心房中隔欠損症は.その発生原因によって.原発性卵円孔と続発性卵円孔に分類される。 一次卵円孔中隔欠損症は通常.心内膜クッション欠損症のカテゴリーに含まれるため.臨床用語としての心房中隔欠損症は二次卵円孔中隔欠損症のことを指す。 二次卵円孔中隔欠損は.中央（卵円孔）.下.上.または混合に分類される。
1.病因
以下の要因が胎児の発育に影響を与え.先天性奇形を生じさせる可能性があります。
(1)胎児の発達における環境要因
感染症：妊娠初期にウイルスまたは細菌感染症.特に風疹ウイルスやそれほどではないがコクサッキーウイルスに感染して生まれた乳児は.先天性心疾患の発生率が高い。
その他：羊膜の病変.胎児の圧迫.妊娠初期の子癇前症.母体の栄養不良.糖尿病.フェニルケトン尿症.高カルシウム血症.妊娠初期の放射線や細胞毒性薬の使用.母親の高齢など.いずれも胎児に先天性心疾患を引き起こす可能性があるものである。
(2) 遺伝的要因：先天性心疾患の多くは.複数の遺伝子と環境要因の相互作用によって形成される。
(3)その他：先天性心疾患の中には高地に多いものがあり.また発症に性差が大きいものがあることから.出生時の標高や性別も発症に関係していることが示唆されています。
先天性心疾患患者のうち.原因が特定できるケースは非常に稀ですが.妊婦の健康管理を強化し.特に風疹やインフルエンザなどの風疹ウイルス性疾患を積極的に予防し.妊娠初期に発症に関わるあらゆる要因を回避することは.先天性心疾患の予防に積極的な意義があると考えます。
2.病態生理
心房中隔欠損症は.右心房および右心室の拡大.心室壁の肥厚.肺動脈の様々な程度の拡張.肺循環の血液量の増加.肺動脈圧の上昇をもたらす可能性があります。
3.分類
心房中隔欠損症は.小欠陥.中欠陥.大欠陥に分類することができる。 幼児では0.5cm未満を小.0.5〜1.0cmを中.1.0cm以上を大とする。 成人の場合.通常1.0cm未満の小さな欠損.1.0～2.0cmの中・大きな欠損.2.0～3.0cmの大きな欠損があります。
心房中隔二次孔欠損の自然閉鎖率は全体で87％である。 生後3ヵ月以前に診断された心房中隔欠損症のほぼ100％が1.5歳以内に自然に閉鎖する。3〜8mmの心房中隔欠損症の多くは1.5歳以内に自然に閉鎖するが.8mm以上の欠損症が自然に閉鎖することはほとんどない。 0.5～0.7cm.0.8～10cm.1.0cm超のASDの自然治癒率はそれぞれ69.23％.27.27％.2.27％である。 ASDの自然治癒年齢は7ヶ月から6年で.中央値は1.6年であった。 自己修復率は右室肥大のASDで9.46％.正常な右室のASDで63.64％であった。 その結果.ASD径1.0cm以下.中心性ASD.正常右室.6歳未満.特に2歳未満は自然治癒の可能性が高く.ASD径1.0cm以上.海綿状洞ASD.右室肥大.6歳以上は自然治癒の可能性が低いと結論づけた。
単純な心房中隔欠損症は感染性心内膜炎を発症しないため.他に併存疾患がなければ予防的な治療の必要はありません。
乳幼児や小児の小さな心房の欠損は.それ自体で閉鎖する可能性があり.一般に治療の必要はありません。 従来.心肥大や症状のない10mm以下の小心房欠損は手術せずに治療できると考えられていましたが.現在では.小心房欠損が特に60歳以降の成人の二次卵円孔患者に発生するパラドキシカル血栓症や脳膿瘍という2つの稀な合併症を有する可能性を考慮し.成人の小心房欠損にはインターベンション治療が支持されています。 多くの臨床医は.「5mm以下」の小さな心房の欠損は無治療で済むと考えているのが現状です。 ただし.定期的な心臓超音波の検査が必要です。
4.臨床像と合併症
心房中隔欠損症があると.血液は左から右に流れ.右心房と右心室の拡大.心室壁の肥厚.程度の差こそあれ肺動脈の拡張.肺循環の血液量の増加.肺動脈圧の上昇などが起こります。 病気が進行すると.小肺動脈の壁が内膜過形成を起こし.中間層が肥厚して内腔が狭くなるため.肺血管抵抗が増大し.肺高血圧が動態から抵抗性に変わり.右房圧.右室圧が上昇し.末期には右房圧が左房を超え右左シャントになり.臨床的に紫斑つぼや心不全となる。 心房中隔欠損症は.脳膿瘍や臓器動脈の塞栓を引き起こす逆説性血栓症という稀で重篤な合併症を引き起こすこともあります。
5.治療
