強皮症は.多臓器線維化を伴う皮膚の浮腫と硬化を特徴とする結合組織病で.皮膚の浮腫.硬化.萎縮の3段階を経て発症します。 前者は皮膚のみを侵し.局所的な皮膚の硬化を呈する。後者はより一般的で.辺縁型とびまん型に分けられ.「辺縁型」の発症は四肢から.「びまん型」の発症は体幹からである。 全身性強皮症は.発症率と重症度の高い順に.肺.心臓.消化管.外分泌腺.腎臓.骨髄.関節の全内臓に影響を及ぼします。 レイノー現象(寒いと手が白や紫になる)は全身性強皮症の特徴で.ほぼすべての患者さんに起こり.CREST症候群の特定のタイプでは.皮膚へのカルシウム沈着.レイノー現象.食道運動異常.手指または足指の硬化.毛細血管拡張などの症状が現れます。 患者さんのQOL(生活の質)に影響を与え.重症化すると生命を脅かすこともある病気です。 経過が長く.精神的な治療が必要な病気です。 本疾患の原因は不明であり.国際的に合意された有効な治療法はない。 主な治療法は以下の通りである。 a. 早期治療が重要である。 皮膚の浮腫期にホルモンを塗布することが有効で.一般的にはプレドニン約.トレチノイン.ペニシラミンなどが使用される。 第二に.様々な症状や臓器障害の治療には.適時の対症療法が必要です1.レイノー現象:局所温熱が重要です。 抗ヒスタミン剤と血液凝固活性化剤を同時に投与することができる。 2.間質性肺炎:風邪やインフルエンザの予防.抗菌剤治療。 3.消化管:口腔内を清潔に保ち.頻繁に嗽を行う。 定期的に便のルーチン+潜血などをチェックする。 3.定期的な外来フォローアップ 外来フォローアップを通じて.肝機能.腎機能.生化学的指標を検討し.治療薬を調整し.薬の毒性副作用を観察します。