素・虚血.薬物・化学物質中毒.水・電解質異常.内分泌異常.ビタミン欠乏などによる脳障害。
頭蓋内作業性病変：腫瘍.頭蓋内寄生虫.原虫.結核.脳膿瘍など。
(6) 脳変性疾患：各種脱髄性病変.脳灰白質変性症。
2.頭蓋外疾患
(1)熱性けいれん。
(2) 毒性脳症を引き起こす全身性の感染症（毒性赤痢.敗血症.重症肺炎など）。
水.電解質代謝異常（低ナトリウム血症.低カルシウム血症.低マグネシウム血症.高ナトリウム血症等） ③水.電解質代謝異常（低カルシウム血症.低マグネシウム血症.高ナトリウム血症等）。
毒物または薬物中毒（中枢興奮性薬物中毒.殺虫剤中毒.殺鼠剤中毒など）。
全身性疾患（低血糖症.尿毒症.肝性昏睡.ライ症候群等） ⑤全身性疾患（低血糖症.尿毒症.肝性昏睡.ライ症候群等）がある。
臨床症状
1.代表的な症状
典型的な発作では.突然の意識消失.全身の骨格筋の不随意で連続した強直性収縮.呼吸停止.その後.間代性収縮.異なる筋群の交互収縮.呼吸停止.複眼や瞼の痙攣を繰り返す.頭を後ろや横に傾ける.手足や体幹をリズミカルに動かす.口から泡を吹く.痙攣は数十秒から数分間続き.その後深呼吸.筋肉の緩和.痙攣の緩和.呼吸の回復を見ることができます。 しかし.浅く不規則で.失禁することもある。発作後に眠ったり泣いたりする.年長児は寝込むことが多い.起床時に頭痛や倦怠感が起こる.発作の記憶がない。 d-てんかん大発作.熱性けいれん.中毒.中毒性脳症.破傷風などでよく見られる。
2.非定型的な症状
乳児けいれんは強直発作として始まらず.四肢の間代性けいれんとしてのみ起こることが多いが.破傷風は強直性けいれんが主体である。新生児けいれんは.呼吸の停止.複視.まぶたの痙攣の繰り返しや頻繁なまばたき.吸引や咀嚼運動.手足の漕ぎ出し様の運動が主な特徴です。 未熟児のけいれんはより軽度で.発作的に目を回す.目を細める.見つめる.上を向く.咀嚼・吸引運動のように顔面筋が痙攣する.あるいは発作的に顔が赤くなる.蒼白.唾液分泌.発汗.呼吸停止などが特徴ですが.未熟児における脳内出血は緊張性けいれんで特徴づけられることがあります。
3.熱性けいれん
熱性けいれんは小児のけいれんの原因として最も多く.その発生率は約2％から8％です。 生後6ヶ月から3歳までの子供の脳は十分に発達していないためか.弱い刺激でも脳内で強い興奮と拡散が起こり.神経細胞が突然異常放電して痙攣を起こすという病態は.まだ十分に解明されていない。
(1)単純性熱性けいれん。
(1)生後6ヶ月から3歳までの子供に多く.6歳以降は稀である。
(2) 体調に問題がないこと。
(3)けいれんは.ほとんどが体温が急に上昇する病気の初期に起こり.38.5℃以上の高熱になることが多いです。
痙攣は全身の強直発作から間代発作で.回数が少なく.持続時間が短く（10分）.回復が早く.異常な神経学的徴候を伴わないものです。
(5) 熱が下がってから1〜2週間後に脳波は正常に戻り.通常は学童期まで再発しない。
(6) 熱性けいれんの家族歴がある場合がある。
(7) 予後が良好であること。
アンシラリーテスト
1.三大定期検査.脳脊髄液定期検査.血液ガス分析.血清電解質測定など。
2.画像検査：頭蓋X線.頭蓋超音波.脳波.頭蓋CT.磁気共鳴画像（WRI）等
IV. 診断と鑑別診断
けいれんの診断は.詳細な病歴聴取と注意深い臨床観察を経て行われる対症療法的な診断ですが.重要かつ困難なのは病因論的な診断です。
1.熱性けいれん
(1) 中枢神経系感染症：発熱などの感染症状を伴うけいれん.多くは意識障害と頭蓋内圧上昇を伴い.脳脊髄液検査は診断的意義がある。
(2) 毒性脳症：けいれんのほか.全身性の感染毒症状がみられることが多く.その多くは感染巣に見られるが.全身症状が現れる前にけいれんを起こすこともあり（細菌性赤痢など）.特に注意が必要である。
1.熱性けいれんを伴うもの