心房中隔欠損症に対する有効な治療法は.外科的修復と外科的閉塞である。 心房中隔欠損症の閉塞術の技術は確立されており.閉塞治療の適応となる心房中隔欠損症は.まず閉塞治療を行う必要があります。 手術に適した年齢段階は2～6歳です。 心房の欠損が大きく.分流が多く.肺うっ血がひどく.心不全や肺炎などの併発が多い場合は.年齢に関係なく早期に手術を行う必要があります。 年齢が若くても手術の禁忌ではありません。 手術の選択肢は.体外循環を用いた従来の心臓内修復.体外循環を用いた非停止型心臓修復.体外循環を用いない閉鎖型修復である。卵円孔中隔二次欠損は.中心型.上型.下型.混合型に分類されます。
二次卵円孔の中心型は.インターベンション治療に最も適しています。
主な適応症は
(1) 手術適応のある二次卵円孔欠損症で.以下の基準を満たす患者：成人の二次卵円孔欠損症は直径30mm未満.バルーン最大伸長径36mm未満；小児患者は年齢と心臓の大きさに基づき.インターベンション中隔欠損症の直径を評価する必要がある。 二次卵円孔型の心房欠損は.上下の心房中隔の縁が5mm以上ある中心型である。
(2) 心肥大や症状のない直径10mm未満の二次卵円孔欠損は.外科的治療を行わないこともあるが.パラドキシカル血栓症と脳膿瘍という2つの稀な合併症が.成人の二次卵円孔欠損の患者.特に60歳以降に発生するので.成人の小さな心房欠損にはインターベンションが望ましいとされる。
(3) 卵円孔が閉じていない場合.特に脳塞栓症を併発している場合は.インターベンション治療に適している。
(4)術後残存シャント心房中隔欠損症.主に左から右へのシャントがあるものを指す。
(5) バルーン僧帽弁形成術およびラジオ波焼灼術後に心房レベルの著しい左 右シャントが残存しているもの。
(6) 心房中隔欠損症の自然閉鎖年齢が1年半までであることから.2歳以上の心房中隔欠損症の者。
術後の主な合併症は.心調律障害.冠動脈・脳動脈空気塞栓症.急性左心不全.リークの残存などである13,心房中隔欠損症遮断術では.（1）シャントが残存する場合がある。 (2) ブロッカーが外れる (3) 塞がれる (4)ブロッカーの位置が不適切な場合。 (5)感染性心内膜炎。 (6)心臓の不整脈。(7)溶血。 (8)心膜タンポナーデ。
単純な二次卵円孔中隔欠損に対する手術の成績は良好で.入院手術による死亡率はほぼゼロに近い。 約2％の患者が中隔欠損の再発のために再手術を必要としている。
安静時の肺循環流量比が1.5未満.肺循環収縮期血圧比が0.75以上.心臓超音波検査で右から左へのシャント.安静時の肺血管抵抗が8～12U/m2と高く.肺血管拡張剤で7U/m2未満に減少できない.紫色のつるべや喀血などの臨床症状（Eisenmenger症候群）は手術禁忌とされています。
心房中隔欠損症封鎖治療の禁忌：（1）卵円孔原発型心房中隔欠損症。 (2) 静脈洞型心房中隔欠損症。 (3) 肺静脈の部分的または完全な異所性排水。 (4)左心房内中隔または低形成。 (5) 心内.下大静脈または骨盤内血栓症。 (6) その他の先天性心疾患または外科的治療を必要とする大血管異常がある場合。 (7) アイゼンメンガー症候群
相対禁忌症：(1)2歳未満の乳幼児。 (2) 最近の重症感染症または体内の感染病巣。
現在.中国における外科治療の費用は8,000～15,000人民元と.かなり幅があります。 経済発展のスピードと関係があるのかもしれません。 ブロック治療の価格は.外科手術の約1～2倍と幅があります。
6.胎児の卵円孔が閉じていない。
胎児の心房の発達過程では.一次隔壁と継続隔壁が完全に発達した時点で左右の心房を分離し.両隔壁の間には生きた弁のようなオリフィス.すなわち卵円孔が残されています。 出生後.胎児は胎盤から切り離され.胎児循環は停止する。 左心房の血圧は右心房の血圧より高く.第1心房間中隔は構造的に卵円孔を閉じざるを得なくなる。 3歳以上の子供で卵円孔が閉じていない場合.卵円孔は閉じていないと言われます。 健常者の約25%は閉塞性卵円孔を有している。 卵巣孔閉鎖不全は.経胸壁超音波検査（TTE）や経食道超音波検査（TEE）で中隔の連続した中断がなく.通常.左から右への血液シャントがない点で小心房欠損と異なる。 卵巣孔閉鎖不全は通常未治療ですが.40歳以上で他に脳塞栓症の再発原因がない場合などには.インターベンションによる閉塞を検討することがあります。