(3) 熱性けいれん：主に3歳以下の小児に発症し.主に高熱を伴う様々な熱性疾患の初期によく見られます。
(4) Reye症候群：急性非炎症性脳症の症状で.肝腫大.肝機能異常.黄疸なし.血中アンモニア上昇.血糖低下.プロトロンビン時間延長を伴う前駆症状のウイルス感染歴がある場合があります。
2.熱性けいれんを起こさないこと
(1) 頭蓋内出血：主に新生児や母乳のみで育てている小さな乳児に起こります。 新生児期には閉経.窒息.出生時の傷害などの既往があり.年長児では頭蓋外傷の結果として発症します。 頭蓋画像は診断的な意義がある。
(電解質異常：低カルシウム血症.低ナトリウム血症.高ナトリウム血症.低マグネシウム血症はいずれもけいれんを起こすことがあり.ほとんどの小児は不適切な栄養摂取や下痢などの既往歴がある。
(3)低血糖：飢餓.栄養不良でインスリン製剤を使用している小児では.冷汗.顔面蒼白.脈拍弱め.昏睡を伴う痙攣が起こることがあります。 血糖値検査で診断が確定します。
(4) 薬物・毒物・食中毒：薬物や毒物に触れたり.不潔な食べ物を食べた履歴がある場合があります。幼児や学童に多く.発症が早く.他の中毒症状を伴う場合もあります。
(5) 高血圧性脳症：けいれん.視覚障害.昏睡.血圧の著しい上昇の3症状のうち1つでもあれば.高血圧性脳症と診断されることがあります。 原疾患はほとんど見つけることができ.急性および慢性腎炎の小児に発生しやすい。
(6) てんかん：多くの場合.再発性のけいれん発作の病歴があり.その形態はさまざまで.脳波異常を伴うことが多い。
(7) 遺伝性代謝異常：けいれんのほか.発達障害や特異的な徴候を示すことが多い。
(8) 脳の発達異常：再発性けいれんは.頭部の奇形.精神遅滞.身体発育障害などを伴うことが多い。
鑑別診断
(1) 息止め発作：主に生後6ヶ月から1年半の乳幼児に起こり.5歳までに徐々に自然消退する。 無呼吸発作は.怒り.恐怖.悲しみ.激しい痛み.激しい叫びなどの急激な感情の変化時に起こることが多く.呼吸中枢を抑制する過呼吸.泣くときの息止め.脳血管拡張.脳低酸素.失神.意識喪失.唇のチアノーゼやクローヌスなどが約0.5～2分続き.呼吸を再開すると症状は緩和されます。 1日に何度もエピソードがある場合があります。 間歇期には脳波は正常である。 この幼児は過敏で意地っ張りです。 教育の強化が必要である。
2.失神：発作時に突然倒れ.意識を失い.全身の筋肉が動かなくなること。 15-20秒以上の意識喪失は.間代性運動.時に無呼吸.心拍の低下.唾液分泌を伴うことがあります。 さらに心停止.瞳孔散大.尿失禁が起こることもあります。 エピソードは短く.通常1〜2分程度です。
病態は迷走神経反射による刺激（トリガー）による。 これにより.末梢血管床が拡張し.末梢血管抵抗が減少し.心臓に戻る血液量が減少します。 そのため.心拍出量が低下して一時的に脳血流が低下したり.血圧が急激に低下して脳灌流圧が低下し.失神を起こしたりします。
失神の前には.精神的ストレス.痛み.恐怖.軽い出血.医療用穿刺や注射など.明らかな誘因があります。暑い気候.汚れた空気.疲労.空腹時に起こりやすくなります。 この発作は.頭を下にして横になることで防ぐことができます。 フラットポジションではほとんど発生しない。 発作の後.自然に覚醒する。 発作時および発作間の脳波検査では.てんかん放電を伴わない2-3Hzの広範囲で対称的な徐波が3-10秒間に渡って認められる。
3.チック症は.様々な原因により.身体の一部の筋群が固定的または徘徊的に単発または複数回急激に収縮し.突然.瞬間的.予測不可能.不随意.律動的.反復的に起こるものです。
臨床的には.運動性チック.音声チック.感覚性チック.チック難治性症候群などを呈することがあります。 約50％の子供に非特異的な脳波の変化があり.異常放電を伴うものも少なくない。 神経画像は特異的なものではありませんが.鑑別診断に有用な場合があります。